简介：摘要目的探讨一种口含呼吸器对鼻内镜术后患者口干症的疗效。方法选取鼻术后鼻腔填塞口干症的患者60例，随机分为治疗组和对照组，各30例。两组均实施常规术后护理及健康宣教，在此基础上，治疗组使用口含呼吸器，对照组常规经口呼吸，治疗时间为术后48 h内，评价并比较两组患者口干、口腔舒适度的情况。结果治疗组的治疗有效率明显高于对照组，口干及口腔舒适度改善情况优于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论该专利口含呼吸器能有效缓解鼻内镜术后患者口干情况，口感舒适，患者易于接受，值得在临床推广应用。

简介：摘要SS是一种累及分泌腺导致皮肤黏膜干燥、牙齿块状脱落为主要表现的多系统受累的慢性自身免疫病。鉴别诊断尤为重要。本文介绍2例有皮肤干燥、牙齿块状脱落的先天性无痛无汗综合征患者，通过对患者及其家人进行基因二代测序和Sanger测序验证发现致病基因位点c.851-33T>A，并结合国内外文献分析c.851-33T>A纯合子突变的临床特点，以提高临床医师对该类疾病的认识，利于制定治疗方案。

简介：摘要干燥综合征相关干眼病(Sjögren’s syndrome-related dry eye disease，SS-DED)是一种慢性、进行性、炎症性的自身免疫性疾病，是指干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SS)侵犯泪腺时继发的干眼病(dry eye disease，DED)，表现为眼干、畏光等不适症状。目前，SS-DED发病机制尚不明确，研究发现多与免疫功能紊乱、遗传、环境及微生物感染等因素相关。SS-DED的治疗原则是控制病情、缓解症状及减少并发症，治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等。但SS-DED治疗较为棘手，通常需要眼科医师与风湿免疫科医师相互协作。(国际眼科纵览，2022, 46：55-60)

简介：摘要干燥综合征属中医学“燥痹”范畴，现代医学缺乏有效治疗手段，中医药治疗该病具较好疗效，但对其认识多偏于“燥”，对“痹”之重视尚不足。基于郁燥理论认为，气失调畅、津失敷布乃燥痹核心病机，气津亏虚及气、血、痰、火等邪郁滞气机均可导致本病，即“不荣”“不通”皆致燥痹，故提出治疗干燥综合征应重视气之调畅、津之敷布的观点，以期创新并完善本病的辨治理论。

简介：摘要SS是一种常见的以外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫病，其发病具体机制不明，治疗也不尽人意。动物模型模拟了SS的外分泌腺病理损害及自身抗体异常等多方面的特征，为其发病机制的理解和研发新药提供了指导。本文对目前常用的几种动物模型的特点及利弊展开叙述，并涵盖新的研究进展及展望。

简介：摘要有学者认为，皮肤干燥是表皮通透屏障功能受损的表现，但目前尚没有足够的证据证明这一观点。实际上，皮肤干燥是角质层含水量降低的表现。角质层含水量主要由角质层天然保湿因子的量决定，而表皮通透屏障功能则主要由角质层脂质的质和量以及结构蛋白决定。如果皮肤干燥是由表皮通透屏障功能降低所致，那么，角质层含水量应当与透皮失水率呈负相关性。但是研究表明，无论是正常人皮肤、鱼鳞病皮损或皮脂腺缺乏的小鼠皮肤，角质层含水量与透皮失水率均无负相关性。相反，有研究显示，人角质层含水量与透皮失水率呈正相关性。因此，皮肤干燥似乎不是表皮通透屏障功能受损的表现。

简介：摘要目的分析黑龙江省干燥综合征(Sjögren's syndrome，SS)患者的肠道菌群特征，为SS的诊疗提供新的证据和方向。方法收集2018年1月至2018年12月在哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科就诊的14例SS患者(SS组)和14名在本院体检的健康人(对照组)的粪便并提取粪便中细菌的DNA，扩增16S片段后测序，对测序结果进行生物信息分析。结果SS患者与正常人肠道菌群的丰度(Sobs，Chao，Ace)、谱系多样性(Pd)、菌落的多样性(Shannon，Simpson)和均匀度(Heip)均无显著差异(P>0.05)。SS患者肠道菌群中5个菌门，11个菌科和37个菌属与正常人存在着明显的差异。与正常对照组相比，在门水平上，SS患者肠道菌群中厚壁菌门，放线菌门和Saccharibacteria 3个菌门明显减少，拟杆菌门和变形菌门2个菌群明显增加，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-4.27，-3.01，-2.57，-4.27和-2.53，P值均<0.05)；在科水平上，SS患者肠道菌群中的拟杆菌科，产碱菌科、短杆菌科、柄杆菌科和诺卡氏菌科5个菌科明显增多，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-4.09，-3.06，-2.41，-2.11和-2.11，P值均<0.05)；而毛螺菌科、双歧杆菌科、红蝽菌科、拟杆菌目s24-7组、放线菌科和芽孢杆菌目XI菌科6个菌科明显减少，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-3.17，-2.92，-3.40，-2.05，-2.05和-2.22，P值均<0.05)；在属水平上，SS患者肠道菌群中拟杆菌属、Parabacteroides、瘤胃球菌科无分类信息的菌属、Parasutterella、短杆菌属、短波单胞菌属、Hungatella、Sellimonas和红球菌属明显增加，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-4.09，-2.32，-2.03，-2.02，-2.41，-2.11，-2.16，-2.11，-2.11，P值均<0.05)。结论肠道菌群在不同的疾病中起到了相同、相似甚至相反的作用而且与人种和地域相关，拟杆菌属，布劳特氏菌属和双歧杆菌属可以对SS患者与健康人进行鉴别。

简介：无

简介：无

简介：摘要SS是一种慢性自身免疫病，以口干、眼干为主要临床表现。SS可单独发病或继发于其他疾病，并与自身免疫病相关。目前认为SS的发病机制是在遗传、环境以及免疫异常等多种因素共同作用下，产生自身抗体、免疫球蛋白及免疫复合物等，通过细胞因子及炎症介质造成组织损伤。表观遗传学在免疫系统的发育及功能中发挥着重要的作用，研究表明表观遗传学的失调与SS的病理生理相关。现将SS的表观遗传学最新研究进展作如下综述。

简介：摘要pSS的动脉粥样硬化风险较高，与普通人群相比，也更容易发生心脑血管疾病。传统的心血管疾病危险因素如高血压、血脂异常、糖尿病等对其有一定贡献；此外，pSS自身以及治疗药物也是其发病的重要因素。建议对pSS患者进行必要的心血管风险评估，同时，也需要更多的高质量试验研究这些患者的最佳治疗，从而预防心脑血管事件。

简介：摘要弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现，具有病情凶险、进展迅速的特点，国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者，既往有视神经脊髓炎病史，表现为反复咯血、气促、晕厥，予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳，后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解，随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。

简介：摘要SS是一种常见的全身性自身免疫病，缺乏特异性临床表现和生物标志，早期不易诊断，容易漏诊误诊。与健康人群相比，SS患者有较高发生淋巴瘤的风险。近期发现抗唾液蛋白1、抗碳酸酐酶6和抗腮腺分泌蛋白抗体较传统抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体出现的更早，有望成为诊断早期SS的特异性生物学标志。抗丝切蛋白1、抗α-烯醇化酶和Rho鸟嘌呤核苷酸解离抑制因子2抗体对于区别pSS患者、pSS/胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤患者、健康对照组有很高的价值，有望成为预测SS并发MALT淋巴瘤的重要生物学标志。本文就上述几种抗体与SS的相互关系研究进展作相关介绍。

简介：摘要SS是以侵犯泪腺和唾液腺为主的慢性淋巴细胞高度浸润的自身免疫病，以口干、眼干和腮腺肿大为主要临床特征。在风湿免疫领域，SS发病率仅次于RA，位居第二，但其确切的发病机制尚不清楚。肠道菌群作为人体"第二基因组"及"最大的免疫器官"，参与机体代谢，保护肠道黏膜，发挥免疫屏障作用，调节机体免疫功能。据新近研究表明，菌群差异和功能紊乱可能与SS发病密切相关，这将是临床对于治疗SS的新靶点。本文对肠道菌群在SS中的发病机制及治疗前景进行文献综述。

简介：摘要干燥综合征肾损害以肾小管间质损害为主，累及肾小球较少见。本文报告1例经唇腺和肾活检证实的原发性干燥综合征合并膜增生性肾小球肾炎病例。患者以大量蛋白尿起病，经激素联合羟氯喹、环孢素等药物治疗后病情好转。

简介：摘要弥漫性囊性肺疾病（DCLD）是一种肺部弥漫性囊性改变的异质性疾病，SS并发DCLD在国内外鲜有报道，本文报告1例患有SS并发DCLD的青年女性患者，分析其临床表现和影像学特征，以提高对该并发症的诊治的认识。

简介：摘要目的旨在探讨pSS患者睡眠质量情况及其对疾病特征的影响。方法收集2019年1月至2021年4月于山西医科大学第二医院风湿免疫科住院的100例pSS患者人口统计学、临床和实验室资料。采用匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）、疲劳严重程度评分（FSS）、欧洲五维健康问卷（EQ-5D）、贝克抑郁量表第2版（BDⅠ~Ⅱ）、视觉模拟评分量表（VAS）对患者症状和整体状况进行评估，分析pSS患者睡眠质量情况及其对病情的影响。应用χ2检验、独立样本t检验、Mann-Whitney U检验、Logistic回归分析处理数据。结果pSS患者睡眠障碍发生率为42.0%（42/100），在不伴抑郁症的pSS患者中睡眠障碍的发生率为28.8%（17/59）。睡眠障碍组患者EQ-5D[0.66（0.59，0.76）]、EULAR干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分[1.0（0.0，3.0）]分别低于睡眠良好者[0.76（0.71，1.20）]和[2.5（1.0，4.0）]（Z=3.07，P=0.012；Z=3.18，P=0.011）。睡眠障碍组患者EULAR干燥综合征患者报告指数（ESSPRI）评分[6.2（4.8，7.9）]、整体眼干燥VAS[60.0（21.4，82.1）]、焦虑VAS[11.0（2.9，43.0）]、患者总体评估（PGA） VAS[46.0（18.0，65.0）]、FSS[4.34（3.01，5.61）]和BDⅠ~Ⅱ[15.1（7.3，22.4）]均高于睡眠良好组患者的[4.1（2.8，5.3）]、[40.0（7.0，70.3）]、[2.3（0.0，18.0）]、[11.0（0.0，52.0）]、[2.45（1.65，4.40）]和[7.4（4.3，12.8）]，差异均有统计学意义（Z=2.03，P=0.043；Z=2.04，P=0.042；Z=2.19，P=0.031；Z=3.00，P=0.015；Z=3.43，P=0.001；Z=3.12，P=0.003）。睡眠障碍组患者淋巴细胞计数[（2.0±1.5）×109/L]、ESR [（46±20） mm/1 h]，均高于睡眠良好组的[（1.4±1.3）×109/L、（38±17） mm/1 h]（t=2.00，P=0.048；t=2.04，P=0.044）。PSQI评分与IgG（r=-0.20，P=0.012）、ESSDAI呈负相关（r=-0.26，P=0.004），与FSS （r=0.38，P=0.001）、BDⅠ~Ⅱ（r=0.47，P=0.014）、ESSPRI（r=0.46，P=0.001）、白细胞计数（r=0.28，P=0.013）或中性粒细胞绝对数（r=0.26，P=0.009）呈正相关。多因素分析结果提示白细胞减少[OR值（95%CI）=0.245（0.065，0.692），P=0.005]是发生睡眠障碍的危险因素。结论pSS伴睡眠障碍时，通过影响患者的躯体症状、心理情况及免疫功能，继而影响患者疾病预后和活动指数。临床上积极对pSS患者行多学科干预是必要的，不仅可以更好地帮助医生进行慢性病管理，而且可以更好地帮助患者恢复身心健康。

简介：摘要目的探讨颌下腺及腮腺超声检查对原发性干燥综合征（pSS）的诊断价值。方法回顾性研究。选取2017年1月—2020年12月南通大学附属江阴医院确诊pSS患者88例为pSS组，其中男3例、女85例，年龄27～78（53±11）岁。纳入同期有口干或眼干临床表现的非pSS患者49例为对照组，其中男2例、女47例，年龄21～79（55 ±13）岁。患者均行双侧颌下腺及腮腺超声检查，并据二维灰阶图采用0～4分法进行评分。观察指标：（1）比较2组患者年龄、性别、口眼干燥等临床基线资料；（2）记录2组患者的颌下腺和腮腺超声评分，分别绘制颌下腺、腮腺、颌下腺联合腮腺超声评分诊断pSS的受试者操作特征（ROC）曲线，据约登指数确定超声评分的最佳诊断阈值，以及相应的灵敏度、特异度，比较颌下腺、腮腺、颌下腺联合腮腺超声评分的曲线下面积（AUC）；（3）比较pSS组患者双侧颌下腺和腮腺的超声评分，分析颌下腺与腮腺超声评分的相关性。结果（1）88例pSS组及49例对照组患者的年龄、性别及口眼干燥表现差异均无统计学意义（P值均>0.05）；（2）ROC曲线显示，颌下腺、腮腺、颌下腺联合腮腺超声评分诊断pSS的约登指数分别为0.669、0.650、0.628，3种方式的最佳诊断阈值均为2分；3种方式诊断pSS的灵敏度分别为95.5%、77.3%、95.5%，特异度分别为71.4%、87.8%、67.3%，AUC［95%可信区间（CI）］分别为0.908（0.856~0.959）、0.845（0.780~0.910）及0.900（0.847~0.953）。其中颌下腺及颌下腺联合腮腺的AUC均高于腮腺，差异均有统计学意义（Z=2.43、2.31，P=0.015、0.021），而颌下腺与颌下腺联合腮腺的AUC差异无统计学意义（Z=1.36，P=0.175）。（3）pSS组患者中，颌下腺超声评分为3（2，3）分，高于腮腺的2（2，3）分（Z=-8.22，P<0.001）；颌下腺与腮腺的超声评分呈正相关（rs=0.79，P<0.001）。结论颌下腺及腮腺超声对pSS均具有较高的临床诊断价值，颌下腺超声可能较腮腺更具优势。

简介：摘要SS是一种以外分泌腺损伤为特征的系统性自身免疫病，目前发病机制不清楚。在病变涎腺、泪腺及肾脏等组织有大量淋巴细胞浸润，除了CD4 T细胞和B细胞以外，CD8 T细胞也是其中重要成分之一。近年研究发现CD8 T细胞在SS发病中起重要作用，本文就CD8 T细胞在SS外周血和病变组织分布情况以及其在发病作用中的机制进行综述。

简介：摘要pSS是一种慢性自身免疫病，外分泌腺淋巴细胞浸润和B细胞活化为其临床特点。pSS的血液学累及特征包括贫血、血小板减少和白细胞减少。大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见的慢性白血病，以大颗粒淋巴细胞增多为特点，同时多伴有粒细胞减少及贫血。临床上pSS合并LGLL较为罕见，本文报道2例pSS合并T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者，并复习总结文献，探讨pSS合并T-LGLL患者的临床特点，旨在加强对该类疾病的认识，减少漏诊、误诊。