简介：2012-03—21Nature杂志在线版刊登了美国克利夫兰研究中心、苏州大学和上海交通大学等机构研究人员的题为“RoleofCorininTrophoblastInvasionandUterineSpiralArteryRemodellinginPregnancy”的研究成果显示，一种重要蛋白酶在孕期胚胎生理（如血压）变化过程中的关键作用，并指出一种严重怀孕并发症：先兆子痫的病理机制。

简介：近年来，为避免因细菌或病毒的耐药性而降低药物疗效和药物不良反应的发生，临床上常采用中药、中西医结合治疗的方法。热毒宁注射液是中成药制剂，临床上常单独应用或与其他抗菌药物抑联合使用治疗感染性疾病，疗效显著。作者拟就热毒宁注射液在儿科临床中的应用，综述如下。

简介：目的探讨益母草注射液在剖宫产术中、术后的缩宫止血作用。方法选择2005年4月至5月四川省（主要位于成都市）内4所医院孕龄为28周以上，将行剖宫产的孕妇共计404例，将其随机分为益母草治疗组（321例）和缩宫素治疗组（83例），剖宫产术中、术后，分别给予益母草注射液和催产素治疗。观察两组术中出血量、术后阴道流血量、子宫复旧情况和不良反应等。结果益母草治疗组术中出血量、2h累计出血量和24h累计出血量多于缩宫素组（P〈0．05）；但两组产后出血发生率、术后至2h流血量、2h～24h流血量、24h～48h流血量、72h～96h流血量和宫高比较，差异无明显意义；两组术后发生肝、肾功能异常比较，差异无显著意义。两组均无明显不良反应发生。结论益母草注射液用于剖宫产术中、术后有缩宫止血的作用。

简介：目的探讨鞘内注射干扰素治疗病毒性脑炎的疗效，并观察脑脊液中干扰素浓度在鞘内注射前、后的变化。方法将76例病毒性脑炎患儿随机分为治疗组（38例）和对照组（38例）。治疗组除在常规治疗基础上鞘内注射干扰素外，还按干扰素注射的剂量分为大剂量组与小剂量组。治疗前、后分别采集脑脊液，用微量细胞病变抑制法测定脑脊液中干扰素浓度。结果治疗组与对照组比较，在临床症状改善方面治疗组明显优于对照组，差异有显著性。治疗组两种不同剂量干扰素疗效比较，大剂量组临床症状的改善优于小剂量组。结论鞘内注射干扰索是一种治疗病毒性脑炎的有效方法，且脑脊液中干扰素浓度的高低与临床疗效呈平行关系。

简介：泛素蛋白酶体途径(UPP)和自噬溶酶体途径(ALP)是真核细胞内蛋白质降解的2种重要途径。MG132是一种可逆性肽醛类蛋白酶体(proteasome)抑制剂,可进入细胞中可逆性抑制蛋白酶体活性,抑制UPP介导的蛋白质降解,从而诱导细胞凋亡。自噬性细胞死亡是一种不同于细胞凋亡的程序性死亡,细胞自噬是细胞利用溶酶体降解自身受损的大分子物质和细胞器的生理性细胞死亡过程。卵巢癌是女性生殖系统三大恶性肿瘤之一。晚期卵巢癌患者的5年生存率约为47%,是妇科恶性肿瘤中导致患者死亡率最高的肿瘤。MG132可通过调节凋亡蛋白表达,促进卵巢癌细胞凋亡,但是否可通过调控凋亡、自噬蛋白表达,促进卵巢癌细胞死亡,则迄今文献报道较少。笔者拟就蛋白酶体抑制剂MG132对卵巢癌的作用机制的最新研究现状进行阐述,旨在为MG132治疗卵巢癌提供理论基础。

简介：目的通过观察罹患坏死性小肠结肠炎（necrotizingenterocolitis,NEC）的新生SD大鼠肠组织中分泌型磷脂酶A2（secretoryphospholipaseA2,sPLA2）含量变化,探讨分泌型磷脂酶A2在坏死性小肠结肠炎发病中的作用。方法将20只新生SD大鼠随机分成NEC模型组（n=10）和对照组（n=10）。对NEC模型组新生SD大鼠自出生48h后给予鼠乳代用品人工喂养,并对其进行100%氮气缺氧90s和4℃冷刺激10min处理,每天2次,连续处理3d,建立新生SD大鼠坏死性小肠结肠炎模型。在最后一次缺氧、冷刺激处理后24h,将其空腹断头处死,同时处死对照组SD大鼠。对两组新生SD大鼠均留取回盲部近端肠管组织标本,分别进行肠组织损伤评分和肠组织分泌型磷脂酶A2含量检测。当标本组织学评分≥2分时,诊断为坏死性小肠结肠炎。采用酶联免疫吸附测定（enzymelinkedimmunosorbentassay,ELISA）法检测肠组织中分泌型磷脂酶A2含量（单位为：pg/mgprot）。应用Kruskal-WallisH检验等方法对两组大鼠肠组织中分泌型磷脂酶A2含量进行统计学分析（α=0.05）。结果NEC模型组新生SD大鼠相继出现腹泻、腹胀、萎靡、活动减少,生长减慢等症状;对照组新生SD大鼠进食及排便正常,无腹泻及腹胀症状,活动度良好,皮下脂肪丰满。NEC模型组和对照组肠组织损伤病理学评分（x-±s）分别为：3.300±0.850和0.450±0.400;肠组织分泌型磷脂酶A2含量（pg/mgprot）分别为1.752±0.483和0.669±0.180。两组间肠组织损伤评分和肠组织中分泌型磷脂酶A2含量比较,差异均有显著意义（P〈0.05）;肠组织分泌型磷脂酶A2含量与相应平均损伤程度,均呈显著正相关关系（rsPLA2=0.834,P=0.000）。NEC模型组新生SD大鼠坏死性小肠结肠炎发生率为100%（10/10）,对照组无一例发生坏死性小肠结肠炎。结论肠组织分泌型磷脂酶A2是导致坏死性小肠结肠炎发生的关键介质,持续过度表达�

简介：目的探讨气管内注射和静脉泵注右美托咪定在气管插管全身麻醉患儿苏醒期气管拔管中的应用。方法选择2014年12月至2015年5月于广州市妇女儿童医疗中心拟在气管插管全身麻醉下择期行下肢或腹部手术的120例患儿为研究对象,由电脑生成随机数据表,按照手术先后顺序,将其分为V组（n=40,经静脉泵注右美托咪定）、T组（n=40,气管内注射右美托咪定）和对照组（n=40,静脉注射生理盐水）。本研究遵循的程序符合广州市妇女儿童医疗中心伦理委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准（穗妇儿药研伦审批字[2015]第10号）,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。3组患儿年龄、性别、体重比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。观察3组患儿在全身麻醉苏醒期不同观察时间点的血压（包括收缩压和舒张压）、心率、唤醒时间、气管拔管时间及呛咳反应评分。结果1在T2观察时间点,T组患儿的心率较对照组患儿降低,两组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。在T3观察时间点,T组患儿的收缩压、舒张压和心率均较对照组降低,并且T组患儿的舒张压和心率也低于V组,T组分别与后二者比较,差异均有统计学意义（P〈0.01）。在T4~T7观察时间点,V组和T组患儿的收缩压、舒张压和心率均低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。在T4、T5观察时间点,T组患儿的心率低于V组,两组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。2V组和T组患儿唤醒时间均较对照组延长,前二者分别与后者比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。T组患儿唤醒时间显著短于V组,两组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。T组气管拔管时间显著短于V组,两组比较,差异也有统计学意义（P〈0.05）。3V组和T组气管拔管时呛咳反应评分低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论气管内注射

简介：目的探讨新生儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患儿生后早期血清总胆红素（TSB）水平变化特点。方法选择2014年1月1日~12月31日,于柳州市妇幼保健院产科出生的96例足月、广西籍新生儿为研究对象。根据脐带血G-6-PD酶活性定量测定结果,将96例新生儿分为G-6-PD缺乏组（n=31）和G-6-PD正常组（n=65）。统计学比较两组新生儿生后3h内,生后第1、2、3天TSB含量,TSB上升速率及新生儿高胆红素血症发生率差异;分析两组新生儿生后3h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间相关性。两组新生儿出生体重、胎龄、母亲年龄、自然分娩率、催产素使用率、开始排胎便时间及胎便排完时间比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。本研究遵循的程序符合柳州市妇幼保健院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。结果1G-6-PD缺乏组新生儿性别构成比（男性74.2%、女性25.8%）与G-6-PD正常组性别构成比（男性52.3%、女性47.7%）比较,差异有统计学意义（χ^2=4.168,P=0.041）。2G-6-PD缺乏组新生儿生后3h内及生后第1、2、3天TSB含量,TSB上升速率,以及高胆红素血症发生率[（2.7±0.6）mg/dL,（6.6±1.7）mg/dL,（10.4±2.2）mg/dL,（12.3±2.3）mg/dL,（0.14±0.04）mg/（dL·h）,45.2%]均显著高于G-6-PD正常组新生儿[（2.4±0.4）mg/dL,（5.8±1.4）mg/dL,（9.2±2.0）mg/dL,（11.0±2.6）mg/dL,（0.12±0.04）mg/（dL·h）,10.8%],且差异有统计学意义（t=3.349、2.540、2.648、2.274、2.659,P〈0.05;χ^2=14.527,P=0.000）。3G-6-PD缺乏组新生儿生后3h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间均分别存在正相关关系（r=0.393、0.619、0.596、0.549,P=0.029、0.000、0.001、0.001）;G-6-PD正常组新生儿生后3h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间均分别存�

简介：目的探讨新疆南疆地区苯丙酮尿症（PKU）患儿苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因第7,11,12外显子突变特征。方法选择2009年3月至2013年12月在新疆南疆地区,经各级医疗机构确诊的42例PKU患儿（均于新生儿PKU筛查时即被确诊）为研究对象,采集其足跟血或静脉血,采用聚合酶链反应（PCR）产物直接测序法进行PAH基因第7,11,12外显子的基因突变分析。本研究遵循的程序符合新疆维吾尔自治区人民医院等各级医疗机构人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象或其监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。结果在42例患儿的42对PAH等位基因中,检测出7种PAH基因突变类型,共计46个PAH基因突变位点,其分别为：23个第7外显子c.735G〉A（p.Val245Val）静默突变位点;8个第7外显子c.728G〉A（p.Arg243Gln）错义突变位点;2个第7外显子c.781C〉T（p.Arg261X）无义突变位点;1个第7外显子c.782G〉A（p.Arg261Gln）错义突变位点;6个第11外显子c.1155G〉C（p.Leu385Leu）静默突变位点;5个第12外显子c.1238G〉C（p.Arg413Pro）错义突变位点及1个第12外显子c.1252A〉C（p.Thr418Pro）错义突变位点。其中,第7外显子c.735G〉A（p.Val245Val）突变位点占此次检出突变位点比例最高,为50.00%（23/46）,其突变频率为27.38%（23/84）。PAH基因的等位基因突变检出率为54.76%（46/84）。结论新疆南疆地区PKU患儿PAH基因第7,11,12外显子的突变特征为：静默突变和错义突变为主要突变,第7外显子出现的突变类型和数量最多。

简介：目的探讨常规体外受精（IVF）失败后6h和22h进行挽救性卵胞质内单精子显微注射（ICSI）的效果。方法选取2004年6月至2008年11月在本院进行的共31个完全受精失败的IVF周期为研究对象。其中2004年6月至2007年8月共计15个完全受精失败的IVF周期，对所有成熟二级卵母细胞（MⅡ卵子）在受精22h后进行挽救性ICSI（纳入22h组）；2007年8月至2008年11月共计16个完全受精失败的IVF周期，对所有MⅡ卵子在受精6h后进行挽救性ICSI（纳入6h组）。对两组受精率、卵裂率、胚胎移植（ET）数和临床妊娠率进行比较（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准，征得该委员会批准）。两组患者的年龄、不孕年限等比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结果6h组的受精率（77．8％，70／90）显著高于22h组（47．5％，58／122），两组比较，差异有统计学意义（PdO．01）；6h组的卵裂率（98．6％，69／70）显著高于22h组（79．3％，46／68），两组比较，差异亦有统计学意义（P〈0．01）；6h组的临床妊娠率（43．8％，7／16）显著高于22h组（0，0／15），两组比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论常规IVF失败6h后进行挽救性ICSI可获得更好的受精率、卵裂率和临床妊娠率。

简介：目的：探讨基质细胞衍生因子（SDF）-1、CXC趋化因子受体（CXCR）4、基质金属蛋白酶（MMP）-2和Ki-67在宫颈鳞癌中的表达,以及SDF-1对MMP-2和Ki-67表达的影响。方法选取2010年1月至2012年9月在青岛大学医学院第二附属医院接受宫颈癌手术（初治）的60例宫颈癌患者的60例切除癌组织标本（术后经组织病理学检查证实均为宫颈鳞癌）纳入研究组,选取同期在该院因子宫肌瘤行子宫切除术的60例患者的正常宫颈组织标本60例纳入对照组。两组患者的年龄等一般临床资料比较,差异无统计学意义（P〉0.05）（本研究遵循的程序符合青岛大学医学院第二附属医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书）。采用免疫组化SP法检测SDF-1、CXCR4、MMP-2和Ki-67在两组标本中的表达,并进行相关性分析。结果SDF-1、CXCR4、MMP-2和Ki-67在研究组标本中阳性表达率分别为90.00%,68.33%,70.00%,86.67%,显著高于对照组的40.00%,8.33%,13.33%,1.67%,且差异均有统计学意义（χ2=9.63,7.04,4.00,4.00；P〈0.05）；在研究组中,SDF-1、CXCR4、MMP-2和Ki-67的表达水平在淋巴结转移呈阳性标本中的表达均显著高于淋巴结转移呈阴性者（χ2=16.692,P〈0.001；χ2=8.496,P〈0.01；χ2=4.762,P〈0.001；χ2=6.125,P〈0.05）；SDF-1的表达水平与CXCR4、MMP-2和Ki-67的表达水平均呈正相关（r=0.586,P=0.002；r=0.419,P=0.025；r=0.645,P〈0.001）。结论SDF-1、CXCR4、MMP-2和Ki-67的表达水平与宫颈鳞癌的发生、侵袭及淋巴结转移密切相关,或许可作为预测宫颈鳞癌淋巴结转移及预后的指标。SDF-1/CXCR4轴可通过加强肿瘤细胞MMP-2和Ki-67分泌的途径促进肿瘤的浸润和转移,提示SDF-1可能是药物治疗该病的重要靶点。

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。