简介：摘要感染是儿童肾病综合征最常见的并发症，重症感染是预后不良的重要因素，尤其在合并肺孢子菌、水痘感染时，往往急剧进展，危及生命。由于长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂，肾病综合征患儿合并感染时临床表现常不典型，易造成延误。因此，在临床工作中应重视病史询问，仔细查体，综合分析相关化验检查，尽早明确诊断、积极治疗。同时肾病综合征患儿也应加强日常卫生管理，预防感染发生。

简介：摘要患儿 女，7月龄，因“面色苍白2 d，茶色尿1 d”于2020年11月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科，经过血液及全外显子基因检测，诊断非典型溶血尿毒综合征（aHUS），入院给予10 d新鲜冰冻血浆无反应，予依库珠单抗治疗1周后溶血缓解，肾功能正常，3个月尿蛋白转阴，连续应用6个月（共9剂），溶血持续缓解，尿蛋白及肾功能持续正常，拟延长给药间歇为3个月（即停药3个月）时出现aHUS复发，重新启动依库珠单抗治疗仍有效。CFH基因变异所致的aHUS，血浆治疗可不敏感，建议有条件尽早给予依库珠单抗治疗，有望是控制溶血和恢复肾功能的有效方法。

简介：摘要感染是儿童肾病综合征最常见的并发症，重症感染是预后不良的重要因素，尤其在合并肺孢子菌、水痘感染时，往往急剧进展，危及生命。由于长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂，肾病综合征患儿合并感染时临床表现常不典型，易造成延误。因此，在临床工作中应重视病史询问，仔细查体，综合分析相关化验检查，尽早明确诊断、积极治疗。同时肾病综合征患儿也应加强日常卫生管理，预防感染发生。

简介：摘要目的了解北京地区单中心儿童泌尿道感染病原菌菌群分布及耐药情况，为临床合理使用抗生素提供参考。方法收集2013年1月至2018年5月首都儿科研究所附属儿童医院收治的泌尿道感染患儿的临床资料、尿培养及药敏分析结果并进行回顾性分析。根据发病时间分为2013至2015年组及2016至2018年组，采用SPSS 17.0软件进行临床数据的统计分析。结果共分离出744株病原菌，其中以革兰阴性菌为主(59.4%，442/774株)，大肠埃希菌居首位(39.4%，293/744株)；其次为革兰阳性菌(36.8%，274/744株)，以屎肠球菌(21.8%，162/744株)多见；最后为真菌(3.8%，28/744株)。革兰阴性菌中，大肠埃希菌对氨苄西林耐药性最高(87.6%，255/291株)，而对哌拉西林/他唑巴坦耐药率较低(12.7%，37/291株)。对比2013至2015年及2016至2018年革兰阳性、革兰阴性菌及常见病原菌总体分布情况，革兰阴性菌感染率(分别为63.8%和55.5%)持续高于革兰阳性菌(分别为33.1%和40.2%)，但革兰阳性菌感染率近年有上升趋势，差异有统计学意义(χ2＝4.080，P<0.05)。结论儿童泌尿系感染病原菌以革兰阴性菌为主，其中大肠埃希菌是最常见致病菌，但近年来革兰阳性菌感染率有上升趋势。大肠埃希菌对哌拉西林/他唑巴坦敏感性较高，可考虑作为儿童泌尿系感染治疗的首选药物。大肠埃希菌对第一、二代头孢菌素类抗生素耐药率较高，但对第三代头孢菌素类抗生素如头孢替坦敏感。

简介：摘要目的探讨动态血压监测(ABPM)在儿童肾脏疾病中的特点、优势及动态血压与临床指标的相关性。方法总结2012年3月至2018年3月于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院且完成ABPM的肾脏疾病患儿的临床资料，分析患儿随机血压、ABPM指标，比较其在不同临床分组中的情况。结果1．在170例患儿中，随机血压升高69例(40.6%)；动态高血压患儿54例(31.8%)，其中43例(25.3%)符合严重的动态高血压；白大衣高血压患儿17例(10.0%)；隐匿性动态性高血压患儿41例(24.1%)；139例(81.8%)昼夜血压节律紊乱。2.结合ABPM，发现血压异常患儿163例(95.9%)，较随机血压检测出的比例(69例，40.6%)显著升高，差异有统计学意义(χ2＝149.176，P<0.001)；应用降血压药物治疗的40例患儿中，结合ABPM发现38例(95.0%)存在血压异常，显著高于随机血压的检测(17例，42.5%)，差异有统计学意义(χ2＝10.208，P＝0.001)。3.Logistic回归分析显示，病程>3个月、肥胖和肾病水平蛋白尿是出现动态血压升高的危险因素，以上指标的比值比分别为5.345、3.530和6.560。肾功能异常患儿血压昼夜节律紊乱的比例(89.7%，52/58例)较肾功能正常患儿(75.9%，85/112例)显著升高，差异有统计学意义(χ2＝4.626，P＝0.031)。结论肾脏疾病患儿高血压常见，ABPM可及时发现血压异常，并识别出白大衣高血压。肾病水平蛋白尿和肥胖是肾脏疾病患儿出现动态血压升高的危险因素，肾功能异常和夜间血压节律紊乱有关。

简介：摘要目的探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）预后不良的相关因素，为预测和改善儿童HSPN的预后提供参考。方法回顾性分析2007年5月至2019年6月于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院HSPN患儿的临床及病理资料，根据患儿预后分为完全缓解组及持续异常组。结果（1）共纳入108例HSPN患儿，男73例，女35例，发病年龄（9.5±2.8）岁（5~16岁），自初次就诊于本院至末次随访时间间隔2~131个月，平均24.8个月。完全缓解组70例，持续异常组38例，肾脏受累出现于过敏性紫癜病程的1 d至51个月间，肾活检时间为肾脏受累后的5 d至60个月。（2）临床分型以血尿蛋白尿型、肾病综合征型为主，两组差异无统计学意义。持续异常组合并肉眼血尿者的比例明显高于完全缓解组（52.6%比31.4%，χ2=4.659，P=0.031）；两组间Scr和血尿素差异也有统计学意义（均P<0.05）；持续异常组高尿酸血症者比例高于完全缓解组（39.5%比21.4%，χ2=3.998，P=0.046）。两组患儿病初尿蛋白量差异无统计学意义，经临床治疗后，完全缓解组入组3个月时的尿蛋白阴转率高于持续异常组（55.7%比34.2%，χ2=4.562，P=0.033）。（3）持续异常组在随访（20.16±24.86）个月后，国际儿童肾脏疾病研究组织（ISKDC）病理分级中Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别有14例（36.8%）、21例（55.3%）和3例（7.9%），而完全缓解组Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分别有21例（30.0%）、49例（70.0%）和0例，两组间差异无统计学意义（Z=-0.135，P=0.892）。按照IgA肾病牛津分型，36例（33.3%）患儿出现肾小管-间质损害T1（26%~50%肾小管萎缩或间质纤维化），持续异常组明显高于完全缓解组（50.0%比24.3%，Z=-2.695，P=0.007）。（4）肾小管-间质损害T1与T0（0~25%肾小管萎缩或间质纤维化）比较，肉眼血尿之间的差异有统计学意义（63.9%比27.8%，χ2=13.061，P<0.001）；T1程度损害者高尿酸血症的发生率与T0比较，差异也有统计学意义（38.9%比22.2%，χ2=3.983，P=0.046）。（5）多因素Logistic回归分析结果显示，肾小管-间质损害（T1）是HSPN持续不缓解的独立危险因素（OR=2.580，95%CI 1.055~6.310，P=0.038）。结论肾小管-间质损害（T1）是HSPN持续不缓解的危险因素，而肉眼血尿、高尿酸血症可能与肾小管-间质损害相关。

简介：通过SWOT分析表明乌山红色风景区具备区位、经济和自然资源独特等优势,同时存在知名度不高、旅游安全现状差和基础薄弱等劣势,面临发展旅游和政策支持等机遇,也存在竞争激烈、旅游文化整合和市场运作混乱等威胁.基于综合分析结果,为乌山红色旅游风景区更好的打造旅游度假区提出切实可行的建设对策.