简介：摘要目的通过比较新生儿ABO溶血症患儿换血前后的血清间接胆红素水平及内环境指标变化，评估换血术的疗效。方法回顾性分析江西省儿童医院2017年1月至2018年10月达到换血指征的新生儿ABO溶血症患儿242例的临床资料，根据近亲属是否签字同意换血治疗分成两组。换血组126例(常规治疗＋换血)，对照组116例仅常规治疗(照蓝光＋益生菌＋丙种球蛋白)，换血组分别于患儿换血前半小时(T1)、换血结束后半小时(T2)2个时点，而对照组分别于患儿近亲属签署不同意换血时(T1)、不同意换血并治疗后1 d(T2)2个时点，采外周静脉血，测定血清间接胆红素、血小板、血糖。结果换血组及对照组2个时点血清间接胆红素均降低，差异有统计学意义[(194.010±41.065)μmol/L比(390.048±39.058)μmol/L、t＝1 507.604，(292.014±39.998)μmol/L比(383.452±42.820)μmol/L、t＝306.820，均P<0.05]，且换血组的血清间接胆红素降低幅度较对照组明显，差异有统计学意义[(194.010±41.065)μmol/L比(292.014±39.998)μmol/L、t＝368.267，P<0.05]，换血后血小板、血糖均有明显下降，差异有统计学意义[(91.370±24.766)×109/L比(350.660±32.564)×109/L、t＝5 061.203，(2.965±0.593)mmol/L比(5.490±0.876)mmol/L、t＝717.817，均P<0.05]；换血组下降的血小板、血糖3 d内能自行恢复正常。结论动静脉同步换血术能显著降低新生儿ABO溶血症患儿的胆红素水平，减少胆红素脑病的发生率，对新生儿ABO溶血症患儿的内环境有一定影响，易造成血小板减少，血糖降低。但内环境的变化是暂时的，可逆的。

简介：摘要目的分析OA及OB血型不合新生儿溶血病的溶血程度，探讨不同血型ABO溶血病的临床特征。方法选择2015年1月至2020年6月银川市妇幼保健院新生儿科收治、血型为O型汉族母亲所分娩的A型或B型溶血病足月新生儿进行回顾性研究，根据患儿血型分为OA组和OB组。应用SPSS 25.0软件进行统计学分析。结果共纳入755例血型不合溶血病患儿，其中OA组364例，OB组391例。在小时胆红素水平列线图中，两组患儿中-高危区比例差异无统计学意义（P>0.05），OA组低危区及中-低危区比例高于OB组，OB组高危区比例高于OA组，差异有统计学意义（P<0.05）。OB组入院时龄小于OA组，人免疫球蛋白使用率、输血率高于OA组，差异有统计学意义（P<0.05）。两组患儿直接Coombs' 试验、抗体释放试验、血清游离抗体试验、血小板计数、网织红细胞百分比、黄疸开始时间、血清总胆红素中位数、入院时血红蛋白、贫血、换血比例、光疗天数及住院时间比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论与OA血型不合新生儿溶血病相比，OB血型不合新生儿溶血病虽高胆红素血症发生率、输血率更高，入院时龄更小，但换血比例、光疗时长、住院时间方面相当。

简介：摘要目的探讨微柱凝胶技术(MGT)应用于ABO新生儿溶血病(HDN)患儿输血前检验的临床价值。方法抽取滨州市中心医院2017年1月至2019年12月收治的92例ABO-HDN患儿为研究对象，入选患儿均接受微孔板凝聚胺技术(MPT)、MGT检验，记录配血、直抗类型与交叉配血、血清交叉配血、放散液交叉配血等情况。结果共实施400次交叉配血，其中MGT血清、放散液分别出现296、248次不和，MPT血清、放散液分别出现12、20次不和；除MPT交叉配血外，直抗阳性血清、放散液交叉配血不合格率均高于直抗阴性(P均<0.05)。MGT、MPT血清交叉配血结果比较差异未见统计学意义(P>0.05)；MGT、MPT放散液交叉配血结果比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论应用MGT有利于提高ABO-HDN患儿输血前检验准确性，对确保此类患儿输血安全性具有重要价值。

简介：摘要目的比较微柱凝胶卡和试管法在ABO血型不合新生儿溶血病(ABO－HDN)诊断中的应用效果。方法抽取2017年1月至2019年1月于阳泉市第一人民医院出生的高度疑似ABO－HDN的患儿132例，男70例，女62例，日龄1～10 d,体质量2.7～3.6 kg。所有患儿均行血型检测，分别采用微柱凝胶卡和试管法进行红细胞抗人球蛋白试验、血清游离抗体试验、抗体放散试验，比较两种检测方法的溶血三项试验阳性率。结果132例疑似ABO－HDN患儿经综合分析临床确诊125例，微柱凝胶卡的红细胞抗人球蛋白试验阳性率(76.80%，96/125)、血清游离抗体试验阳性率(90.40%，113/125)、抗体放散试验阳性率(99.20%，124/125)均高于试管法(59.20%、66.40%、79.20%)，差异有统计学意义(P<0.05)。结论微柱凝胶卡诊断ABO－HDN与试管法比较能提高溶血三项试验的阳性检出率，可用于ABO－HDN的早期诊断。

简介：摘要溶血危象是红细胞大量破坏导致的危及生命的临床征象，以进行性加重的贫血、黄疸、血红蛋白尿为主要特征，并可出现血流动力学不稳定和肾功能衰竭，是需要早期识别和紧急干预的儿科急症。本文阐述了急性溶血性贫血的病因、发病机制、临床诊断思路及干预措施，帮助临床医师对其有更深入和全面的认识，以利于及时识别，快速病因分析，实施及时而正确的治疗措施，改善患者的预后。

简介：摘要目的研究孕晚期孕妇血清碱性磷酸酶(ALP)水平和免疫球蛋白G(IgG)抗体效价与ABO型新生儿溶血病(ABO-HDN)的相关性。方法选择2018年8月至2019年12月在河南科技大学第一附属医院行产检的O型血孕晚期孕妇76例，且孕妇与丈夫双方血型不同，检测孕妇ALP和IgG抗体效价，并随访孕妇至产后。记录新生儿发生ABO-HDN情况。依据新生儿是否发生ABO-HDN，将孕妇分为HDN组(n＝15)与非HDN组(n＝61)，并分析孕妇ALP和IgG抗体效价与新生儿ABO-HDN的相关性。结果76例O型血孕妇中，孕妇IgG抗体效价≤1∶64共52例占68.42%，父-母血型A-O、B-O、AB-O组中，IgG抗体效价≤1∶64分别为24例(31.58%)、22例(28.95%)、6例(7.89%)；孕妇IgG抗体效价>1∶64共24例(31.58%)。HDN组ALP水平为(155.07±41.14)U/L，低于非HDN组的(201.30±71.23)U/L，差异有统计学意义(P<0.05)。孕次>1次，IgG抗体效价1∶128、1∶256、1∶512，ALP 88～174 U/L为HDN发生的影响因素(P<0.05)。IgG抗体效价与ABO-HDN呈正相关，与ALP呈负相关(P<0.05)；IgG抗体效价为1∶128、1∶256、1∶512与ALP 88～174 U/L是ABO新生儿发生HDN的独立危险因素(P<0.05)。结论孕晚期孕妇IgG抗体效价与ABO-HDN呈正相关，与ALP水平呈负相关，但需进一步研究证实。

简介：摘要自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者容易并发静脉血栓栓塞症(VTE)，后者通常发生于患者溶血发作或AIHA复发期。AIHA患者的红细胞被破坏后，释放大量血红素进入血液循环，血红素清除血液循环中的一氧化氮(NO)，致使NO生物利用度降低，从而影响血管张力、增强血小板聚集、并促进血小板与内皮细胞黏附、增高凝血因子FⅩⅢ活性，从而增加血凝块的稳定性和减少血凝块的溶解，增加VTE的发生风险。血红素亦诱导机体产生过多活性氧族(ROS)，促进炎症和VTE的发生。为了降低AIHA患者并发VTE的发生率，减少其可能对患者造成的潜在危害，笔者拟就AIHA并发VTE的发生机制、发生率、临床特征、危险因素及治疗与预防措施等进行阐述。

简介：摘要目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料，总结、分析继发HUS患儿的临床表现，实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果，基因分析，治疗情况。随访1～7年。结果MMA继发肾损害患儿30例，其中8例(26.67%)表现为不典型HUS；确诊年龄1个月14 d～12岁10个月；男女各4例。尿甲基丙二酸水平10～62倍升高，均合并高同型半胱氨酸血症，血甲基丙二酸(1.5～11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33～9.77 μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24～0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿，6例伴高血压，2例频繁呕吐、抽搐发作，2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病，系膜区未见电子致密物沉积，肾小管上皮细胞肿胀变性，免疫荧光均阴性。2例基因分析：1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R)；c.217C>T(p.R73X)]及CblX型HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变；1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L)；c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B12等治疗，4例放弃治疗，余病情好转。结论表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭，早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后，应长期随访。

简介：摘要目的探讨ABO亚型B(A)的血型鉴定方法及其分子机制。方法选择2015年7月，于山东省泰安市中心医院因ABO血型正反定型不符，拟行进一步血型鉴定的1例患者为先证者；以先证者、先证者丈夫及其2个儿子为研究对象。本例先证者为女性，45岁。采用常规血清学方法鉴定受试者的ABO血型。采用序列特异性引物(SSP)-PCR法对受试者ABO基因第6、7外显子进行直接测序，并且根据测序结果确定其ABO基因型。本研究遵循的程序符合山东省泰安市中心医院人体试验委员会制定的标准，经过该伦理委员会批准(批准文号：2015-018)，并与所有受试者签署临床研究知情同意书。结果① ABO血型正反定型检测结果显示，先证者及其长子ABO血型为B(A)亚型，先证者丈夫和次子为O型。吸收放散试验结果显示，先证者与其长子血清标本中检测出A抗原，其丈夫与次子未检测出A抗原。② ABO基因测序结果显示，先证者及其长子均检出O02等位基因，ABO基因第7外显子存在c.640A>G突变，符合B(A)04等位基因的特征，其基因型均为B(A)04/O02；先证者丈夫和次子基因型为O01/O02。先证者长子的B(A)04等位基因来源于先证者，B(A)04等位基因的遗传方式为顺式遗传。结论分子生物学方法是鉴定罕见ABO亚型的必要方法。ABO基因第7外显子c.640A>G突变是形成B(A)04等位基因的分子遗传学基础之一。

简介：摘要药物诱发的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PDd）发生急性溶血在临床时常发生，涉及诸多科室，更常见于内科和儿科急诊。本文综述相关研究进展，提请临床医师注意药物导致G6PDd溶血的诸多因素，以降低G6PDd溶血风险。

简介：摘要目的探讨新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn，HDN）和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺乏症所致重度高胆红素血症的临床特征及差异。方法选取2014年1月至2021年12月湖南省儿童医院新生儿科收治的胎龄≥35周、日龄≤28 d确诊为HDN或G6PD缺乏症的重度高胆红素血症新生儿进行回顾性分析，根据黄疸病因分为HDN组和G6PD缺乏症组，应用SPSS 26.0统计软件比较两组患儿一般情况、临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等临床资料。结果HDN组532例，G6PD缺乏症组413例。HDN组黄疸峰值日龄早于G6PD缺乏症组［3（2，5）d比6（4，8）d］，血清总胆红素峰值和贫血发生率低于G6PD缺乏症组［379.5（345.6，426.7）μmol/L比486.4（413.5，577.4）μmol/L，37.4%（199/532）比55.0%（227/413）］，贫血伴网织红细胞比值增高比例高于G6PD缺乏症组［66.3%（132/199）比5.7%（13/227）］，换血治疗率、重复（≥2次）换血治疗率、急性胆红素脑病发生率、放弃治疗死亡率均低于G6PD缺乏症组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论HDN所致新生儿重度高胆红素血症的黄疸出现早；G6PD缺乏症所致新生儿重度高胆红素血症的贫血发生率高、黄疸程度重、急性胆红素脑病发生率更高，但多数不伴网织红细胞比值增高。

简介：摘要目的分析一例ABO亚型新变异位点的遗传学特征。方法采用试管法进行样本的血清学检测，用Sanger测序分析ABO基因的外显子序列，克隆测序分析第6 ~ 7外显子。结果红细胞与抗A抗体凝集强度为3+，抗B抗体凝集强度为4+，血清与A1细胞凝集1+、与B、O细胞不凝集。Sanger测序显示c.297A>G、c.467C>T、c.526C>G、c.608A>G、c.657C>T、c.703G>A、c.796C>A、c.803G>C、c.930G>A杂合。单倍体分析显示，与ABO*A1.02相比，A等位基因存在c.608A>G变异。结论发现一例存在c.608G变异的A亚型新变异位点。

简介：摘要目的比较人肝、肾ABO血型抗原表达的差异，探索ABO血型抗原在血型抗体介导排斥反应中的作用。方法ABO血型为A型和B型血的公民逝世后器官捐献供者各4例，O型血对照2例。获取供者肝脏和双肾后，留取肾动脉、肾静脉、肾组织、肝动脉、肝静脉、门静脉和肝组织标本，运用蛋白质印迹法(WB)和免疫组织化学法检测ABO血型抗原的含量和分布。结果WB检测结果显示，同一供者不同部位ABO血型抗原含量并不一致。在同一个体内，A型抗原在肾组织和门静脉含量最高，在肾动脉含量最低；B型抗原在肝静脉及肾组织含量最高，在肾动脉、肾静脉及肝组织含量最低。不同个体之间，同一部位血型抗原含量差别也较大。通过免疫组织化学法检测，进一步发现血型抗原在肝、肾组织和血管中的分布与WB结果基本一致。结论ABO血型抗原在不同血型、个体和器官之间均存在不同程度差异，这种差异也可能会影响ABO血型不相容器官移植的结局。

简介：摘要目的总结9例ABO血型不相容亲属活体肾移植(ABOi-KT)的临床经验，并探讨其临床应用价值。方法2016年4月至2019年12月完成9例ABOi-KT，其中A供B型3例，B供O型3例，B供A型1例，AB供B型2例。受者血型抗体预处理方案均采用口服免疫抑制剂联合单膜血浆置换(PE)和(或)双重滤过血浆置换(DFPP)、利妥昔单抗方案。观察预处理不良反应。监测预处理前后和肾移植前后受者血型抗体效价及其他相关指标；观察术后并发症。结果2例受者在血浆置换过程中出现口角麻木及不自主抖动，1例使用利妥昔单抗后出现输注反应，经处理后均好转。9例受者移植当天血型抗体IgM、IgG及总效价均≤1∶4，术后2周内无血型抗体效价反弹(均≤1∶8)。前3例受者术后出现肾周血肿，后6例受者更换肝素给药方式后未再出现。9例受者术后早期移植肾功能均恢复良好，血肌酐及估算肾小球率过滤恢复良好，4例血肌酐缓慢升高后行肾穿刺活检，其中1例结合临床及病理诊断急性抗体介导的排斥反应。末次随访，移植肾存活率为100 %。结论ABOi-KT是安全、可行的，可部分缓解供肾短缺问题。

简介：摘要目的分析一例ABO血型重组等位基因的分子特性。方法ABO表型鉴定采用试管法。ABO基因和FUT1基因编码区序列检测采用PCR测序法。利用等位基因特异性引物扩增测序技术鉴别先证者ABO等位基因。先证者及其母亲ABO基因全长序列测定采用二代测序方法。结果先证者红细胞与抗H不凝集，FUT1基因为c.551_552del AG纯合，判定先证者为类孟买型。先证者ABO基因双链测序结果为c.261G/del、467C>T、c.526C>G、c.657C>T、c.703G>A、c.796C>A、c.803G>C、c.930G>A杂合。单链测序结果显示先证者有一个ABO*A1.02等位基因，另一个为ABO*O.01.01和ABO*B.01重组形成的等位基因。二代测序数据显示可能重组的位置在核苷酸c.375-269到c.526之间，家系分析显示先证者重组等位基因遗传自母亲。结论ABO血型等位基因存在重组现象。发现了1例ABO*O.01.01和ABO*B.01重组形成的新等位基因。

简介：摘要目的探讨ABO血型不相容肝移植(ABOi-LT)治疗肝癌患者的效果及安全性。方法运用倾向性评分匹配(PSM)方法以1∶2的比例，将44例接受ABOi-LT的肝癌受者与88例ABO血型相容肝移植(ABOc-LT)的肝癌受者进行匹配。比较两组间受者及移植物的存活情况及并发症发生情况。结果ABOi组和ABOc组受者术后第7天血清肌酐水平分别为(89.1±36.9)和(74.8±26.2)μmol/L(P＝0.001)；术后第14天分别为(77.9±27.6)和(67.6±18.6)μmol/L(P＝0.002)。术后肝动脉血栓形成发生率分别为9.1 %和1.1 %(P＝0.024)，胆道并发症发生率分别为25.0 %和8.0 %(P＝0.007)，移植物早期功能不全发生率分别为52.3 %和31.8 %(P<0.001)，急性肾损伤发生率分别为68.1 %和36.4 %(P<0.001)。ABOc组受者的术后累积存活率、无瘤存活率和移植物存活率均显著高于ABOi组(P<0.001)。按是否符合杭州标准进行亚组分类后显示，符合杭州标准的两组术后存活率及并发症发生率并无差异，而在不符合杭州标准的ABOi组累积存活率、无瘤存活率及移植物存活率均显著低于ABOc组(P<0.001)。结论ABOi-LT受者术后存活率显著低于ABOc-LT受者。但符合杭州标准的肝癌患者，其ABOi-LT预后与ABOc-LT相近；不符合杭州标准的肝癌患者的ABOi-LT预后显著劣于ABOc-LT，对于此类患者在ABOi-LT前应精准评估、谨慎实施，或通过降期等多种治疗手段使更多患者获得移植机会以及改善预后。

简介：摘要ABO血型不相容(ABO-ic)器官移植主要在紧急需要时才实施，供者器官表达相对较少的A/B抗原和(或)受者具有相对低的抗体滴度是ABO-ic成功的重要前提。应用抗原表达较少的A2亚型器官给O血型或B血型的受者，以及A2B亚型器官给B血型受者的ABO-ic器官移植，其临床结果与ABO血型相容(ABO-c)器官移植没有明显差异。对体内含有相对少抗体的受者(如婴儿)，ABO-ic器官移植更易获得成功，且临床结果与ABO-c器官移植没有明显差异。减轻器官的缺血再灌注损伤以及减少HLA不匹配的位点可改善ABO-ic器官移植的临床结果。

简介：摘要1例64岁男性患者因头晕、便血行胃镜检查，结果示胃溃疡并出血，胃镜术后给予注射用泮托拉唑钠、当归补血口服液及对症支持治疗，患者逐渐好转，无呕血及黑便。实验室检查示总胆红素（TBil）9.9 μmol/L，直接胆红素（DBil）4.6 μmol/L。4 d后加用瑞巴派特0.1 g口服、3次/d。次日晨患者出现酱油色尿，全身皮肤及巩膜黄染，总胆红素81.4 μmol/L，直接胆红素8.9 μmol/L，乳酸脱氢酶（LDH）1 448 U/L。考虑为溶血性黄疸，可能与瑞巴派特有关，停用该药，其余药物继续治疗，并给予碳酸氢钠1g口服、3次/d碱化尿液及补液等治疗。2 d后患者尿色较前变浅，全身皮肤黏膜及巩膜黄染消退，实验室检查示总胆红素43.1 μmol/L，直接胆红素11.2 μmol/L，LDH 842 U/L。

简介：摘要目的探讨标本溶血对常规生化检验项目的影响。方法选择余姚市中医医院门诊行健康体检的150例健康志愿者(2018年1－10月)进行前瞻性研究，在清晨采集健康志愿者空腹状态下的肘部静脉血液共10 mL作为检测标本，将每位健康志愿者的血液标本均分为2份，每份5 mL，分别设置为对照组标本、观察组标本，对照组血液标本未经溶血处理，直接进行生化检验，观察组血液标本经溶血处理后再进行生化检验，比较两组血液标本的常规生化检验项目检测结果。结果观察组总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、球蛋白(G)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、谷氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、胆碱酯酶(CHE)分别为(71.49±1.62)g/L、(48.09±0.85)g/L、(25.18±0.67)g/L、(9.31±1.14)μmol/L、(1.89±0.34)μmol/L、(23.14±1.70)μmol/L、(27.38±2.56)μmol/L、(224.53±5.68)U/L，均高于对照组(t＝9.351、9.235、8.786、9.161、9.309、8.877、9.391、9.878，均P<0.05)。观察组血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、尿酸(UA)分别为(87.93±2.76)μmol/L、(5.43±0.47)mmol/L、(249.38±7.52)μmol/L，均高于对照组(t＝9.367、8.744、9.644，均P<0.05)。观察组总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)分别为(4.53±0.49)mmol/L、(1.02±0.26)mmol/L、(1.92±0.40)mmol/L，均高于对照组(t＝9.481、8.795、8.470，均P<0.05)，其高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)(1.49±0.22)mmol/L，低于对照组(t＝9.085，P<0.05)。观察组的肌酸激酶(CK)、羟丁酸脱氢酶(HBD)、乳酸脱氢酶(LDH)分别为(41.27±1.85)U/L、(116.73±6.24)U/L、(198.94±6.07)U/L，均高于对照组(t＝9.433、9.610、9.890，均P<0.05)。观察组钠(Na＋)、钾(K＋)、钙(Ca2＋)、氯(Cl－)分别为(142.31±2.17)mmol/L、(4.82±0.45)mmol/L、(2.49±0.09)mmol/L、(101.89±1.45)mmol/L，均高于对照组(t＝7.412、9.040、8.593、8.359，均P<0.05)。结论血液标本发生溶血反应后会对常规生化检验项目的检测结果产生影响，易导致生化检验结果误差。

简介：摘要目的研究1例ABO亚型的分子机制。方法先证者红细胞ABO表型鉴定采用常规血清学技术，ABO基因第6～7外显子序列采用PCR技术扩增并应用Sanger法双向进行测序分析。先证者ABO基因第6～7外显子单体型检测采用单链扩增测序技术。结果先证者红细胞与抗-A凝集强度4＋、抗-A1不凝集，抗-B凝集强度3＋，抗-H凝集强度4＋；其血清与标准A细胞、O细胞和自身细胞不凝集，与标准B细胞在4℃呈现弱凝集，先证者血清学特性符合ABO亚型。ABO基因第6～7外显子双链测序分析显示先证者261 G/del、297AG、526CG、657CT、703GA、803GC、930GA杂合，796CC纯合。单体型测序显示先证者一个等位基因为ABO*O.01.01，另一个等位基因与ABO*B.01相比仅c.796A>C变异，导致266位蛋氨酸变成亮氨酸；比较国际输血协会ABO等位基因已命名的数据，发现该变异属于新等位基因。结论ABO*B.01等位基因c.796 A>C变异，导致266位蛋氨酸变成亮氨酸，可引起CisAB亚型。准确鉴定ABO亚型应结合血清学技术和分子生物学技术。