简介：摘要作为一种独立疾病，再生障碍性贫血（AA）已被人们认识一个多世纪了，至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病，即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA，排除诊断实属无奈。因此，应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数，以建立该疾病的直接诊断方案，并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别，如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否，不仅关系到被排除疾病诊治正确性，更关系到AA诊断、治疗和研究质量。

简介：摘要再生障碍性贫血病理显示具有造血功能的红髓逐渐减少，骨髓小粒空虚，造血组织被脂肪细胞取代，这种骨髓脂肪组织取代造血组织的进程称为骨髓脂肪化。骨髓脂肪是造血微环境中重要成分，骨髓脂肪和其分泌的脂肪因子对造血具有促进/抑制的双相作用，对再生障碍性贫血骨髓脂肪化机制探索将有助于对骨髓造血功能衰竭发病机制的了解。

简介：摘要再生障碍性贫血是由于物理、化学、生物等因素引起的骨髓造血干细胞与造血微环境损害，该种疾病与造血干细胞、机体免疫功能紊乱、造血微环境异常有关，该种疾病严重影响着患者生存质量的提升。本文主要就再生障碍性贫血发病机制研究进展进行分析。

简介：摘要目的探讨重型再生障碍性贫血的护理特点，旨在提高重型再生障碍性贫血患者的护理质量和生存率。方法对7例重型再生障碍性贫血患者实施心理护理，预防感染和出血，正确给药并观察其毒、副作用，给予营养支持等护理方法。结果经过全面细致的护理，7例患者治愈2例，缓解4例，无效1例，有效率85.7%。结论优质、耐心和细致的全身心护理是治疗重型再生障碍性贫血成功的关键。

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简介：摘要再生障碍性贫血（ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＡＡ）是由于物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能低下或衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。间充质细胞（ＭＳＣ）是属于中胚层的多能干细胞，不仅具有多向分化潜能，还有多种免疫调节作用，尤其是脐带ＭＳＣ（ＵＣ－ＭＳＣ）具有独特的优势成为干细胞治疗ＡＡ的新热点。本文是为了探讨此项新治疗方法的护理。

简介：摘要目的观察环孢菌素（CsA）联合康力隆治疗再生障碍性贫血（再障）的疗效和不良反应。方法共48例再障均采取CsA4mg/kg/d联合康力隆4-6mg/d治疗，持续用药满6个月时，根据国内制定的疗效标准评估疗效，并观察副作用。结果48例中基本治愈19（39.6%）例，缓解18（37.5%）例，明显进步4（10.4%）例，无效6（12.5%）例，总有效率87.5%，未发现明显的不良反应。结论CsA联合康力隆治疗再障的疗效显著，很值得推荐.我们的资料提示大多数再障患者的发病存在着自身T细胞介导的免疫因素。

简介：摘要再生障碍性贫血（AA）是一种罕见的危及生命的骨髓衰竭征，其特征为全血细胞减少和骨髓造血功能低下。艾曲泊帕是一种口服血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），最初用于刺激免疫性血小板减少症（ITP）患者的血小板生成。艾曲泊帕可与血小板生成素受体（c-MPL）的跨膜结构域结合，可诱导难治性AA患者的三系（血小板、红细胞、白细胞）反应，可刺激AA患者的造血功能。本文针对艾曲泊帕治疗AA的作用机制作一综述。

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简介：摘要目的探讨他克莫司在治疗重型再生障碍性贫血（SAA）中的免疫调节作用。方法选取2015年6月至2018年1月天津医科大学总医院血液科确诊的初治SAA患者，应用免疫磁珠分选SAA患者外周血CD8+T细胞，MTT法检测其增殖能力。应用全身照射（TBI）及供者淋巴细胞输注（DLI）方法制备SAA小鼠模型，其中未接受预处理的正常对照组10只；仅接受TBI组10只；接受TBI及DLI组15只。应用流式细胞术检测CD8+T细胞内穿孔素、颗粒酶的表达及SAA小鼠模型中外周循环CD4+/CD8+细胞比例。应用酶联免疫吸附实验（ELISA）检测体外培养CD8+T细胞培养基上清中干扰素γ（IFN-γ）水平。构建SAA小鼠模型研究各组用药后血象恢复情况及生存时间。结果共纳入初治SAA患者16例，其中男10例、女6例，年龄22~49岁（中位年龄35岁）。在IL-2浓度20.0、200.0和2 000.0 U/ml刺激时他克莫司可抑制CD8+T细胞增殖（P<0.05）。应用他克莫司组SAA患者CD8+T细胞内穿孔素表达低于空白对照组和IL-2组［（2.25±0.76）%、（6.70±0.82）%比（9.10±1.90）%，均P<0.05）］。应用他克莫司组CD8+T细胞IFN-γ水平低于空白对照组（P<0.05）。给SAA小鼠用药10 d后，他克莫司组SAA小鼠外周血血红蛋白（Hb）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）计数均高于SAA组（均P<0.05）。他克莫司组SAA小鼠CD8+T细胞内穿孔素表达低于SAA组［（18.39±6.65）比（29.99±9.83），P<0.05）］。SAA组小鼠中位生存时间为18.6 d，90 d存活率为0；他克莫司组SAA小鼠中位生存时间为44.6 d，90 d存活率为80%。他克莫司组SAA小鼠生存时间长于SAA组（P<0.05）。结论他克莫司对SAA患者免疫状态的调节与环孢素A类似，对CD8+T细胞有免疫抑制作用。

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简介：摘要目的分析重型再生障碍性贫血（SAA）患者C-X-C趋化因子受体5（CXCR5）+CD8+ T细胞比例和血浆C-X-C基序趋化因子13（CXCL13）的表达水平，及其与血液学指标的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2021年9月天津医科大学总医院35例SAA患者的临床资料，根据患者是否接受过药物治疗，将患者分为2组：（1）初治SAA组：18例，患者未接受过药物治疗；其中男9例，女9例，年龄51（18~76）岁；（2）缓解期SAA组：17例，指经抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）免疫抑制治疗后，脱离成分血输注的患者；其中男7例，女10例，年龄46（16~70）岁。另外选取20名健康对照者，其中男8名，女12名，年龄45（15~72）岁。收集SAA患者外周血及骨髓标本，同时收集健康对照者外周血标本。采用流式细胞术检测外周血及骨髓标本中CXCR5+CD8+ T细胞比例，采用酶联免疫吸附试验检测血浆中CXCL13表达水平。CXCR5+CD8+ T细胞比例与CXCL13表达水平的相关性以及二者与血液学指标的相关性采用Spearman相关性分析。结果初治SAA组骨髓CXCR5+CD8+ T细胞比例为（4.9±2.9）%，高于缓解期SAA组的（2.7±1.5）%（t=2.34，P=0.027）。初治SAA组、缓解期SAA组和健康对照组外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例分别为（8.4±4.2）%、（3.8±2.3）%、（2.6±2.0）%，初治SAA组外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例高于缓解期SAA组和健康对照组（均P<0.05）。初治SAA组血浆CXCL13表达水平为（97.2±46.8）ng/L，高于缓解期SAA组的（54.9±20.9）ng/L和健康对照组的（47.6±17.3）ng/L（均P<0.05）。SAA患者外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例与CXCL13表达水平呈正相关（r=0.545，P<0.001）。SAA患者外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例与白细胞、血小板、中性粒细胞百分比、中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比、网织红细胞绝对值、骨髓粒系百分比、骨髓红系百分比、骨髓巨核细胞数量均呈负相关（r=-0.556、-0.392、-0.617、-0.615、-0.395、-0.543、-0.432、-0.484、-0.523，均P<0.05），与外周血淋巴细胞百分比和骨髓淋系百分比均呈正相关（r=0.593、0.556，均P<0.05）。SAA患者外周血中CXCL13表达水平与白细胞、中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比、网织红细胞绝对值、骨髓红系百分比呈负相关（r=-0.447、-0.446、-0.498、-0.407、-0.456，均P<0.05），与骨髓淋系百分比呈正相关（r=0.384，P<0.05）。结论SAA患者CXCR5⁺CD8⁺ T细胞比例及血浆CXCL13表达水平增高。外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例与CXCL13表达水平呈正相关，二者均与多项血液学指标具有相关性，可能在SAA免疫发病机制中具有重要作用。

简介：摘要缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血不是一种疾病，而是疾病的症状，症状与贫血程度和起病的缓急相关。影响缺铁性贫血的因素是多方面的，应针对不同的病因积极采取相应的防治措施，降低缺铁性贫血的患病率，提高人群的健康水平。

简介：摘要炎症性贫血是一类促炎因子-铁调素-膜铁转运蛋白轴紊乱引发的“铁失利用”性贫血，是对传统“慢性病贫血”的完善和补充。炎症性贫血精准描述了此类贫血的发病机制，拓宽了疾病范畴，更新了诊断标准，使其治疗策略更加完善。

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简介：摘要本指南由肾脏病和血液净化专家组成的编写委员会共同编写，系统介绍了肾性贫血的病因与发病机制、诊断与病情评估、治疗原则、靶目标与具体方案、治疗低反应性以及特殊肾脏疾病患者贫血诊疗。本指南针对如何规范诊断肾性贫血，红细胞生成刺激剂（ESAs）应用的时机和靶目标，如何评估铁状态以及铁剂应用的时机和靶目标，非透析、血液透析和腹膜透析患者贫血治疗方案，肾移植、儿童、老年与糖尿病患者的贫血治疗方案，如何规范应用低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）等6个主要临床问题，同时借鉴和参考了目前国内外肾性贫血相关临床指南。目的在于指导、规范肾性贫血的诊断以及ESAs、铁剂和HIF-PHI的合理应用，提高肾性贫血诊疗水平。

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简介：摘要缺铁性贫血（IDA）在我国发病率较高，儿童、老年人和妊娠期妇女等人群尤为高发。IDA可伴发于多种疾病，累及各个系统，对免疫和神经系统可造成不可逆的损害。然而，能及时接受治疗的IDA患者不足患病人数的20%。IDA亟需重视并加以规范诊治和多学科协作。本文系统回顾了近年来IDA的相关临床研究，重点阐述了IDA的危害、治疗中所面临的难点以及静脉铁剂的发展和最新研究进展，旨在为IDA的及时诊断与合理治疗提供指导建议。

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简介：摘要目的研究分析地中海贫血及缺铁性贫血在血常规检验结果中的差异。方法选取我院2013年9月~2015年9月期间收治的135例贫血患者，根据贫血类型不同而分为两组，其中68例地中海贫血者设置为地中海贫血组，67例缺铁性贫血患者设置为缺铁性贫血组，两组患者均采用全自动的血细胞检测仪行血常规检查，对比分析两种贫血差异。结果地中海贫血组患者RDW、MCV、MCHC指标与缺铁性贫血者相比差异显著，（T=54.7931，P=0.0000）差异有统计学意义；不过两组贫血患者红细胞平均血红蛋白量(MCH)对比无明显差异，不具统计学意义（T=1.8191，P=0.0711）。结论血常检测手段对贫血患者血液血红细胞体积及宽度分别情况进行筛查，可有利于诊断地中海贫血及缺铁性贫血，其检测方式简单，易操作同时具有较高的准确性，值得临床广泛应用。