简介：摘要目的探讨因成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1)基因突变而导致卡尔曼综合征(KS)患者的临床特点以及治疗转归，加深对疾病认识。方法对30例KS或嗅觉正常的特发性低促性腺激素性性腺功能减退(nIHH)患者行靶向二代测序，发现因FGFR1突变致KS患者4例，对其临床资料、实验室及影像学检查以及治疗转归等进行回顾性研究。结果4例患者均为男性，就诊年龄为11岁至22岁，均表现为小阴茎，伴嗅觉缺陷。其中2例有隐睾手术史；3例有唇腭裂手术史；较为严重的1例患者除唇腭裂、隐睾外，合并有身材矮小、耳畸形及牙齿发育不全。4例患者均存在FGFR1杂合突变，其中2例为点突变(p.Y374X; p．E670K)，2例为移码突变(p.S346Yfs*61; p．S723*fs*1)。1例青年期就诊的患者GnRH脉冲泵治疗后可成功生育。结论因FGFR1突变导致KS的患者临床表现复杂，除嗅觉障碍外，在男性患者中主要表现为小阴茎、小睾丸和青春期发育延迟。唇腭裂等特征有助于早期识别，而明确诊断依赖于基因检测。脉冲式GnRH泵可使患者取得满意疗效，但起始治疗的年龄应根据患者的情况慎重考虑。

简介：

简介：教师要善于在教材各处所设置的问题中挖掘“言外之意”，通过构思加工衍生成为探究点，挖掘教材所蕴藏的教学资源才是教学研究的精髓之所在。挖掘教材探究点的源泉来自于新课的传授过程中，来自于教材的例题中，来自于教材的练习和习题中，等等，每节课堂作业中抛出一个探究点活动，让探究钻研活跃在学生的课外学习生活中，在践行“每课一探究”教学活动过程中，可以有两个收获，其一是教师能栽上探究的“眼镜”去看教材，其二是学生能站在探究的“平台”上看问题。

简介：自今年1月5日以来,《中国税务报》筹划周刊介绍了大量筹划理论和成功案例,许多税务师事务所、会计师事务所等社会中介机构对此表示出巨大兴趣,也获得企业普遍关注和逐渐认可。特别是大连智通税收筹划研究所依托网络开展税收筹划已发展3000多个会员,并计划在全国建立100家网站,显示出税

简介：捧读着《税收征纳》我在想《武汉税务》捧读着《武汉税务》我在想《税收征纳》发行从内部到公开一百期的风风雨雨三千个日日夜夜留下了永不消逝的照排导渎——开篇之作写出读者的心愿说出作者的心声凝聚真情的心血

简介：本文运用辩证的思维和比较的方法，从人才工作的视角，对儒家人才观的主要观点及其历史局限性进行新的探讨和归纳，并联系新形势下我国人才工作需要解决的五个新问题，提出了借鉴儒家人才观，创新思路，进一步提高人才工作水平的五点积极意见。

简介：本文运用马克思主义基本理论和公共政策分析教程的知识，联系实际，对新时期农村人民内部矛盾的表现、特点以及化解的意义和对策进行探讨，认为新时期农村人民内部矛盾表现为经济利益矛盾、政治利益矛盾、思想观念矛盾、婚姻家庭矛盾、历史遗留矛盾等五个方面。这些矛盾具有活跃性、显现性、群体性、复杂性和局部对抗性五个新特点。根据这些表现和特点，以科学的态度和方法，有针对性地提出了预防和化解农村人民内部矛盾的五条思路。