简介:摘要目的总结纯红细胞再生障碍(PRCA)的继发因素、实验室特点、治疗方案及预后。方法本研究为多中心回顾性临床研究,纳入2010年6月1日至2019年6月1日初诊的18岁以上PRCA患者进行随访,并根据不同治疗方案与药物减量速度等进行疗效、生存的比较分析。结果共纳入67例PRCA患者,其中继发性PRCA占44.8%(30/67),最常见的基础疾病为胸腺瘤(10例)和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(6例)。PRCA患者总缓解率(ORR)为85.7%,3年总体生存(OS)率为(74.3±7.5)%。单用环孢素A治疗缓解率稍高于单用激素或环孢素A联合糖皮质激素[90.0%(36/40)对75.0%(12/16),P=0.147]。环孢素A治疗达完全缓解或部分缓解3~6个月后,每次减量25 mg/d,减量间隔≥1个月组中位无病生存时间长于减量间隔<1个月组[未达到对15(95% CI 7~23)个月,P<0.001]。有62.5%(10/16)患者复发后按初始治疗方案或增加剂量再次治疗仍有效。结论PRCA可发生于多种疾病,缓解率与生存率高,单用环孢素A治疗效果好,起效且稳定后需缓慢减量以降低复发率。
简介:摘要再生障碍性贫血(AplastieAnemia,AA)简称再障,是由多种病因、多种发病机理引起的骨髓造血功能衰竭、造血细胞数量减少所引发的,以贫血、出血和感染为主要症状的一组异质性疾病。再障发病机理较为复杂,以往认为再障的发生与造血干细胞损伤、造血微环境缺陷及免疫介导有关,三种机制在不同的患者个体中单独或联合作用,导致造血功能衰竭。近年来再障在治疗方面,对于不适于进行骨髓移植的患者免疫抑制治疗仍是主要治疗方法;对于适于骨髓造血干细胞移植的患者,近年异基因造血干细胞移植尤其是无关供者移植的成功率明显提高,诊断及开始接受治疗间的间隔期短者,治疗效果可提高,年轻患者的治疗效果亦较好,因此,再障一经诊断应及时治疗。
简介:患者男,78岁.因"腰痛、浮肿9年,咳嗽、咳痰30年,加重5d",于2003年4月23日入院.查体:T36.2℃,P70次/min,R22次/min,BP130/82mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚,全身皮肤无出血点,双肺呼吸音清,两肺底可闻及湿性哕音.诊断:冠心病、慢性支气管炎、糖尿病.
简介:摘要作为一种独立疾病,再生障碍性贫血(AA)已被人们认识一个多世纪了,至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病,即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA,排除诊断实属无奈。因此,应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数,以建立该疾病的直接诊断方案,并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别,如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否,不仅关系到被排除疾病诊治正确性,更关系到AA诊断、治疗和研究质量。
简介:摘要再生障碍性贫血发病率高,危害严重,是一种难治性疾病。本文从再障分类的角度出发,阐述了再生障碍性贫血及护理,导致发病的因素及其预防。
简介:【摘要】目的:探讨采用再生复血汤治疗慢性再生障碍性贫血的作用及临床治疗体会。方法:本研究以2019.05~2020.05的100例患者,将其作为研究对象。按照治疗方式的不同将其分为两组,对照组50例进行西医常规治疗,观察组50例在西医常规治疗的基础上联合运用再生复血汤进行治疗。对比观察两组患者的治疗总有效率及骨髓增生的活跃程度。结果:观察组患者的治疗有效率明显比对照组理想,(P<0.05)。与对照组相比,观察组患者的改善率显著较高,差异显著(P<0.05)。结论:给予慢性再生障碍性贫血患者再生复血汤联合常规西药治疗,不仅提高了患者的治疗有效率,同时能提升患者骨髓增生的速度,使造血细胞数量也有所增加,具有临床推广和应用的价值。
简介:再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA,简称再障)是由多种原因引起的造血干细胞数量下降和功能异常,导致全血细胞减少的一种综合病症。临床主要表现为贫血、感染和出血。按临床表现、血象和骨髓象,国内将再障分为慢性再障(CAA)和急性再障(AAA),后者亦称为重型再障(SAA)-Ⅰ型。慢性再障如果病情恶化加重,则称为SAA-Ⅱ型。AA病情重,危害大,疗效差,死亡率高,是一种难治性疾病。引起AA发生的确切原因尚不明了,目前越来越多的临床观察和实验研究表明,免疫系统紊乱在AA的发生、发展中起着重要的作用^[1]。本文对近年来AA的发病机制、实验研究和临床治疗进展作一综述。
简介:摘要目的探讨再生障碍性盆血的临床防治措施。方法回顾性分析我院收治的再生障碍性盆血患者40例。结果用药后血红蛋白的升高较白细胞和血小板明显,血小板升高最慢。结论雄激素类和蛋白同化激素类药物在慢性再障的治疗上疗效较好,急性再障的疗效不如慢性再障确切,但可与其他疗法合用。