简介：摘要目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况，并进行文献复习。结果（1）共纳入3例患儿，女2例，男1例，年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶（propylthiouracil，PTU）和/或甲巯咪唑（methimazole，MMI）使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白，均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降，其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现，例1伴皮疹、关节痛和心功能不全；例2入院后反复抽搐，累及脑；例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎，例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI，予激素联合环磷酰胺冲击治疗，例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发（可疑肺出血）加用血浆置换，例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解，例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴，而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月，依次进展至慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）2期（尿常规正常）、CKD 5期（在家猝死）和CKD 4期（仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿）。（2）文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例，29例患儿使用PTU（37.5±4.0）个月（1~96个月），1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状，主要累及肾脏（28例，93.3%）和肺（12例，40.0%），罕见累及脑（2例，6.7%）。肾脏病理改变主要为新月体肾炎（5/23）和坏死性寡免疫复合物肾炎（11/23）。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%（28/30），仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。（3）根据随访结局分为完全缓解组（n=19）和非完全缓解组（n=11），非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例（8/11比5/19）、肾组织纤维素样坏死比例（7/9比4/14）、免疫复合物沉积比例（6/9比2/14）、肾小管萎缩程度（0/1/2/3级，2/4/2/1比9/5/0/0）及使用免疫抑制剂比例（10/11比5/19）高于完全缓解组（均P<0.05）。结论PTU和MMI均可诱发儿童AAV，使用PTU或MMI短期内即可出现AAV，主要累及肾脏和肺，罕见累及脑，及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高，但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。

简介：摘要目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。方法选择2017年6月至2020年6月，在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象，均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案，将其分为每日顿服组(n＝22)和隔日顿服组(n＝19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中，男性患儿为29例，女性为12例，男、女比例为2.4∶1，确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率，以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定，通过该伦理委员会审查，并获得批准(审批文号：伦审〔2022〕334号)。结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平，以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较，差异有统计学意义(χ2＝－2.153，P＝0.031)。③本研究41例PNS患儿中，距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比，距初始治疗时12个月内，每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ2＝4.973，P＝0.026)。距初始治疗3、6个月时，每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组，并且差异均有统计学意义(P<0.05)；距初始治疗12个月时复发率，也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)]，但是2组比较，差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中，60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药)，对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后，尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组，但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%，P＝0.257)。结论激素敏感型PNS患儿预后良好，复发率高，巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间，降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压，早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。

简介：摘要目的探讨3种急性肾损伤（AKI）标准对慢性肾脏病（CKD）患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2 551例CKD患儿的临床资料，分别采用2007 pRIFLE标准、2012 KDIGO标准和2018 pROCK标准对其进行AKI的诊断及分期，并调阅所有患儿出院后门诊复诊及再次入院病历资料，对所有出院患儿进行电话随访观察，随访至出院后 1 年，比较3种标准诊断的不同分期CKD患儿合并AKI时的临床特征及预后。根据患儿基线肌酐是否≥200 μmol/L进行亚组分析。组间比较采用方差分析、Wilcoxon秩和检验、χ²检验或Fisher确切概率法，诊断一致性采用Cohen′s Kappa分析进行评价。结果2 551例CKD患儿中男1 628例，女923例，年龄（8±4）岁。基础疾病最常见的为肾病综合征（1 412例，55.4%），然后依次为狼疮性肾炎（286例，11.2%）和紫癜性肾炎（209例，8.2%）。CKD各分期中，以G1期最为常见（2 146例，84.1%），其次为G2期（221例，8.7%）。CKD患儿根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断AKI发生率分别为33.9%（866/2 551）、26.2%（669/2 551）、19.5%（498/2 551）（χ²=136.3，P<0.01）。3种标准诊断AKI的一致性良好（κ=0.702），但诊断分期的一致性较差（κ=0.329）。CKD G5期患儿采用3种标准进行AKI的诊断及分期的一致性均较差（均κ<0.400）。3种标准诊断为合并AKI时的住院时长、住院费用、重症监护室（ICU）住院率、住院病死率、随访1年重复入院率及CKD分期进展率均明显高于无AKI患儿（均P<0.05）。但在基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿中，根据pRIFLE和pROCK标准的AKI患儿住院时长明显高于无AKI患儿［（29±15）比（19±10）d，（28±14）比（19±10）d，t=-2.4、-2.6，均P<0.05］，且住院费用更高［4.6（2.0，8.5）万比2.1（1.1，3.5）万元，3.8（2.4，8.1）万比2.1（1.1，3.5）万元，Z=2.6、2.8，均P<0.05］；而根据KDIGO标准诊断的AKI患儿，其住院时长和住院费用与无AKI患儿差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断为AKI均与CKD患儿的不良预后有关，但pRIFLE和pROCK标准可更好地反映基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿合并AKI时的预后。

简介：摘要目的总结儿童狼疮性肾炎（LN）的临床特征并分析其治疗效果及远期预后，探讨LN患儿进展至终末期肾脏病（ESRD）的危险因素。方法回顾性分析2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院治疗并随访的343例LN患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（截至12月31日）和预后情况等临床资料。根据肾活检病理的不同分型比较其完全缓解率；根据诱导治疗6个月后缓解情况分为完全缓解组和部分缓解组比较其复发情况；按复发情况分为无复发组、蛋白尿型复发组和肾炎型复发组；按起病时血肌酐有无升高分为血肌酐正常组和血肌酐升高组。组间比较采用χ²检验，采用Kaplan-Meier生存分析计算患儿存活率及肾脏存活率，ESRD的危险因素采用COX比例风险回归模型进行分析。结果343例LN患儿中男68例（19.8%）、女275例（80.2%），发病年龄为13.0（11.0，16.0）岁。LN患儿的肾脏表现中蛋白尿305例（88.9%）、血尿245例（71.4%）；肾外表现中贫血273例（79.6%）、皮疹183例（53.4%）和发热165例（48.1%）。212例（61.8%）患儿起病时为重度狼疮活动。LN患儿诱导治疗6个月后完全缓解率为63.8%（219/343），部分缓解率为27.1%（93/343）；Ⅰ和Ⅱ型患儿的完全缓解率高于Ⅳ型［10/12比60.7%（82/135），χ²=3.936，P=0.047］。共110例（35.3%）诱导缓解（完全缓解和部分缓解）的患儿出现复发，复发时间为（43.2±28.4）个月，79例为完全缓解后复发，31例为部分缓解后复发，完全缓解和部分缓解患儿的复发率差异无统计学意义［36.1%（79/219）比33.3%（31/93），χ²=3.394，P=0.065］。343例患儿随访时间为60.4（32.3，100.9）个月。随访期间共15例患儿死亡，LN患儿3、5、10年的累积存活率分别为97.2%、96.4%、93.3%；共14例患儿进展至ESRD，LN患儿的3、5、10年累积肾脏存活率分别为99.2%、97.1%、93.4%。COX多因素分析显示起病时血肌酐升高、肾炎型复发和蛋白尿型复发为进展至ESRD的独立危险因素（风险比=3.575、21.550、8.590，95%CI：1.127~11.341、2.394~194.027、1.042~70.823，P=0.031、0.006、0.046）。结论儿童LN起病时SLE疾病活动度高，常为多系统受累，经6个月诱导治疗大多数LN患儿可达到临床缓解，但部分患儿诱导缓解后复发；肾炎型复发和蛋白尿型复发、起病时血肌酐升高为LN患儿进展至ESRD的独立危险因素。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要目的探讨不同类型血脂异常对儿童IgA肾病（IgAN）临床及病理特征的影响。方法回顾性分析2006年1月至2019年9月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊为原发性IgAN的患儿资料。按血脂是否正常分为血脂异常组和血脂正常组；按临床分类将血脂异常组分为以下4组：高胆固醇血症组、高三酰甘油血症组、混合性高脂血症组及低高密度脂蛋白-胆固醇（HDL-C）血症组，分析比较各组的临床及病理特征，并采用Logistic回归分析法分析IgAN患儿伴发血脂异常的相关危险因素。结果本研究共纳入IgAN患儿252例，男169例，女83例，男/女比为2.04∶1，年龄为（9.3±3.1）岁，34.5%的IgAN患儿伴有高血压；其中血脂异常组170例（67.5%），血脂正常组82例（32.5%）；按临床分类将血脂异常组分为高胆固醇血症组（58例，23.0%）、高三酰甘油血症组（16例，6.3%）、混合性高脂血症组（77例，30.6%）及低HDL-C血症组（19例，7.5%）。血脂异常组收缩压、舒张压、伴高血压的比例、血尿素氮、血尿酸及尿蛋白量均高于血脂正常组（均P<0.05），血清白蛋白、血IgA及估算肾小球滤过率（eGFR）水平均低于血脂正常组（均P<0.05）。慢性肾脏病（CKD）1期和CKD 2~5期IgAN患儿伴发血脂异常的比例分别为65.0%和84.4%，血脂异常组中CKD 2~5期所占比例高于血脂正常组（P<0.05）。血脂异常组Lee氏病理分级Ⅲ~V级所占比例高于血脂正常组（P<0.01）。牛津病理分型结果显示血脂异常组中M1（>50%肾小球系膜区出现系膜细胞增生）和E1（有毛细血管内增生）所占比例均高于血脂正常组（均P<0.05），两组在节段性肾小球硬化、肾小管萎缩或间质纤维化及新月体方面差异无统计学意义（均P>0.05）。不同类型血脂异常组间的比较结果显示，混合性高脂血症组中收缩压、舒张压、血尿酸及尿蛋白量均高于其他血脂异常组（均P<0.05），血清白蛋白水平低于其他血脂异常组（P<0.01）。牛津病理分型结果显示，高胆固醇血症组和混合性高脂血症组中E1所占比例较高（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，伴高血压（OR=2.734，95%CI 1.327~5.632，P=0.006）和低血清白蛋白（OR=0.838, 95%CI 0.791~0.889，P<0.001）是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。结论本中心67.5%IgAN患儿伴发血脂异常，其临床表现及病理结构改变较血脂正常患儿严重，且以伴发混合性高脂血症的IgAN患儿更为明显。伴高血压及低血清白蛋白是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。

简介：摘要目的探讨儿童移植肾后FSGS的诊断与治疗。方法总结2015年至2019年共6例儿童移植肾FSGS的临床特征。6例受者术后4～49 d内发生大量蛋白尿(3.2～13 g/24 h)，使用了以甲泼尼龙联合血浆置换和(或)利妥昔单抗为核心的治疗方案，辅以ACEI/ARB类药物控制尿蛋白。5例维持他克莫司，1例改为环孢素A冲击治疗后重新换回他克莫司。结果4例受者经治疗后达到完全缓解，1例部分缓解。6例术后随访11个月至4年，5例血肌酐在正常水平，1例在术后15个月因肺部感染死亡。结论儿童肾移植后发生FSGS，及时予甲泼尼龙冲击，联合使用血浆置换、利妥昔单抗，并辅以ACEI/ARB等药物，可取得良好疗效。