简介:当前地面气象观测业务逐渐实现了自动化观测,最终将向无人化方向发展,观测数据也从基础数据采集到信息资源综合利用转变。地面气象测报数据为天气预报、气象信息、气候分析、科学研究和气象服务提供重要依据。如何确保地面气象测报数据的完整性、连续性,防止因系统故障以及其他因素导致的数据遗失,地面气象测报数据的备份工作就至关重要。本文结合湖北地面观测业务需求,利用GoodSync软件来实现气象数据异地异机的实时同步备份,在地面观测业务计算机出现故障时能及时更换备份机,保证数据的完整性、连续性,确保观测业务正常运行。
简介:摘要目的探讨肥胖对异基因造血干细胞移植效果的影响。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2017年8月至2020年9月行异基因造血干细胞移植的81例患者临床资料。根据体质量指数(BMI)分为肥胖组(BMI≥28 kg/m2,11例)和非肥胖组(BMI<28 kg/m2,70例),比较两组患者临床病理特征、造血干细胞植入、移植后并发症、生存及复发等情况。采用Cox比例风险回归模型进行单因素、多因素生存分析。结果81例患者中位随访时间280 d(8~1 218 d),1年总生存(OS)率77.9%,1年无进展生存(PFS)率73.8%。非肥胖组与肥胖组1年OS率分别为82.6%和46.2%(χ2=15.54,P<0.01),1年PFS率分别为82.1%和36.4%(χ2=15.56,P<0.01),非复发死亡(NRM)率分别为7.1%和32.7%(χ2=6.463,P=0.01),累积复发率分别为11.5%和42.9%(χ2=8.146,P=0.004)。非肥胖组和肥胖组中性粒细胞植入时间、血小板植入时间、急性移植物抗宿主病、慢性移植物抗宿主病、出血性膀胱炎、巨细胞病毒感染及EB病毒感染发生情况比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素分析结果显示,肥胖是异基因造血干细胞移植患者OS的独立不良影响因素(HR=3.814,95% CI 1.343~10.827,P=0.012)。结论肥胖是异基因造血干细胞移植后患者生存的重要不良影响因素,改善这部分患者的疗效及生存值得进一步研究探讨。
简介:摘要目的调查分析公众对异种器官移植的态度及影响因素。方法2021年12月1日至2022年1月31日期间在线接收异种移植问卷调查的年龄≥18岁的成年人作为研究对象。异种移植调查问卷共46个单选题,包括受访者人物特征和量表两大部分。问卷发布在问卷星平台(https://www.wjx.cn)上,随机选取成人受访者,在线匿名填写。数据处理包括描述性分析、信度和效度检验、差异分析、相关分析等。结果2021年12月1日至2022年1月31日期间共获得有效问卷4 414份,有效率100%。信度Cronbach's alpha系数为0.912,提示量表信度良好。根据探索性因子分析结果,量表划分成5个维度,即器官来源、决定、社会心理改变、感染风险和其他风险。如果猪器官能够被证实可行,且风险和预后与人体器官基本相同,65.4%受访者明确支持异种移植。受访者中,31~50岁、男性、出生/常住西部地区、受教育程度较高、非医疗机构从业人员、本人/家人/朋友已经做了或者正在等待器官移植、本人/伴侣支持器官捐献、未来可能有器官移植需求、曾与家人/朋友讨论过器官捐献或者器官移植话题、曾无偿献血、有志愿服务史、无神论者或信奉佛教/基督教者、听说过异种移植的受访者更倾向于支持异种移植。相关性分析提示,5个维度之间均两两相关。结论不同人群对异种移植态度有差别,但总体态度友好。受访者对异种器官移植相关风险特别是受者术后社会心理改变比较关切,相关研究需要加强。对待不同人群,应进行相应的分层教育。异种移植相关研究特别是临床研究的拓展、加大宣传力度、医务人员相关知识培训等措施有望提高这一新技术的支持率。
简介:摘要本文分析了1例罕见的双侧上颌窦及肺部异时性多重癌,介绍其病例特点及诊治过程。患者男性,58岁,于2010年12月因“左眼球突出、涕中带血”就诊于吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科。患者先后2次以左侧及右侧上颌窦恶性肿瘤入院,在此期间又患左侧肺癌,排除肺部转移可能。给予手术、放疗、化疗及粒子植入治疗,随访至今肿瘤无复发。
简介:摘要目的分析一个异戊酸血症家系患儿的临床特征、生化特征以及分子致病机制。方法综合分析患儿的临床表型及血清氨基酸和尿有机酸谱,并应用靶向捕获高通量测序及Sanger测序进行突变位点分析和家系验证。结果患儿生后10天出现体重不增、食纳差,并伴有嗜睡,精神差,有"汗脚"体味。生化检查提示高氨血症,血清氨基酸谱显示异戊酰肉碱C5明显升高(3.044,参考值0.04~0.4 μmol/L),尿有机酸分析显示异戊酰甘氨酸明显升高(669.53,参考值0~0.5),临床初步诊断为异戊酸血症;基因检测结果显示患儿IVD基因上携带父源的c.149G>A(p.R50H)杂合变异和母源的c.1123G>A(p.G375S)杂合变异,患儿哥哥携带c.1123G>A(p.G375S) 杂合变异,符合常染色体隐性遗传规律。其中c.149G>A(p.R50H)为已报道的致病性变异,c.1123G>A(p.G375S)变异未见既往研究报道。结论从遗传学角度明确了患儿的发病原因,为其临床诊断和治疗提供分子依据,并为该家系的再生育提供产前遗传咨询。
简介:摘要患儿 男,1岁6月龄,因"低热10个月余"就诊。临床表现为间断性发热,伴喂养困难、呕吐、易哭闹,基因检测发现半乳糖脑苷脂酶(GALC)基因复合杂合突变,即外显子5 c.452G>A(p.W151X,535)杂合突变和外显子16 c.1901T>C(p.L634S)杂合突变,进一步查白细胞中GALC活性显著降低,确诊为Krabbe病,并予异基因造血干细胞移植治疗成功。
简介:摘要目的观察舒敏保湿特护霜联合异维A酸治疗重度痤疮的疗效。方法2018年11月至2019年7月,收集在杭州第三人民医院皮肤科痤疮专病门诊治疗的重度痤疮患者50例,随机数字表法分为试验组25例[男9例,女16例,年龄16~35(22.17±3.94)岁];对照组25例[男11例,女14例,年龄19~35(22.43±3.87)岁]。试验组口服异维A酸联合舒敏保湿特护霜治疗,对照组单用口服异维A酸治疗。治疗前和治疗56 d后进行角质层含水量(SCH)、经皮失水量(TEWL)、皮肤生理指标等检测。结果治疗56 d后,对照组TEWL为15.75±3.31,SCH为10.13±3.62;试验组TEWL为12.17±3.61,SCH为28.07±3.17,两组比较差异有统计学意义(t值分别为3.610、12.398,P分别为0.002、0.000)。试验组囊肿结节体积、瘢痕凹陷体积和深度、皮肤粗糙度、红斑绝对值和区域显著低于对照组(t值分别为2.280、1.676、2.332、1.508、4.813、3.637,P分别为0.031、0.011、0.027、0.040、0.000、0.001)。结论异维A酸联合舒敏保湿特护霜治疗重度痤疮有较好的疗效,且能降低屏障破坏等不良反应。
简介:摘要目的探讨异基因造血干细胞移植患儿中BK病毒(BKV)脑炎的发病率、病死率、中位发病时间、临床表现、诊治及转归等,以提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析2015年1月1日至2020年12月31日在北京大学人民医院接受单倍型造血干细胞移植治疗的709例儿童患者,其中14例诊断为BKV脑炎,分析其临床特征、治疗过程及转归。结果BKV脑炎发生率为1.97%(14例)。患儿多为男性(12例),中位年龄为11岁,中位发病时间为移植后第55天。最常见的临床表现为意识障碍、抽搐发作(7例)。14例患儿予阿昔洛韦、更昔洛韦单用,或联合丙种球蛋白治疗,9例患儿痊愈,1例患儿死于病毒性脑炎,4例患儿死于其他疾病,病死率为35.7%。结论BKV脑炎主要表现为脑炎或脑膜炎。虽然确诊BKV脑炎后积极予药物治疗,但许多患者仍死于多器官衰竭或其他并发症。当异基因造血干细胞移植患者出现神经系统症状、出血性膀胱炎时,必须高度警惕BKV脑炎,尽早施救,从而改善患者的生存率及生活质量。
简介:摘要目的探讨异基因造血干细胞移植患儿中BK病毒(BKV)脑炎的发病率、病死率、中位发病时间、临床表现、诊治及转归等,以提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析2015年1月1日至2020年12月31日在北京大学人民医院接受单倍型造血干细胞移植治疗的709例儿童患者,其中14例诊断为BKV脑炎,分析其临床特征、治疗过程及转归。结果BKV脑炎发生率为1.97%(14例)。患儿多为男性(12例),中位年龄为11岁,中位发病时间为移植后第55天。最常见的临床表现为意识障碍、抽搐发作(7例)。14例患儿予阿昔洛韦、更昔洛韦单用,或联合丙种球蛋白治疗,9例患儿痊愈,1例患儿死于病毒性脑炎,4例患儿死于其他疾病,病死率为35.7%。结论BKV脑炎主要表现为脑炎或脑膜炎。虽然确诊BKV脑炎后积极予药物治疗,但许多患者仍死于多器官衰竭或其他并发症。当异基因造血干细胞移植患者出现神经系统症状、出血性膀胱炎时,必须高度警惕BKV脑炎,尽早施救,从而改善患者的生存率及生活质量。
简介:摘要异基因造血干细胞移植是治愈恶性血液病、免疫缺陷病、遗传代谢病等疾病的有效方式,移植成功与移植后受者造血系统和免疫系统恢复程度有重要的相关性。移植后患者的感染、复发、继发性肿瘤都可能与持续免疫缺陷有关,因此造血干细胞移植后免疫重建非常重要。该文对异基因造血干细胞移植后免疫重建规律、免疫重建的影响因素、免疫重建后疫苗接种等研究进展作一综述。