简介：摘要目的了解国家级、省级和市级儿童医院儿童重症监护病房脓毒性休克的临床特征及诊疗差异。方法回顾性分析不同级别的3家儿童医院（北京儿童医院、河南省儿童医院、保定市儿童医院）儿童重症监护病房2018年1月至2021年12月收治的368例脓毒性休克患儿的临床资料，包括一般情况、发病地点（社区获得性、院内获得性）、危重程度、病原阳性率、指南依从性（复苏6 h达标率、诊断后1 h内给予抗感染药物率）、治疗情况和住院病死率等。根据医院级别分为国家级、省级和市级3组，根据有无肿瘤和病例来源进一步分为肿瘤组和非肿瘤组、院内转科组和门急诊组。采用χ2检验、Mann-Whitney U检验比较组间差异。结果368例患儿中男223例、女145例，年龄32（11，98）月龄。国家级组215例、省级组107例，市级组46例，男性患儿分别为141、51、31例。3组第3代小儿死亡危险评分（PRISM Ⅲ）差异有统计学意义［26（19，32）比19（12，26）比12（6，19）分，Z=60.25，P<0.001］，社区获得性脓毒性休克比例差异有统计学意义［31.6%（68/215）比84.1%（90/107）比91.3%（42/46），χ2=108.26，P<0.001］，指南依从性差异无统计学意义（P>0.05）。国家级组主要检出细菌为肺炎克雷伯菌［15.4%（12/78）］和金黄色葡萄球菌［15.4%（12/78）］，省级组为金黄色葡萄球菌［19.0%（12/63）］和铜绿假单胞菌［12.7%（8/63）］，市级组为肺炎链球菌［40.0%（10/25）］和肠杆菌［16.0%（4/25）］。国家级、省级和市级组病毒检出率和初始抗细菌药物使用3种及以上占比差异有统计学意义［27.7%（43/155）比14.9%（13/87）比9.1%（3/33），22.8%（49/215）比11.2%（12/107）比6.5%（3/46），χ2=8.82、10.99，均P<0.05］。3组住院病死率差异无统计学意义（P>0.05）。PRISM Ⅲ评分国家级组在肿瘤、非肿瘤［31（24，38）比 22 （21，28）比16 （9，22）分，24 （18，30）比17（8，24）比10 （5，16）分，Z=30.34、10.45，均P<0.001］和院内转科、门急诊［29 （21，38）比23 （17，31）比15（10，29）分，23 （17，29）比18（10，24）比11（5，16）分，Z=20.33、14.25，均P<0.001］4个亚组均高于省级组和市级组，但住院病死率各亚组差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论不同等级儿童医院脓毒性休克患儿病情危重程度、发病地点、病原谱构成和初始抗感染药物使用等方面均存在一些不同，但指南依从性、住院病死率并无差异。

简介：摘要目的探讨1个线粒体DNA耗竭综合征8A型家系的临床特点和致病基因。方法对患儿进行全外显子测序筛查潜在的基因变异，Sanger测序进行家系验证，并用PolyPhen-2与PROVEAN软件预测氨基酸变异对蛋白功能的影响。结果患儿，女，2个月4天，临床表现为喂养困难、呼吸急促、肌张力低下等，实验室辅助检查提示患儿发育落后，肝脏、肾脏和心脏功能均异常，并伴有高乳酸血症，因治疗效果差于3月龄时死亡。测序结果显示患儿的RRM2B基因存在c.16delA(p.R6Gfs*22)和c.175G>C(p.A59P)复合杂合变异，分别遗传自其父亲和母亲，均为新鉴定的致病性变异。结论RRM2B基因的c.16delA(p.R6Gfs*22)和c.175G>C(p.A59P)的复合杂合变异可能是线粒体DNA缺失综合征8A型的致病基因，本研究结果加强了对该类疾病的临床特征和遗传学病因认识，同时扩展了RRM2B基因变异谱。

简介：摘要目的探讨振幅整合脑电图在早期评估脓毒症相关性脑病(SAE)预后中的临床应用价值。方法纳入SAE患儿45例，在入院72 h内使用脑功能监测仪进行床旁监测，收集患儿一般临床资料，对振幅整合脑电图(aEEG)异常程度进行分级，并完善Glasgow昏迷评分(GCS)及儿童危重症评分(PCIS)，以出院后3个月为期限对患儿进行儿童脑功能分类(PCPC)量表评估脑功能预后。应用Spearman秩相关分析aEEG与GCS评分及PCIS评分的相关性，以及三者与PCPC脑功能预后评分的相关性，并运用受试者工作曲线(ROC)评价aEEG、GCS评分及PCIS评分对脑功能预后的预测价值。结果45例SAE患儿中预后不良的发生率为17.78%，不同性别、年龄及感染部位神经系统预后不良发生率比较，差异无统计学意义(P>0.05)，不同aEEG分级、GCS及PCIS评分分级神经系统预后不良发生率比较，差异有统计学意义(P<0.05)。Spearman秩相关分析显示，aEEG分级与GCS评分及PCIS评分均呈负相关，相关系数分别为r＝-0.647(P＝0.000)及r＝-0.557(P＝0.000)；aEEG分级与脑功能预后呈负相关(r＝-0.581，P＝0.000)，GCS评分及PCIS评分与脑功能预后呈正相关(r＝0.582，P＝0.000；r＝0.451，P＝0.002)。ROC曲线分析显示，aEEG分级、GCS评分及PCIS评分在预测儿童SAE不良预后的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.905，0.892，0.807；最佳截断值为1.5时，敏感度分别为100%、100%、87.5%，特异度分别为54.1%、32.4%、37.8%。结论aEEG、GCS评分及PCIS评分均可早期预测SAE患儿脑功能预后，但aEEG特异性优于后两者，aEEG能够更加及时准确地早期发现脑功能预后不良患儿。

简介：摘要目的了解儿童重症监护病房(PICU)内侵袭性肺炎链球菌性疾病(IPD)所致脓毒性休克患儿的临床特点及预后。方法回顾性收集2013年1月至2019年8月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科及河南省儿童医院重症医学科收治的IPD所致脓毒性休克患儿的病历资料，分析其临床及预后特点。结果共纳入患儿21例，年龄1.2(0.75，3.90)岁。入PICU时第二代小儿死亡指数(PIM-2)为(23.3±29.6)%，并基础疾病6例。感染部位主要为血液(20例)及颅内(15例)。18例患儿行药敏试验，其中对青霉素敏感9例，对头孢吡肟/头孢噻肟敏感分别为10例和11例，对美罗培南敏感10例，对万古霉素及利奈唑胺均敏感；病初及脓毒性休克前应用敏感抗生素者分别为7和13例。21例患儿乳酸水平为(6.1±4.6) mmol/L，其中10例经治疗休克纠正时间为(10.9±10.1) h。13/21例(61.9%)患儿休克后死亡时间为(14.6±12.2) h，10例死于枕骨大孔疝。死亡组患儿入PICU时PIM2[(37.1±30.3)%比(0.9±1.3)%]及并颅高压危象率[69.9%(9/13例)比25%(2/8例)]显著高于存活组，差异均有统计学意义(均P<0.05)；但年龄、休克前有效抗生素使用率等差异均无统计学意义(均P>0.05)。4/8例存活患儿遗留严重颅脑后遗症。结论IPD致脓毒性休克多见于5岁以下儿童，以血流和颅内感染最常见，对头孢菌素及碳青霉烯类耐药率高。化脓性脑膜炎者易并颅高压危象，致死致残率高，需早期识别并治疗。

简介：摘要目的了解儿童重症监护病房(PICU)侵袭性肺炎链球菌病(IPD)死亡患儿的早期临床特点及药敏结果，以指导临床早期识别与治疗。方法回顾性分析2015年5月至2019年5月郑州大学附属儿童医院PICU及首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的IPD死亡患儿早期临床资料及药敏结果。结果符合条件的患儿18例，其中男6例，女12例；年龄2个月20 d～6岁7个月，中位数1岁9个月，其中>5岁2例(11.1%)，≤5岁16例(88.9%)；来自社区感染17例(94.4%)。18例患儿中，首发表现为颅内感染10例(55.6%)，血行感染4例(22.2%)，肺部感染3例(16.7%)；合并病毒感染5例。辅助检查：18例患儿均存在贫血和低蛋白血症，15例(93.8%)患儿存在HCO3－减低；白细胞(WBC)、血小板(PLT)、自然杀伤(NK)细胞减少的患儿分别为7例(7/18例)、12例(12/18例)、6例(5/16例)，而C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、血乳酸(LAC)、D-二聚体(D-Di)、国际标准化比值(INR)、B型钠尿肽(BNP)升高的患儿分别为12例(12/18例)、14例(14/18例)、7例(7/17例)、14例(14/17例)、5例(5/16例)、9例(9/9例)。6例(33.3%)患儿入院前未予敏感抗生素治疗。药敏分析：18份样本均为多重耐药(MDR)菌株，青霉素耐药率为22.2%，红霉素、四环素、克林霉素、复方磺胺甲唑耐药率分别为100.0%、100.0%、100.0%、94.4%，菌株对万古霉素、利奈唑胺、左氧氟沙星均敏感。结论PICU中IPD死亡患儿多≤5岁，社区感染居多；患儿均存在贫血、低蛋白血症，早期HCO3－降低及PCT、LAC、D-Di升高者可能预后不佳；IPD死亡患儿大多为MDR感染。