简介：摘要：本论文探讨了市场化交易的风险与防控策略。首先，分析了市场化交易的概念和特点，强调了其在现代经济中的重要性。接着，针对市场化交易可能面临的风险因素，如价格波动、信息不对称、交易失败等，提出了一系列有效的防控策略，包括风险管理工具的运用、信息披露的加强、交易规则的优化、流动性管理和国际合作。最后，通过实证研究和案例分析，验证了这些策略的实际效果，为市场化交易的稳健发展提供了重要参考。

简介：摘要：为切实推动“双减”政策落到实处，促进科技赋能与教育教学的深度融合，推进学校教育教学“减负”增效，学校以“双减”为核心，借力科技赋能推进作业改革，探索减少学生作业负担、提升教育教学质量的有效途径，实现精准教学。

简介：

简介：摘要：随着国内经济的高速发展，电力市场竞争力也有所提高，而供电企业想要在激烈的市场竞争当中获得一席之地，一定要将电力营销工作做好。电力营销业务流程当中很重要的一个环节，就是抄核收工作，这项工作的质量水平能够直接体现出电力企业的经济效益。由此，文章针对电力营销抄核收工作中出现的问题以及创新对策进行解析，在其中提出一些创新思路。

简介：摘要：公证员是符合公证法规定的条件，在公证机构从事公证业务的执业人员，在公证过程中扮演着重要的角色，同时也承担着相关的法律责任，在公证行业中面临着较多的风险。因此，公证员需要注意自身职业素质的提升，对自身所承担的法律责任要有清晰的认知，可采取一定措施来规避公证行业风险，为自身在公证行业长久可持续发展，奠定基础。本文阐释公证员在工作中应承担的各类法律责任，然后提出应对行业风险的具体措施，以期本文之论述可以为我国公证事业和公证员的发展提供有益借鉴。

简介：【摘要】随着社会的发展进步，越来越多的人逐渐接受婚前财产的公证。婚前财产约定协议公证在一定程度上是保护夫妻财产合法利益、防止诉讼、减少诉讼、稳定家庭和财产关系的有效手段。但对于婚前财产约定协议公证制度，我们也必须从辩证的角度对其进行全面的理解。它有助于保护婚姻当事人的财产权益和维护社会资产秩序，通过资产管理减少家庭内部的冲突，减少司法和社会人力资源的大量消耗和低效利用。然而，其负面影响在于导致婚姻关系当事人的情感不信任，这与人们对婚姻关系的长期道德要求背道而驰，也可能导致难以保护妇女和儿童利益的不公平现象。

简介：摘要儿科疾病的规范化诊治与管理高峰论坛——第二十届全国儿科内分泌遗传代谢病会议于2021年11月12至13日在线上举办，内容涵盖多种儿童内分泌遗传代谢疾病，既对疾病的病理生理机制进行了详细介绍，更对诊断和治疗过程提供了指导建议。

简介：摘要目的评估中国儿童体质指数（BMI）与性发育水平之间的关系。方法2017年1月至2018年12月在中国13个省、自治区、直辖市对3~<18岁的208 179名健康儿童进行横断面调查。调查指标包括性别、年龄、身高、体重，计算BMI值，并评估第二性征发育情况。根据年龄将3~18岁儿童分为3~<6岁、6~<10岁、10~<15岁、15~<18岁4组，采用多因素Logistic回归分析，分析每组BMI与性发育水平的相关性。根据BMI标准分为正常体重、超重、肥胖组，采用二分类Logistic回归分析组间早发育与非早发育分布差异。绘制曲线图分析青春期不同发育分期女童和男童的早发育百分比与BMI分布之间的关系。结果208 179名健康儿童中女96 471名、男111 708名。多因素Logistic回归分析（以正常体重Tanner 1期为对照）发现超重及肥胖女童B2、B3、B4+期OR值分别为1.72（95%CI：1.56~1.89）、3.19（95%CI：2.86~3.57）、7.14（95%CI：6.33~8.05）及2.05（95%CI：1.88~2.24）、4.98（95%CI：4.49~5.53）、11.21（95%CI：9.98~12.59）；超重及肥胖男童G2、G3、G4+期OR值分别为1.27（95%CI：1.17~1.38）、1.52（95%CI：1.36~1.70）、1.88（95%CI：1.66~2.14）及1.27（95%CI：1.17~1.37）、1.59（95%CI：1.43~1.78）、1.93（95%CI：1.70~2.18），均P<0.01。3~<6岁肥胖女童B2期、男童G2期的OR值分别为2.02（95%CI：1.06~3.86）和2.32（95%CI：1.05-5.12），均P<0.05。6~<10岁超重女童性发育水平B3期的风险高达5.45倍，肥胖则高达12.54倍。超重女童发生早发育的风险是正常体重女童的2.67倍，肥胖女童则高达3.63倍，在男童分别为1.22和1.35倍（均P<0.01）。青春期不同发育阶段儿童早发育百分比随着BMI增加而增加，其中8~<9、10~<11、11~<12岁女童各BMI水平的早发育百分比分别从5.7%（80/1 397）、16.1%（48/299）、13.8%（27/195）至25.7%（198/769）、65.1%（209/321）、65.4%（157/240），9~<10、12~<13、13~<14岁男童分别从6.6%（34/513）、18.7%（51/273）、21.6%（57/264）至13.3%（96/722）、46.4%（140/302）、47.5%（105/221）。结论中国儿童BMI与性发育水平呈正相关，女童的相关性更高。肥胖是3~<6岁学龄前儿童发生性早熟危险因素。6~<10岁是肥胖女童早发育的危险时期。

简介：摘要遗传性骨病是一组发病率相对较高，种类繁多，临床异质性强，遗传方式多样，危害严重，大多缺乏特异性治疗的遗传性疾病。其不仅可致身材矮小、骨骼畸形，还可致神经、心肺等多系统并发症。临床需通过病史、临床表现、影像学特征以及遗传学分析综合评估进行确诊，实施多学科协作诊疗，以改善患儿症状，提高生活质量。

简介：摘要：科技创新管理具有生态学的特点和发展趋势，本文从生态学和经济学的角度出发，对科技创新生态管理模式进行研究与分析，并在一定程度上促进科技创新生态管理模式的发展。

简介：摘要：在现代高层建筑中，暖通空调设计得到了普及。高层建筑的发展和人民生活质量的提高，使得人们对高层建筑的暖通空调设计提出了更高的要求。为了提高高层建筑暖通空调的设计质量和舒适性，有必要对其进行推广，使暖通空调系统更加科学、完善。

简介：摘要目的了解我国城镇3~18岁儿童不同Tanner分期身高、体重的情况，为建立各青春发育期身高、体重的标准化参照值提供依据。方法于2017年1月至2019年12月应用分层随机整群抽样的方法，对中国12个省、自治区、直辖市218 185名健康儿童体格发育情况进行横断面调查。调查指标包括体重、身高、腰围、臀围和第二性征。采用基于GAMLSS软件构建各年龄组男、女童的身高、体重百分位数参照值及生长曲线，采用Wilcoxon秩和检验比较各Tanner分期儿童与同年龄同性别不分发育分期组所有儿童的身高、体重第50百分位值。结果绘制出3~18岁儿童男、女各自年龄的身高、体重第3、50、97百分位曲线。绘制出儿童男、女各青春发育期年龄的身高、体重第3、50、97百分位曲线。9岁及以上Tanner 1期男童和7岁及以上Tanner 1期女童身高及体重低于同年龄同性别所有儿童（均P<0.01），男女童身高差值范围分别为-4.0~-0.6、-4.4~-0.5 cm，体重差值范围分别为-4.8~-0.4、-4.0~-0.3 kg。Tanner 2期与3期儿童年龄的身高及年龄的体重呈先高后低趋势，两组曲线呈交叉走势。16岁及以下Tanner 4期男童和14岁以下Tanner 4期女童年龄的身高、体重高于同龄同性别所有儿童（均P<0.01），身高差值范围男女童分别为0.2~10.0、0.2~9.4 cm，体重差值范围分别为0.7~10.9、1.0~11.2 g，曲线各年龄组两组间差异随年龄逐渐缩小。结论建立了我国城镇3~18岁不同性别儿童各青春发育期年龄的身高、体重百分位曲线，可供临床进行青春期体格发育评估使用。

简介：摘要：在近年来全球经济市场持续低迷的大环境当中，经济风险的加剧，逐渐增多的不定因素导致我国企业经济面临一定的困难，并且针对于烟草公司来讲，企业需要集中三标合一，呈现出三维一体的改革发展，聚焦利润突出效益以提高质量为出发点，突破零售破局，增强内在动力，提高企业员工的积极性，从而为烟草公司抵抗市场风险提供有效动力。

简介：摘要遗传代谢病是由于基因变异导致机体生化代谢紊乱，引起一系列临床症状的一组疾病。多数遗传代谢病临床上缺乏特异性症状和体征，实验室检查是其诊断的重要依据。本文简要介绍了遗传代谢病实验室检查思路，包括检查步骤、检查方法与指征、检查注意事项等，以加强儿科医师对遗传代谢病的认识。

简介：摘要目的动态血糖监测（CGM）肝糖原累积病（GSD）患儿生玉米淀粉治疗过程中的血糖变化情况，为优化患儿的营养治疗提供支持。方法回顾性研究。收集2019年10月至2020年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科进行72 h CGM的42例肝GSD患儿，按照基因检测结果分为GSDⅠa、Ⅰb、Ⅲa、Ⅵ和Ⅸa型共5组，总结患儿规律治疗后行CGM当天的临床资料，包括病程、年龄、身高、体重、血生化检测结果等，采用动态血糖监测系统（CGMS）对肝GSD患儿进行72 h CGM，评估不同类型肝GSD患儿全天低血糖和高血糖发生情况。采用χ²检验、Fisher确切概率法、t检验、方差分析或非参数检验法进行组间比较。结果42例肝GSD患儿中男25例、女17例。年龄为9.5（6.7， 12.9）岁，病程为6.8（5.1， 11.3）年。GSDⅠa型组20例、Ⅰb型组3例、Ⅲa型组10例、Ⅵ型组3例和Ⅸa型组6例。CGM结果提示患儿的平均血糖值均在正常范围，但5组间血糖水平标准差（SDBG）和平均血糖波动幅度（MAGE）差异均有统计学意义（F=2.747、3.029，均P<0.05），其中Ⅰa型、Ⅲa型的SDBG明显高于Ⅸa型［（1.10±0.36）、（0.98±0.30）比（0.62±0.26） mmol/L，t=3.010、2.440，均P<0.05］，Ⅰa型的MAGE明显高于Ⅸa型和Ⅲa型［（2.3±0.9）比（1.2±0.6）和（1.7±0.6） mmol/L，t=2.734，2.302，均P<0.05］。结论CGMS可正确评估患儿的血糖波动情况，有效发现患儿治疗过程中隐匿的低血糖和高血糖。针对不同类型的肝GSD应根据自身血糖情况给予个体化生玉米淀粉治疗剂量，从而优化患儿的治疗方案改善预后。

简介：摘要溶酶体贮积症（LSD）是由于溶酶体酶缺陷导致溶酶体内底物累积而引起的一组疾病。其种类繁多，临床可累及多系统多器官，且症状缺乏特异性，发病机制复杂，确诊需依赖酶学及基因分析。特异性治疗如酶替代治疗、造血干细胞移植等仅适用于某些LSD，尽管症状前和早期治疗可以减缓部分LSD的进展，但尚不能成功治愈LSD的神经和骨骼症状或消除所有的临床表现。随着对疾病分子生物学和发病机制认识的不断加深，新型治疗如基因治疗、分子伴侣等在不断发展中，有望作为LSD的特异性治疗方法。

简介：无

简介：摘要儿科疾病的规范化诊治与管理高峰论坛——第十九届全国儿科内分泌遗传代谢病会议于2020年9月通过线上直播的形式举办，设置了17个专题讲座，7个疑难病例分享，11篇大会发言，8个卫星会，内容涵盖儿童生长及身材矮小、性早熟及性发育异常、肾上腺疾病、甲状腺疾病、垂体疾病、糖代谢异常、钙磷代谢异常、遗传代谢病等多个方面，既有前沿的基础研究，也有贴近临床的案例和指南解读。作为首次在线上举办的年会，观看平台同时在线人数达到6千余人，对提升专科医生教育，促进学科发展起到了很好的作用。

简介：摘要：本文以小学数学教学为例，首先分析了在小学数学课程教学中创建真实性情境的作用及意义，然后围绕以故事为主创建真实情境开展教学、创设实体情境发挥学生主体学习地位、创设生活情境让小学生“趣”中生“思”等进行论述，最后围绕真实情境在小学数学教学模式中的创新应用效果进行反思，旨在为提高小学数学教学效率，提升小学生学习的积极性奠定坚实基础。

简介：摘要肝糖原贮积症是一组罕见的、遗传性糖原代谢障碍性疾病，目前尚无特效治疗，营养治疗是减轻、缓解临床表现最为有效的方法。各型肝糖原贮积症虽均以生玉米淀粉治疗为主，但其具体治疗方案及对症治疗措施各有不同，随访过程中关注的重点问题也不同。临床须重视各型肝糖原贮积症患者的长期营养管理。