简介：摘要SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病，女性发病率高（女男比例约为9∶1~20∶1），妊娠不可避免，并与妊娠相互影响，影响母儿结局。本研究就SS与妊娠的相互影响、妊娠管理和妊娠结局等方面作一综述。

简介：无

简介：摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是SS的一种罕见而致命的并发症。伴发感染、疾病活动和免疫抑制剂的应用往往是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发生的常见诱因。该病治疗方面尚无统一的治疗方案，既需要积极治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，又需要积极治疗SS，如伴发感染还需要控制感染消除诱因。而中枢神经系统病变是该类患者重要的不良预后因素。本文报道1例SS相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变青年女性患者，确诊后给予脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙方案治疗获得部分缓解，同时积极治疗SS。后患者疾病复发，最终因中枢神经系统并发症死亡。

简介：摘要SS是以累及外分泌腺为特点的系统性自身免疫病。自噬是维持细胞周转、细胞稳态和决定细胞命运的重要机制，在自身免疫病中扮演着重要角色，但关于自噬在SS的研究报道较少。本研究从自噬的功能和特点出发，探讨自噬在SS发病机制的作用，并提出猜想与思考，以期为后续的研究提供借鉴和思路。

简介：摘要目的：探讨干燥综合征（SS）患者的睫毛毛囊蠕形螨感染状况及其与眼表特征的相关性。方法：病例对照研究。收集2019年1─6月于北京大学人民医院干眼门诊就诊的SS患者22例（44眼）作为SS组，同期在干眼门诊就诊的非SS的干眼病患者21例（42眼）作为对照组（非SS组）。2组患者均进行5项干眼问卷（DEQ-5）和眼表疾病指数量表、无创伤泪河高度、无创伤泪膜破裂时间、睑板腺缺失比例、荧光素染色角膜评分、睫毛毛囊蠕形螨计数的检查。2组间计量资料比较采用t检验，计数资料比较采用卡方检验和Fisher确切概率法；计量变量间的相关性判定采用Spearman相关性分析。结果：非SS组蠕形螨数量明显高于SS组（Z=-2.41，P=0.021）。SS组患者蠕形螨检出的数量与睑板腺缺失比例（r=0.40，P=0.02）和DEQ-5量表的分数（r=-0.70，P=0.02）存在相关性，而在非SS组患者蠕形螨检出的数量仅与DEQ-5量表的分数存在相关性（r=0.63，P=0.04）。而当按照蠕形螨阳性与阴性分类时，2组间仅睑板腺缺失比例差异有统计学意义（Z=3.214，P=0.002）。结论：相比非SS干眼患者，SS患者睫毛毛囊蠕形螨检出数量更少。DEQ-5量表分数、上睑板腺缺失比例与蠕形螨的检出数量相关。

简介：摘要目的比较不同干燥方法对自动注油后口腔手机的干燥效果。方法选取本院在2019年11月1至30日日常使用的口腔手机20 510个，根据不同干燥方法将自动注油后的口腔手机分为两组：高压气枪组10 255个和低温真空干燥柜组10 255个。比较两组口腔手机的合格率、干燥过程的次数、干燥使用时间，并对不同干燥方法的环境测量噪音。结果真空干燥柜组的合格率（99.49%，10 203/10 255）高于高压气枪组（97.30%，9 978/10 255），差异有统计学意义（P＜0.05）。使用低温真空干燥柜干燥时间为（25.5±4.7）h，少于高压气枪组的（34.2±3.1）h，低温真空干燥柜操作环境噪音分贝为（25.5±4.7）dB，低于高压气枪组的（34.2±3.1）dB，差异均有统计学意义（均P＜0.01）。结论低温真空干燥柜干燥自动注油后的口腔手机比高压气枪干燥具有明显优势，能提高消毒供应中心的护理质量。

简介：摘要六经辨证是《伤寒论》中提出的辨证方法，在临床中不仅指导外感病的治疗，也广泛应用于内伤杂病的治疗。六经辨证分为太阳、阳明、少阳、太阴、少阴、厥阴，其中包含了经络、脏腑、气化和八纲的内容，辨证比较全面。本文选择辨证属于太阳阳明合病、少阳太阴合病、少阴太阴合病、太阳太阴合病的四则干燥综合征有效病案，阐释了以六经辨证治疗本病的辨证和选方要点。

简介：摘要回顾性分析2012年1月至2020年12月山西白求恩医院诊治的10例原发性干燥综合征（pSS）合并淋巴瘤患者的临床资料。10例患者均为女性，以口眼干、淋巴结肿大为常见症状；实验室检查以抗核抗体、抗干燥综合征抗原A和B抗体及类风湿因子阳性、淋巴细胞减少、免疫球蛋白（Ig）G水平升高多见；所有患者确诊pSS后均未规律治疗，确诊淋巴瘤时欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分均处于疾病活动期；非霍奇金淋巴瘤（NHL）9例、霍奇金淋巴瘤1例，NHL主要为黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（3例）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（3例），以结内及结外均受累常见。10例患者随访1~144个月，8例分别接受抗CD20单克隆抗体-环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松（CHOP）方案、CHOP方案、抗CD20单克隆抗体等方案治疗，5例病情稳定，2例死亡，1例失访，2例确诊后死亡。提示pSS合并淋巴瘤以NHL常见，临床表现多样。

简介：摘要回顾性分析2012年1月至2020年12月山西白求恩医院诊治的10例原发性干燥综合征（pSS）合并淋巴瘤患者的临床资料。10例患者均为女性，以口眼干、淋巴结肿大为常见症状；实验室检查以抗核抗体、抗干燥综合征抗原A和B抗体及类风湿因子阳性、淋巴细胞减少、免疫球蛋白（Ig）G水平升高多见；所有患者确诊pSS后均未规律治疗，确诊淋巴瘤时欧洲抗风湿病联盟干燥综合征疾病活动指数（ESSDAI）评分均处于疾病活动期；非霍奇金淋巴瘤（NHL）9例、霍奇金淋巴瘤1例，NHL主要为黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（3例）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（3例），以结内及结外均受累常见。10例患者随访1~144个月，8例分别接受抗CD20单克隆抗体-环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松（CHOP）方案、CHOP方案、抗CD20单克隆抗体等方案治疗，5例病情稳定，2例死亡，1例失访，2例确诊后死亡。提示pSS合并淋巴瘤以NHL常见，临床表现多样。

简介：摘要目的观察激素治疗干燥综合征所致肾小管性酸中毒的效果，同时总结护理措施。方法选取2017年7月至2019年7月本院接诊的干燥综合征所致肾小管性酸中毒患者59例作为本次研究对象，所有患者均采用小剂量环磷酰胺联合甲氨蝶呤治疗，同时开展针对性的护理措施。对比治疗前后患者并发症发生率（低血钾、营养不良、低血钙）以及治疗依从性。结果治疗后并发症发生率为11.9%（7/59），低于治疗前40.7%（24/59），差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗后依从性为98.3%（58/59），显著高于治疗前88.1%（52/59），差异有统计学意义（P＜0.05）；59例患者不良反应发生率为3.4%（2/59）。结论干燥综合征所致肾小管性酸中毒的临床表现复杂，采用小剂量环磷酰胺联合甲氨蝶呤治疗，同时辅以针对性的护理措施能够提高患者的机体功能，减少不良反应发生，降低并发症发生风险，提高患者治疗依从性。

简介：摘要目的探究基于聚焦解决模式的精细化造口干预对直肠癌腹会阴联合直肠癌根治术（Miles术）后患者病耻感及生活质量的影响。方法选取2016年1月至2017年6月于衢州市人民医院接受Miles术治疗的直肠癌患者51例为对照组，应用常规护理干预。2017年7月至2019年1月入院治疗的直肠癌患者51例为观察组，实施基于聚焦解决模式的精细化造口干预。比较两组患者干预前、干预6个月后的病耻感［社会影响量表（SIS）］、造口适应能力［造口适应量表（OAS）］、自护能力［自我干预能力实施量表（ESCA）］、生活质量［癌症患者生命质量测定量表（QLQ-C30）］变化。结果干预6个月后，观察组SIS量表（社会排斥、内在羞耻感、社会孤立）评分［（12.23±4.02）分、（6.12±1.48）分、（10.02±3.25）分］及总分［（33.49±4.16）分］与对照组［（15.23±3.47）分、（9.02±1.47）分、（13.25±2.47）分、（42.52±3.47）分］比较差异均有统计学意义（t=4.034、9.928、5.651、11.904，均P<0.05）；观察组患者OAS量表各维度评分［（65.41±6.54）分、（70.21±6.02）分、（47.21±5.95）分、（182.83±14.91）分］及总分［（182.83±14.91）分］与对照组［（54.62±6.31）分、（61.13±5.95）分、（39.52±6.24）分、（155.27±15.14）分］比较差异均有统计学意义（t=8.479、7.585、6.369、9.262，均P<0.001）；观察组患者ESCA量表各维度评分［（34.54±5.18）分、（23.63±4.25）分、（0.48±4.22）分、（28.63±3.75）分］与对照组［（30.29±5.04）分、（19.58±3.57）分、（35.25±4.04）分、（24.58±2.56）分］比较差异均有统计学意义（t=4.199、5.211、6.393、6.370，均P<0.001）；观察组患者QLQ-C30量表各维度评分［（75.46±7.42）分、（74.97±7.55）分、（77.13±8.25）分、（63.43±6.75）分、（79.24±5.91）分］与对照组［（64.17±7.01）分、（67.15±7.22）分、（68.41±7.95）分、（52.93±8.14）分、（62.51±8.34）分］比较差异均有统计学意义（t=7.899、5.346、6.059、7.091、11.688，均P<0.001）。结论基于聚焦解决模式的精细化造口干预可明显改善直肠癌患者Miles术后病耻感，促进造口适应，且能显著提升自护能力及生活质量，为临床优质护理服务专科内涵提供明确方向。

简介：摘要报道1例pSS合并抗肾小球基底膜（GBM）肾炎的中年女性患者，经查自身抗体、唇腺活检、肾脏病理检查确诊，以激素联合免疫抑制剂及血液透析等治疗后血肌酐及尿蛋白明显降低，抗基底膜抗体转阴，尿量恢复正常。

简介：摘要原发性干燥综合征是一种自身免疫系统疾病，可累及全身多个系统，其中以肺受累最为常见。在自身免疫性疾病导致的肺损伤中，间质性肺疾病是最常见的类型，严重影响患者生活质量及预后，因此早期筛查、早期诊断、早期干预及病情监测显得尤为重要。高分辨率CT是诊断间质性肺疾病的重要手段，但因放射线对人体的影响，在早期筛查、诊断及病情随访中受到一定限制。肺功能作为病情评估的重要指标，其受检测方法、难以统一的标准化及患者配合程度等因素的影响而应用受限。生物标志物作为客观指标，能够动态反映人体生理、病理的细微变化，受到越来越多的关注。本文结合文献综合分析生物标志物在原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者诊断、治疗及病情监测中的临床意义。

简介：摘要目的探讨原发性干燥综合征(PSS)患者生活质量影响因素及与焦虑抑郁的关系。方法抽取2018年3月至2020年3月就诊于河南省人民医院的PSS患者176例，设为PSS组；另筛选同期在同一医院普通内科门诊就诊患者176例，设为对照组。采用健康调查简表(SF-36)评估患者的生活质量，医院焦虑抑郁量表(HADS)评估两组患者焦虑抑郁状况，记录并比较症状评分、多系统侵犯和并发症情况，并进行统计学分析。结果与对照组比较，PSS组SF-36各方面评分均降低，HADS焦虑评分(HAS评分)、HADS抑郁评分(HDS评分)升高(P<0.05)。对女性PSS患者，疼痛和疲劳乏力高评分与SF-36生理健康低得分相关；疲劳乏力高评分与心理健康低得分相关。对PSS患者，疼痛和疲劳乏力评分与HAS和HDS评分升高有相关性，低龄与HAS高评分有相关性，皮肤干燥高评分与HDS评分升高有相关性。结论PSS患者的生活质量降低，焦虑及抑郁发生率升高。疼痛、疲劳乏力可导致生活质量下降并诱发焦虑抑郁情绪。

简介：摘要目的探讨pSS住院患者继发血细胞减少和间质性肺病（ILD）的相关因素。方法回顾性分析2014年3月至2020年10月于中日友好医院住院pSS患者的临床特点，根据是否继发血细胞减少和ILD进行分组，采用χ2检验和Mann-Whitney U检验进行组间比较，Logistic回归探索pSS继发血细胞减少和ILD的相关因素。结果共纳入pSS住院患者571例，男女比例约1∶8，存在血细胞减少275例（48.2%）、ILD 180例（31.5%）。pSS继发血细胞减少较无血细胞减少患者C3降低[OR=2.326，95%CI（1.483，3.650），P<0.01]和ESR升高[OR=1.912，95%CI（1.233，2.964），P<0.01]的比例更高。pSS继发ILD较无ILD患者男性[OR=2.509，95%CI（1.269，4.959），P<0.01]和乏力[OR=5.190，95%CI（5.190，13.931），P<0.01]的比例更高，但抗SSA抗体阳性[OR=0.392，95%CI（0.230，0.668），P<0.01]、抗着丝点蛋白B（CENPB）抗体阳性[OR=0.337，95%CI（0.145，0.782），P<0.01]及低C3[OR=0.332，95%CI（0.189，0.582），P<0.01]的比例更低。结论低C3和ESR升高可能是pSS继发血细胞减少的危险因素；男性pSS患者可能更易继发ILD，而pSS继发ILD患者抗SSA抗体、抗CENPB抗体阳性及低C3的比例可能更低，有待前瞻性队列研究验证。

简介：摘要目的探讨原发干燥综合征(pSS)累及肺部的影像学表现，以及pSS合并双原发肺癌(double primary lung cancer，DPLC)、胸腺囊肿的临床特征。方法通过对1例伴有肺部囊腔样表现的pSS合并双原发肺癌、胸腺囊肿患者的临床资料进行分析，并结合文献进行回顾，对该病的临床特点进行总结。以"干燥综合征，肿瘤"为检索词，检索万方数据库，以"Sjogren syndrome AND tumor or cancer"为检索词，检索PubMed数据库。结果本例患者女，67岁，干燥综合征病史20年，因"咳嗽、咳痰、发热9天，发现肺部阴影7 d"入院。患者9天前出现发热，最高体温38.6 ℃，胸部X线检查，发现肺部阴影。给予口服头孢类抗生素治疗后体温降至正常。复查胸部CT发现多发肺部无壁囊样透亮区，多发肺部阴影，前纵隔肿物。遂行右肺上叶及右肺中叶楔形切除，右肺下叶切除，纵隔肿物切除术。术后病理诊断右肺下叶肺腺癌，右肺中叶浸润性肺腺癌，右肺上叶不典型腺瘤样增生，胸腺囊肿。随访1年无复发。共检索到相关文献11篇，其中我国的个案报道4篇(共计4例)。结论pSS常累及肺部，表现为无壁囊腔样改变，并可合并少见的DPLC、胸腺囊肿存在。pSS存在肺部囊样变者，合并肺癌，尤其是腺癌风险增加。临床医生应定期对高危患者进行肺癌相关检查，及早发现，及早治疗，改善患者预后。

简介：摘要对孤独症谱系障碍（ASD）合并紧张症的流行病学、病因与机制、临床特征、评估、诊断、鉴别诊断及治疗方面的研究进展进行综述，以提高临床医生对ASD合并紧张症的认识，从而早期识别紧张症样恶化的表现，早期治疗改善患儿的预后。

简介：摘要目的探讨剪切波弹性成像(shear wave elastography，SWE)和涎腺超声评分法诊断干燥综合征(Sjögren′s syndrome，SS)涎腺病变的临床价值，并比较两者的诊断效能。方法收集2019年6月至2020年11月南京医科大学附属常州市第二人民医院风湿科疑诊SS患者58例，依据2002年欧美专家共识分类标准将其分为SS组(47例)、非SS组(11例)，并根据病程将SS组分为≤5年组(29例)和>5年组(18例)。同期选取健康成人40例为对照组。分析0～16评分系统及SWE对SS涎腺病变的诊断价值。结果SS组与非SS组及对照组腮腺、颌下腺杨氏模量值差异有统计学意义(均P<0.05); SS组超声评分明显高于非SS组、对照组(均P<0.05)；不同病程间SS患者涎腺评分及杨氏模量值的差异无统计学意义(均P>0.05)。腮腺、颌下腺杨氏模量值和超声评分法诊断SS涎腺病变的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.801、0.829和0.676，前两者AUC值高于超声评分法(均P<0.05)。结论SWE和超声评分法对SS涎腺病变具有一定的诊断价值，可从不同角度为临床诊断提供重要参考信息；SWE对SS涎腺病变的诊断效能较优于涎腺超声评分法。

简介：摘要目的研究微RNA（miRNA-7）在pSS B细胞中的表达，分析其和磷酸酶与张力蛋白同源物（PETN）、疾病活动度的关系。方法收集2017—2019年青海省人民医院门诊及住院部收集到的20例初发pSS患者为病例组，20名体检健康志愿者作为对照组，收集病例组疾病活动相关实验室检查。运用实时荧光定量反转录聚合酶链反应（RT-qPCR）检测2组B细胞中miRNA-7和PETN mRNA的表达量，分析病例组血浆及B细胞中miRNA-7表达量的一致性。蛋白质印迹法检测2组B细胞中PETN蛋白的表达，分析病例组B细胞中miRNA-7的表达与疾病活动度的相关性，线性回归分析miRNA-7和PETN mRNA之间的关系。结果和对照组miRNA-7（0.39±0.11）、PTEN mRNA（2.32±0.30）和蛋白（1.03±0.21）比较，病例组B细胞中的miRNA-7（0.53±0.17）表达增高，PTEN mRNA（0.88±0.24）和蛋白（0.51±0.12）表达均降低，差异均有统计学意义（t=2.990，P<0.05；t=16.98，P<0.05；t=8.41，P<0.05）。线性回归分析显示PTEN mRNA与miRNA-7呈负相关（b=-0.78，P<0.01），病例组miRNA-7的表达与ESSDAI、IgG、IgA和抗SSB抗体呈正相关，与C4和白细胞呈负相关。结论miRNA-7和疾病活动之间有一定的关系，在B细胞中miRNA-7可能通过PETN的调控参与pSS的发病机制，对疾病活动度评估具有一定价值。

简介：摘要报道1例编码紧密连接蛋白claudin-16的CLDN16基因突变导致的家族性低镁血症高钙尿症和肾钙质沉着症（familial hypomagnesaemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis，FHHNC）病例。患者女，18岁，临床表现为低镁血症、高钙尿症和肾钙质沉着症。FHHNC是一种罕见的常染色体隐性遗传病，需结合基因检测明确诊断，具有较高的进行性肾衰竭风险，目前尚缺乏有效的治疗措施，预后较差，故临床医生应提高对该疾病的重视。