简介：摘要回顾性分析2018年10月广州市妇女儿童医疗中心消化科收治的1例极早发炎症性肠病（very early onset inflammatory bowel disease，VEO-IBD）患儿的临床资料。患儿女，因呼吸促、腹胀住院。胃肠道表现腹泻、黏液血便、喂养不耐受、体质量不增；肠外表现肝功能损害、关节损害。内镜检查考虑为VEO-IBD。予英夫利西单克隆抗体和肠内营养治疗。临床症状缓解，胃肠黏膜愈合后调整肠内营养方案，回归到日常饮食，体质量、身长达到正常儿童水平。炎症性肠病患者可合并各种肠外表现，临床医师需要识别这些疾病的共存现象，进行有效的随访。

简介：摘要目的总结糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病的临床特征。方法回顾性分析2019年2月至2021年3月广州市妇女儿童医疗中心收治的3例糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病患儿的临床特征及诊治过程，并以"tumor necrosis factor α"、"glycogen storage disease type Ib"、"Crohn′s disease"、"肿瘤坏死因子α"、"糖原贮积症Ⅰb型"、"克罗恩病"为检索词，检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方数据库自2002年1月至2021年9月的文献，进行相关文献复习总结。结果纳入3例糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病患儿，年龄6 ~ 9岁，男性1例，女性2例；3例内镜特征为病变主要累及回盲部和结肠，以溃疡和增生为主，使用英夫利西单克隆抗体治疗后好转，症状明显改善。儿童克罗恩病活动指数均下降。共检索到8篇相关报道。结论糖原贮积病Ⅰb型可合并克罗恩病，需要临床医生及时鉴别。

简介：摘要目的了解儿童Ⅰ型糖原贮积病(Ⅰ型GSD)的消化道特征，为临床多学科联合管理提供依据。方法2020年6月至12月收集经基因检测确诊为Ⅰ型GSD，年龄为0~18岁临床数据完整的来自全国各个省市，包括北京、上海、广东、广西、湖南、四川、云南、贵州、河南、河北、浙江、江苏、陕西、安徽、黑龙江的儿童患者。采用横断面问卷调查方式。结果总计回收52份问卷，符合纳入标准并有完整资料43例，其中Ⅰa型9例，Ⅰb型34例；男30例(69.8%)，女13例(30.2%)；年龄为1~18岁；家中兄弟姐妹同样确诊为Ⅰ型GSD 7例(16.3%)，均为Ⅰb型。消化道表现为反复腹泻26例(60.5%)，肛周病变(红斑、溃疡、脓肿)25例(58.1%)，腹痛/腹胀24例(55.8%)，恶心/呕吐22例(51.1%)，黏液便/血便14例(32.6%)；至少2个以上消化道症状者38例(88.0%)；反复口腔炎及口腔溃疡者33例(76.7%)。血常规白细胞总数<4.0×109/L者24例(55.8%)，中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者19例(44.2%)，其中<0.5×109/L 10例(23.3%)，白细胞总数及中性粒细胞绝对值降低者均为Ⅰb型GSD患儿。血小板(PLT)>300×109/L 30例(69.8%)。18例Ⅰb型GSD患儿行胃肠镜检查，诊断GSD相关性肠病16例。饮食添加生玉米淀粉39例(90.7%)；麦芽糊精3例(6.9%)；特殊医学配方19例(44.2%)。Ⅰb型GSD患儿因粒细胞低下及功能障碍需要反复应用抗生素20例，应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)15例，其中11例诊断为GSD相关性肠病。结论儿童Ⅰ型GSD的消化道症状常见，尤以Ⅰb型GSD显著，此型患儿GSD相关性肠病发生率高，应用G-CSF不能避免肠病的发生，其发病机制有待进一步研究。饮食疗法是Ⅰ型GSD的一线治疗，多学科联合管理，有助于减少患儿的并发症，提高患儿的生活质量。

简介：<正>审视当下的戏曲创作,一剧之本无疑是重中之重。剧本能够上演,除了要有良好的选题之外,其必备的舞台特征也不可或缺。从文学本子到舞台演出的迈进,编剧的舞台驾驭能力始终是杀手锏。如何提升戏曲剧本的可演性,笔者试图从以下四方面加以探讨:一、人物特质塑造人物是剧本创作的首要任务。舞台人物的成立可视为上演可行性论证的前提和基础,而个性凸显、真实感人却是考量舞台人物的主要依据。人物刻画成功与否,则取决于独特性格特征下人物命运遭际的深刻程度,取决于人物关系和时代背景的契合程度。当然,行当定位也不容忽视。有位剧作家谈到他为何能写出好戏时,说关键就在于把选准人物摆