简介:摘要目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况,并进行文献复习。结果(1)共纳入3例患儿,女2例,男1例,年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)和/或甲巯咪唑(methimazole,MMI)使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白,均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降,其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现,例1伴皮疹、关节痛和心功能不全;例2入院后反复抽搐,累及脑;例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎,例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI,予激素联合环磷酰胺冲击治疗,例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发(可疑肺出血)加用血浆置换,例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解,例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴,而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月,依次进展至慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)2期(尿常规正常)、CKD 5期(在家猝死)和CKD 4期(仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿)。(2)文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例,29例患儿使用PTU(37.5±4.0)个月(1~96个月),1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状,主要累及肾脏(28例,93.3%)和肺(12例,40.0%),罕见累及脑(2例,6.7%)。肾脏病理改变主要为新月体肾炎(5/23)和坏死性寡免疫复合物肾炎(11/23)。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%(28/30),仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。(3)根据随访结局分为完全缓解组(n=19)和非完全缓解组(n=11),非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例(8/11比5/19)、肾组织纤维素样坏死比例(7/9比4/14)、免疫复合物沉积比例(6/9比2/14)、肾小管萎缩程度(0/1/2/3级,2/4/2/1比9/5/0/0)及使用免疫抑制剂比例(10/11比5/19)高于完全缓解组(均P<0.05)。结论PTU和MMI均可诱发儿童AAV,使用PTU或MMI短期内即可出现AAV,主要累及肾脏和肺,罕见累及脑,及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高,但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。
简介:摘要目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。方法选择2017年6月至2020年6月,在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象,均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案,将其分为每日顿服组(n=22)和隔日顿服组(n=19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中,男性患儿为29例,女性为12例,男、女比例为2.4∶1,确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率,以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定,通过该伦理委员会审查,并获得批准(审批文号:伦审〔2022〕334号)。结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平,以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较,差异有统计学意义(χ2=-2.153,P=0.031)。③本研究41例PNS患儿中,距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比,距初始治疗时12个月内,每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ2=4.973,P=0.026)。距初始治疗3、6个月时,每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组,并且差异均有统计学意义(P<0.05);距初始治疗12个月时复发率,也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)],但是2组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中,60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药),对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后,尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组,但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%,P=0.257)。结论激素敏感型PNS患儿预后良好,复发率高,巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间,降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压,早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。
简介:摘要目的探讨3种急性肾损伤(AKI)标准对慢性肾脏病(CKD)患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2 551例CKD患儿的临床资料,分别采用2007 pRIFLE标准、2012 KDIGO标准和2018 pROCK标准对其进行AKI的诊断及分期,并调阅所有患儿出院后门诊复诊及再次入院病历资料,对所有出院患儿进行电话随访观察,随访至出院后 1 年,比较3种标准诊断的不同分期CKD患儿合并AKI时的临床特征及预后。根据患儿基线肌酐是否≥200 μmol/L进行亚组分析。组间比较采用方差分析、Wilcoxon秩和检验、χ²检验或Fisher确切概率法,诊断一致性采用Cohen′s Kappa分析进行评价。结果2 551例CKD患儿中男1 628例,女923例,年龄(8±4)岁。基础疾病最常见的为肾病综合征(1 412例,55.4%),然后依次为狼疮性肾炎(286例,11.2%)和紫癜性肾炎(209例,8.2%)。CKD各分期中,以G1期最为常见(2 146例,84.1%),其次为G2期(221例,8.7%)。CKD患儿根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断AKI发生率分别为33.9%(866/2 551)、26.2%(669/2 551)、19.5%(498/2 551)(χ²=136.3,P<0.01)。3种标准诊断AKI的一致性良好(κ=0.702),但诊断分期的一致性较差(κ=0.329)。CKD G5期患儿采用3种标准进行AKI的诊断及分期的一致性均较差(均κ<0.400)。3种标准诊断为合并AKI时的住院时长、住院费用、重症监护室(ICU)住院率、住院病死率、随访1年重复入院率及CKD分期进展率均明显高于无AKI患儿(均P<0.05)。但在基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿中,根据pRIFLE和pROCK标准的AKI患儿住院时长明显高于无AKI患儿[(29±15)比(19±10)d,(28±14)比(19±10)d,t=-2.4、-2.6,均P<0.05],且住院费用更高[4.6(2.0,8.5)万比2.1(1.1,3.5)万元,3.8(2.4,8.1)万比2.1(1.1,3.5)万元,Z=2.6、2.8,均P<0.05];而根据KDIGO标准诊断的AKI患儿,其住院时长和住院费用与无AKI患儿差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断为AKI均与CKD患儿的不良预后有关,但pRIFLE和pROCK标准可更好地反映基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿合并AKI时的预后。
简介:摘要目的总结儿童狼疮性肾炎(LN)的临床特征并分析其治疗效果及远期预后,探讨LN患儿进展至终末期肾脏病(ESRD)的危险因素。方法回顾性分析2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院治疗并随访的343例LN患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访(截至12月31日)和预后情况等临床资料。根据肾活检病理的不同分型比较其完全缓解率;根据诱导治疗6个月后缓解情况分为完全缓解组和部分缓解组比较其复发情况;按复发情况分为无复发组、蛋白尿型复发组和肾炎型复发组;按起病时血肌酐有无升高分为血肌酐正常组和血肌酐升高组。组间比较采用χ²检验,采用Kaplan-Meier生存分析计算患儿存活率及肾脏存活率,ESRD的危险因素采用COX比例风险回归模型进行分析。结果343例LN患儿中男68例(19.8%)、女275例(80.2%),发病年龄为13.0(11.0,16.0)岁。LN患儿的肾脏表现中蛋白尿305例(88.9%)、血尿245例(71.4%);肾外表现中贫血273例(79.6%)、皮疹183例(53.4%)和发热165例(48.1%)。212例(61.8%)患儿起病时为重度狼疮活动。LN患儿诱导治疗6个月后完全缓解率为63.8%(219/343),部分缓解率为27.1%(93/343);Ⅰ和Ⅱ型患儿的完全缓解率高于Ⅳ型[10/12比60.7%(82/135),χ²=3.936,P=0.047]。共110例(35.3%)诱导缓解(完全缓解和部分缓解)的患儿出现复发,复发时间为(43.2±28.4)个月,79例为完全缓解后复发,31例为部分缓解后复发,完全缓解和部分缓解患儿的复发率差异无统计学意义[36.1%(79/219)比33.3%(31/93),χ²=3.394,P=0.065]。343例患儿随访时间为60.4(32.3,100.9)个月。随访期间共15例患儿死亡,LN患儿3、5、10年的累积存活率分别为97.2%、96.4%、93.3%;共14例患儿进展至ESRD,LN患儿的3、5、10年累积肾脏存活率分别为99.2%、97.1%、93.4%。COX多因素分析显示起病时血肌酐升高、肾炎型复发和蛋白尿型复发为进展至ESRD的独立危险因素(风险比=3.575、21.550、8.590,95%CI:1.127~11.341、2.394~194.027、1.042~70.823,P=0.031、0.006、0.046)。结论儿童LN起病时SLE疾病活动度高,常为多系统受累,经6个月诱导治疗大多数LN患儿可达到临床缓解,但部分患儿诱导缓解后复发;肾炎型复发和蛋白尿型复发、起病时血肌酐升高为LN患儿进展至ESRD的独立危险因素。
简介:摘要目的探讨不同类型血脂异常对儿童IgA肾病(IgAN)临床及病理特征的影响。方法回顾性分析2006年1月至2019年9月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊为原发性IgAN的患儿资料。按血脂是否正常分为血脂异常组和血脂正常组;按临床分类将血脂异常组分为以下4组:高胆固醇血症组、高三酰甘油血症组、混合性高脂血症组及低高密度脂蛋白-胆固醇(HDL-C)血症组,分析比较各组的临床及病理特征,并采用Logistic回归分析法分析IgAN患儿伴发血脂异常的相关危险因素。结果本研究共纳入IgAN患儿252例,男169例,女83例,男/女比为2.04∶1,年龄为(9.3±3.1)岁,34.5%的IgAN患儿伴有高血压;其中血脂异常组170例(67.5%),血脂正常组82例(32.5%);按临床分类将血脂异常组分为高胆固醇血症组(58例,23.0%)、高三酰甘油血症组(16例,6.3%)、混合性高脂血症组(77例,30.6%)及低HDL-C血症组(19例,7.5%)。血脂异常组收缩压、舒张压、伴高血压的比例、血尿素氮、血尿酸及尿蛋白量均高于血脂正常组(均P<0.05),血清白蛋白、血IgA及估算肾小球滤过率(eGFR)水平均低于血脂正常组(均P<0.05)。慢性肾脏病(CKD)1期和CKD 2~5期IgAN患儿伴发血脂异常的比例分别为65.0%和84.4%,血脂异常组中CKD 2~5期所占比例高于血脂正常组(P<0.05)。血脂异常组Lee氏病理分级Ⅲ~V级所占比例高于血脂正常组(P<0.01)。牛津病理分型结果显示血脂异常组中M1(>50%肾小球系膜区出现系膜细胞增生)和E1(有毛细血管内增生)所占比例均高于血脂正常组(均P<0.05),两组在节段性肾小球硬化、肾小管萎缩或间质纤维化及新月体方面差异无统计学意义(均P>0.05)。不同类型血脂异常组间的比较结果显示,混合性高脂血症组中收缩压、舒张压、血尿酸及尿蛋白量均高于其他血脂异常组(均P<0.05),血清白蛋白水平低于其他血脂异常组(P<0.01)。牛津病理分型结果显示,高胆固醇血症组和混合性高脂血症组中E1所占比例较高(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,伴高血压(OR=2.734,95%CI 1.327~5.632,P=0.006)和低血清白蛋白(OR=0.838, 95%CI 0.791~0.889,P<0.001)是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。结论本中心67.5%IgAN患儿伴发血脂异常,其临床表现及病理结构改变较血脂正常患儿严重,且以伴发混合性高脂血症的IgAN患儿更为明显。伴高血压及低血清白蛋白是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。
简介:摘要目的探讨儿童移植肾后FSGS的诊断与治疗。方法总结2015年至2019年共6例儿童移植肾FSGS的临床特征。6例受者术后4~49 d内发生大量蛋白尿(3.2~13 g/24 h),使用了以甲泼尼龙联合血浆置换和(或)利妥昔单抗为核心的治疗方案,辅以ACEI/ARB类药物控制尿蛋白。5例维持他克莫司,1例改为环孢素A冲击治疗后重新换回他克莫司。结果4例受者经治疗后达到完全缓解,1例部分缓解。6例术后随访11个月至4年,5例血肌酐在正常水平,1例在术后15个月因肺部感染死亡。结论儿童肾移植后发生FSGS,及时予甲泼尼龙冲击,联合使用血浆置换、利妥昔单抗,并辅以ACEI/ARB等药物,可取得良好疗效。