简介：摘要目的探讨结缔组织病(CTD)并间质性肺病(ILD)患儿的临床表现、胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)变化特点及预后。方法回顾性分析2013年10月至2019年10月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的53例CTD-ILD患儿临床资料，包括其临床表现、血气分析、HRCT、预后等。结果53例CTD-ILD患儿中男女比例为1.0∶1.4；年龄(7.50±3.34)岁；病程2.00(0.85，7.50)个月；其中幼年特发性关节炎(JIA)25例(47.2%)，系统性红斑狼疮(SLE)15例(28.3%)，多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)11例(20.7%)，重叠综合征(OS)1例(1.9%)，变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)1例(1.9%)。CTD-ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽(39.6%)，全身症状最常见为发热(66.0%)。血气分析异常者17例，其中低氧血症10例(18.9%)，Ⅰ型呼吸衰竭7例(13.2%)。胸部HRCT表现为磨玻璃影、条索影、胸膜下斑片影、网格影、胸膜增厚、实变影、结节影及囊状低密度影，比例分别为52.8%、26.4%、22.6%、18.9%、11.3%、7.5%、1.9%及1.9%；影像学分型以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(39.6%)。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等治疗后，36例(67.9%)胸部HRCT好转，8例(15.1%)无变化，其中75.0%(33/44例)的患儿于治疗过程中发生过感染；9例(17.0%)死亡，原因均为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，其中4例为快速进展型，5例为感染继发ARDS。结论CTD-ILD仅少数患儿有呼吸道症状、体征，胸部HRCT有助于CTD-ILD的早期诊断，且影像学表现呈多样性；血气分析、胸部HRCT对于评估病情、选择治疗方案等有指导意义；在积极治疗原发病时，如何有效防治感染，从而提高生存率，减低死亡率，是需要进一步研究的方向。

简介：摘要目的回顾性分析巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)患儿的临床特征及实验室表现，探讨MAS患儿的治疗及预后。方法收集2016年1月至2021年3月西安交通大学附属西安市儿童医院风湿免疫科收治的24例MAS患儿的临床资料进行分析。结果24例MAS患儿中男性11例(45.8%)，女性13例(54.2%)，平均年龄(7.51±4.01)岁。原发病包括全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopatjic arthritis，sJIA)20例(83.3%)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)3例(12.5%)、组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis，HNL)1例(4.2%)。临床特征以发热、肝脾淋巴结肿大为主，同时伴有不同程度的多系统受累表现。实验室检查以外周血细胞降低、红细胞沉降率降低、纤维蛋白原降低、血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高及血清铁蛋白升高为主。MAS患儿好转20例，死亡4例。死亡组出血表现及中枢神经系统受累发生率高于非死亡组(100.0%比15.0%、100.0%比40.0%，P均<0.05)。死亡组血清铁蛋白水平高于非死亡组[26 171.73(17 274.18~34 118.66)μg/L比2 890.78(1 728.42~10 330.80)μg/L，Z＝-2.789，P＝0.005]，但NK细胞比例低于非死亡组[3.50%(2.25%~5.50%)比9.00%(5.00%~14.00%)，Z＝-2.024，P＝0.043]。结论MAS是儿童风湿性疾病常见的致命性并发症，预后差，病死率高。MAS患儿早期出现中枢神经系统受累、出血表现、血清铁蛋白水平显著升高及NK细胞比例降低可能提示预后不良。

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简介：摘要目的探讨儿童初诊系统性红斑狼疮(SLE)合并头颅影像学异常的发生率及其临床特点。方法回顾性分析2012年1月至2019年5月西安交通大学附属儿童医院风湿免疫科收治的74例初诊SLE患儿临床资料，根据影像学情况分为头颅影像学异常组和头颅影像学无异常组，对2组SLE患儿初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发、肺间质病变、白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、红细胞沉降率(ESR)、血清铁蛋白(FER)、血清补体(C3、C4)、抗心磷脂抗体(ACA)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、总胆固醇(TC)等指标进行描述并进行统计学分析。结果74例初诊SLE患儿均行头颅影像学检查，其中行头颅磁共振成像(MRI )52例、CT 22例，异常36例(48.6%)，包括MRI 27例(51.9%)和CT 9例(40.9%)。36例头颅影像学异常SLE患儿中，MRI以脱髓鞘病变及脑沟增宽(脑萎缩)为主，CT以脑沟增宽(脑萎缩)为主；出现神经系统症状21例，包括头痛17例、头晕11例、抽搐3例、昏迷1例。2组SLE患儿比较，初诊前病程、性别、皮疹、关节肿痛、脱发差异均无统计学意义。36例头颅影像学异常的初诊SLE患儿合并肺间质病变20例，其中4例出现肺出血；38例头颅影像学无异常的初诊SLE患儿中合并肺间质病变8例，2组比较差异有统计学意义。2组实验室检查指标比较，PLT差异有统计学意义；WBC、Hb、ESR、FER、C3、C4、ACA、ALT、AST、TG、HDL、LDL、TC差异均无统计学意义。结论儿童SLE头颅影像学异常特别是MRI异常出现较早，可发生于神经系统临床症状之前，并与血液系统异常及肺部病变等重要脏器损害相关，早期发现有可能改善短期预后。

简介：摘要目的探讨右美托咪定和地塞米松抑制妇科肿瘤患者全身麻醉诱导时阿片类药物诱发呛咳（OIC）的有效性、安全性。方法选取山西省肿瘤医院2019年3月至11月180例拟择期行全身麻醉下妇科肿瘤手术患者，按照随机数字表法分为空白对照组、右美托咪定组、地塞米松组，各60例。患者入室首先静息10 min（T0）。全身麻醉诱导前处理：右美托咪定组经电子输注泵泵入右美托咪定0.5 μg/kg（以0.9% NaCl注射液稀释至10 ml），地塞米松组静脉注射地塞米松10 mg，空白对照组泵入10 ml 0.9% NaCl注射液。5 min内泵完，泵注结束时间记为T1。泵注结束5 min后开始行麻醉诱导：首先静脉注射舒芬太尼0.3 μg/kg，5 s内注射完结（T2）。舒芬太尼注射2 min后（T3）依序注射苯磺顺阿曲库铵0.3 mg/kg，丙泊酚中长链注射液2 mg/kg，诱导后行去氮给氧、气管插管机械通气，插管后1 min记为T4。记录各组T2～T3期间OIC的发生率及严重性，以及T1～T4期间心动过速、心动过缓、高血压、低血压、呼吸抑制和肌强直的发生率。结果右美托咪定组（10.0%，6/60）、地塞米松组（8.3%，5/60）患者OIC发生率均低于空白对照组（33.3%，20/60），三组差异有统计学意义（χ2＝16.445，P<0.01），右美托咪定组与地塞米松组间OIC发生率差异无统计学意义（P>0.05）。右美托咪定组窦性心动过缓发生率（16.3%，10/60）高于空白对照组（0，0/60）与地塞米松组（8.4%，1/60），差异有统计学意义（P<0.05）。三组患者均未出现呼吸抑制、肌强直。结论麻醉诱导前应用右美托咪定或静脉注射地塞米松预处理均可有效降低妇科肿瘤患者OIC发生率，两者作用效果无明显差异。输注右美托咪定后窦性心动过缓发生率升高。

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简介：摘要目的探讨渗出性多形性红斑(重症)的临床表现特点及治疗方法。方法收集西安市儿童医院(西安交通大学医学院附属儿童医院)风湿免疫科2016年1月至2019年6月收治的渗出性多形性红斑(重症)患儿30例的临床资料进行回顾性分析。结果30例患儿男18例，女12例，男女比例约3∶2。发病年龄(7.57±2.48)岁，其中最大13岁，最小2岁。此30例患儿符合渗出性多形性红斑(重症)诊断条件。其中可疑致敏药物包括：抗菌药物15例，占50%；抗癫痫药8例(苯巴比妥4例、卡马西平2例、丙戊酸钠2例)，占26.7%；非甾体抗炎药5例(布洛芬4例、阿司匹林2例)，占16.7%；无明确致敏药物2例，占6%。30例患儿均有口腔黏膜及眼结膜受累，并发角膜溃疡1例；外阴及生殖器受累10例。30例均给予甲泼尼龙琥珀酸钠＋静脉用丙种球蛋白冲击治疗，其中3例因脏器功能明显受损，病情进展快行血液净化治疗。4例发展为中毒性表皮坏死松解症，其中3例加用环孢素治疗。1例留有神经系统后遗症，表现为意识障碍及肢体运动障碍，行康复治疗2个月后恢复。结论对于渗出性多形性红斑(重症)多数患儿合并肝脏功能异常，最易引起致敏的药物为抗菌药物及抗癫痫药物，在早期识别后，尽早使用大剂量糖皮质激素加静脉用丙种球蛋白冲击治疗，大多数预后良好，如效果不佳时可加用其他免疫抑制剂如环孢素等、生物制剂及血液净化等。

简介：摘要目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的临床和实验室特点，探讨继发性HLH的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。结果70例患儿中男性37例，女性33例；平均发病年龄(4.2±3.3)岁；以热程计算，平均确诊时间为(16.0±8.3)d；根据病因，分为感染相关HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)44例，风湿免疫性疾病相关HLH(macrophage activation syndrome，MAS)26例。MAS确诊时间晚于IAHS(P<0.01)，脾脏肿大发生率低于IAHS(P<0.01)，中枢神经系统症状发生率高于IAHS(P<0.01)，IAHS的血液系统损害更为显著，两组好转率分别为65.9%及69.2%，无明显差异。结论儿童继发性HLH中，IAHS与MAS在临床表现、实验室检查及治疗预后方面大体相同，但IAHS发病年龄更小，病情进展更快，血液系统损害更严重，MAS神经系统损害更常见。

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