简介：原发性免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是儿童常见的良性出血性疾病,临床表现为自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少（以血小板计数〈100×109/L为ITP的诊断阈值）。根据国际ITP工作组（InternationalWorkingGroup,IWG）最新指南,统一将ITP命名为“免疫性血小板减少症”,以更准确表述其发病机制及出血症状[1]。尽管该国际指南已将本病相关问题进行规范,关于儿童ITP的特点,涉及药物治疗及观察、治疗相关出血症状与血小板减少及其住院与门诊诊治方式等问题,不同国家对儿童ITP的管理方式各异[2]。结合国际标准与中国特点,中华医学会儿科学分会血液学组相关专家制定《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（以下简称为《建议》）[3],作为规范儿童ITP诊治的国内指南。本文就《建议》所涉及内容进行进一步探讨和补充。

简介：清华大学医学院免疫学系、第二军医大免疫研究所、医学免疫国家重点实验室的研究者在最新一期的TheJournalofImmunology上发表题为“HumanSCAMP5,aNovelSecretoryCarrierMembraneProtein,FacilitatesCalcium-TriggeredCytokineSecretionbyInteractionwithSNAREMachinery”

简介：目的了解小儿炎症性肠病（inflammatoryboweldisease，IBD）的临床、实验室检查、影像学检查和内镜检查特点，以提高对小儿炎症性肠病的诊断水平。方法对1992年3月至2007年10月复旦大学附属儿科医院消化科收治的23例炎症性肠病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果小儿炎症性肠病以男童发病为多，腹痛、腹泻、便血为溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis，UC）与克罗思病（Crohn’sdisease，CD）的共同表现，而血便以溃疡性结肠炎多见，腹痛多见于Crohn’s病，肠外表现Crohn’s病更为多见。病变部位，溃疡性结肠炎以乙状结肠分布为主，Crohn’s病以末端回肠、回盲部分布为主，与成年人炎症性肠病相比，病变累及范围更广。结论需建立统一的小儿炎症性肠病活动指标，对炎症性肠病进行系统管理，尽早做出诊断，避免小儿生长发育迟缓。

简介：甲状腺疾病是育龄妇女最常见内分泌疾病之一，可分为孕前原有甲状腺疾病和妊娠期伴发甲状腺疾病两类。本文聚焦育龄妇女孕前原有甲状腺疾病的孕前保健。若育龄妇女孕前原有甲状腺疾病在病情控制不稳定时妊娠，则无论有临床症状或症状不明显，均可对母胎产生不良影响。研究表明，通过孕前医学检查，可发现甲状腺疾病妇女是否存在对妊娠有不良影响的因素，若及时针对这些不良影响因素给予相应的孕前咨询和指导，并提出相应干预措施，则可达到改善甲状腺疾病患者的妊娠结局，减少先天畸形儿出生的目的。

简介：目的探讨妇女外阴阴道假丝酵母菌病（VVC）及细菌性阴道病（BV）的感染状况及影响疗效的相关因素。方法随机选取2009年6月至2010年12月于本院妇科门诊就诊及查体的1280例非妊娠妇女的临床资料为研究对象,将确诊为VVC和BV的患者分别纳入VVC组（n=96）和BV组（n=124）,并根据治疗配合情况,将上述两组继续分别分为A亚组（按医嘱用药者）和B亚组（未按要求用药或性伴侣拒绝接受治疗者）。采取问卷调查、病史采集、妇科查体及实验室检查等方式,对VVC和BV发病率、影响因素、治疗效果等进行对比分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准）。结果本组VVC与BV发病率分别为7.5%和9.69%。VVC组患者乳酸杆菌检出率明显高于BV组患者,差异有统计学意义（P〈0.01）。妇科炎症、避孕方式、个人卫生习惯及重复流产等对VVC和BV均有不同程度影响,而未规范治疗是影响其治疗效果的重要因素。经治疗后VVCA,B亚组与BV亚组1～2周及4～5周复诊结果均显示,痊愈率比较,差异均有统计学意义,而好转率及无效率因病例数较少,而未行统计学处理。结论VVC和BV发病均与菌群失调有关,加强健康教育、进行规范治疗是预防和降低其复发率的有效措施。

简介：目的探讨相关生化指标检测在儿童炎症性肠病（IBD）诊断及鉴别诊断中的临床价值。方法选取2012年1月1日至2017年1月30日在成都市妇女儿童中心医院就诊的48例IBD患儿为研究对象,根据其IBD类型,分为溃疡性结肠炎（UC）组（n=12,确诊为UC患儿）和克罗恩病（CD）组（n=36,确诊为CD患儿）。选取同期于本院就诊的30例非IBD受试儿纳入对照组。采用回顾性分析法,收集3组受试儿的临床病例资料,以及检测其血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）、抗酿酒酵母菌抗体（ASCA）IgG和ASCAIgA、抗乙糖苷甘露糖抗体（AMCA）IgG、抗乙糖苷壳糖抗体（ACCA）IgA、抗细菌鞭毛蛋白cBir1抗体（anti-cBir1）IgG和粪钙卫蛋白（FC）水平,并且进行统计学分析。采用方差分析,对3组受试儿的年龄、人体质量指数（BMI）,血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC水平分别进行整体比较,再采用SNK-q检验进一步进行组间两两比较。采用χ2检验,对3组受试儿的性别构成比及血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG阳性率和FC阳性率进行比较。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果（1）3组受试儿的年龄、BMI及性别构成比比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。（2）3组受试儿血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC水平比较,差异均有统计学意义（P〈0.001）。3组间血清pANCA、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC水平分别两两比较,差异亦均有统计学意义（P〈0.05）。（3）3组受试儿血清pANCA、ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA、anti-cBir1IgG和FC阳性率比较,差异均有统计学意义（P〈0.001）。结论血清pANCA或许可以作为诊断UC的首选指标,而血清ASCAIgG、ASCAIgA、AMCAIgG、ACCAIgA和anti-cBir1IgG,或许可作为诊断CD的指标,但

简介：目的：探讨首都医科大学附属北京妇产医院2-12周龄婴儿甲状腺激素水平的参考区间。方法选取2009年1月至2012年12月于北京市新生儿疾病筛查门诊就诊的2-12周龄的953例健康婴儿为研究对象。按照不同年龄段,将其分为2-4周龄组（n=416）、4-8周龄组（n=398）和8-12周龄组（n=139）。3组受试儿童的性别、胎龄、出生体质量等一般临床资料比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。应用化学发光法测定血清促甲状腺素（TSH）、三碘甲状腺原氨酸（TT3）、四碘甲状腺原氨酸（TT4）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离四碘甲状腺原氨酸（FT4）的水平,各指标参考区间采用中位数及P2.5、P25、P50、P75、P97.5表示,同时对不同性别、不同年龄组间的甲状腺激素水平,及婴儿与成年人甲状腺激素水平参考区间进行统计学分析（本研究遵循的程序符合首都医科大学附属北京妇产医院人体试验委员会制定的伦理学标准,征得该委员会批准,并征得受试对象监护人的知情同意,与之签署临床研究知情同意书）。结果TSH、FT3、FT4、TT3、TT4水平男性与女性婴儿间比较,差异均无统计学意义（t=1.860,0.510,-0.360,0.920,1.370；P〉0.05）。2-12周龄婴儿各激素水平与目前本院应用的成年人甲状腺激素水平参考区间进行比较,TSH、FT3、T3、T4水平高于成年人参考区间,且差异均有统计学意义（t=27.25,46.77,30.49,5.59；P〈0.05）,以TSH水平尤为突出,但FT4水平较成年人低。3组婴儿TSH水平无明显变化（F=0.345,P=0.708）,但随着年龄增大,P97.5降低,95%CI呈缩小趋势；TT4、FT4水平随年龄增加呈下降趋势（F=12.57,P=0.000；F=21.17,P=0.000）,TT3、FT3则呈升高趋势（F=14.75,P=0.000；F=3.699,P=0.025）。结论成年人的甲状腺激素水平参考区间不能广泛应用于婴幼儿,应建立儿童期各年龄段甲状腺激素水平参考区间,为儿童甲状腺疾病,特别是�

简介：目的探讨葡萄糖激酶调节蛋白（GCKR）基因rs780094（C〉T）多态性与妊娠期糖尿病（GDM）发病风险的相关性。方法选择2013年2月至2016年7月,于西北妇女儿童医院妇产科就诊的252例孕妇为研究对象。其中127例为GDM孕妇,纳入GDM组;125例为健康孕妇,纳入对照组。收集2组孕妇的相关临床资料及实验室检测结果。GCKR基因rs780094（C〉T）多态性基因型频率,采用实时荧光定量PCR法进行检测。采用成组t检验,对2组孕妇人体质量指数（BMI）,总胆固醇（TC）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、尿素浓度,以及总蛋白、白蛋白水平进行比较。采用Mann-WhitneyU检验,对2组孕妇空腹血糖、75g口服葡萄糖耐量试验（OGTT）2h血糖、三酰甘油、肌酐、尿酸浓度进行比较。采用χ2检验,对2组孕妇的妊娠期高血压疾病发生率、有糖尿病家族史所占比例,以及GCKR基因rs780094（C〉T）多态性基因型、等位基因频率进行比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求,并与所有孕妇签署临床研究知情同意书。2组孕妇年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。结果（1）与对照组孕妇相比较,GDM组孕妇BMI、妊娠期高血压疾病发生率、有糖尿病家族史所占比例及空腹血糖、75gOGTT2h血糖、三酰甘油、尿酸浓度均显著升高,而总蛋白、白蛋白水平及肌酐、尿素浓度均显著降低,并且差异均有统计学意义（t=-8.087,χ~2=7.280、135.428,Z=-2.752、-3.764、-4.657、-2.631,t=5.957、11.810,Z=2.389,t=6.528;P〈0.05）。（2）GDM组和对照组孕妇GCKR基因rs780094（C〉T）多态性基因型频率分布,均符合Hardy-Weinberg平衡定律（χ~2=0.758、P=0.685,χ2=1.440、P=0.487）。在共显性模型下,GDM组孕妇GCKR基因rs780094（C〉T）多态性CC、CT、TT基因型频率分别为50.4%（64/127）、37.8%�

简介：树突状细胞（dendriticcell，DC）是指呈典型树突状或伪足状突起、膜表面高表达MHCⅡ类分子、能移行至次级淋巴器官和刺激初始型T细胞（naiveTcells）增殖活化，并具有一些相对特异性表面标志的专职抗原提呈细胞（professionalantigenpresentingcell,pAPC）^[1]。DC是目前已知的功能最强抗原递呈

简介：急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征（川崎病，KD）由Kawasaki于1967年首先报道，1974年首次将该病命名为Kawasakidisease。KD发病率在日本和北美地区儿童获得性心血管疾病中居于首位，5岁以下儿童发病率日本为（80～90）／10万，美国为10／10万。本病好发于婴、幼儿，80％～85％在5岁前发病，但3个月前和9岁后发病少见，男性多于女性，无明显季节性，

简介：呼吸道传染病包括变态反应性疾病和感染性疾病，如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、流脑、哮喘及感冒等，以及可能直接引发其他系统病变的严重疾病，如脑膜炎、胰腺炎、睾丸炎、心肌炎及败血症等。

简介：患者女性,30岁。因＂停经13＋4孕周＂于2011-07-12在本院产科门诊进行规律产前检查。病史采集：已婚,G4P2＋1,LMP为2011-04-15。初次产前检查孕龄为13＋4孕周,经超声检查核实孕龄为12＋3孕周。本例胎儿系珍贵儿（前2次娩出儿童均死亡）。孕妇自述孕前体重为95kg,体重指数（bodymassindex,BMI）为33.66kg/m2。入院查体：身高为168cm,

简介：一、手足口病病原体：手足口病是由肠道病毒引起的传染病。症状：疱疹，就是带疱的疹子，出现的位置一般是手、脚、口三处。

简介：目的探讨儿童急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）铁转出蛋白（Fpn）表达水平与其临床特征和预后的关系。方法选择2011年2月至2014年6月四川大学华西第二医院收治的64例BCP-ALL患儿为研究对象,纳入研究组。对其统一按照中国儿童白血病协作组（CCLG）-急性淋巴细胞白血病（ALL）2008方案进行分型诊断和治疗。采用随机数字表法随机选择同期于本院健康体检的21例健康儿童,纳入对照组。采用荧光定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）技术分别检测研究组BCP-ALL患儿初诊时及对照组受试者体检时骨髓和外周血单个核细胞的Fpn表达水平。以Fpn相对表达量（0.18）为界值进行划分,研究组Fpn相对表达量〉0.18为Fpn高表达患儿,纳入Fpn高表达亚组（n=32）,Fpn相对表达量≤0.18为Fpn低表达患儿,纳入Fpn低表达亚组（n=32）。采用Kaplan-Meier法计算研究组患儿无复发生存（RFS）率、无事件生存（EFS）率和总生存（OS）率。统计学分析Fpn表达水平与研究组BCP-ALL患儿的临床特征、免疫表型、ALL相关融合基因、早期治疗反应、临床危险度及其预后的关系。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准。结果1研究组与对照组受试者,以及Fpn高、低表达亚组患儿的性别构成比和年龄分布分别比较,差异均无统计学差异（P〉0.05）。2研究组Fpn中位相对表达量（0.18）显著低于对照组（2.19）,差异有统计学意义（U=1415.0,P〈0.001）。3研究组患儿初诊时白细胞计数〈50×109/L（47例）和白细胞计数≥50×109/L（17例）患儿的Fpn中位相对表达量分别为0.23和0.04,二者比较,差异亦有统计学意义（U=399.0,P=0.02）。分别按照初诊时中位白细胞计数（21.1×109/L）和中位初诊幼稚细胞绝对计数（14.1×109/L）进行划分,研究组初诊时高、低中位白细胞计数和�

简介：患者男性,14岁3个月,因＂发现血小板减少8＋个月＂于2013-08-29收入四川大学华西第二医院治疗。病史采集：患者于8＋个月前在当地医院体检时发现PLT减少,外周血PLT计数为8.0×10^9/L,尚未伴出血表现,门诊予输注PLT制剂后PLT计数恢复至正常,此后未进行复查及治疗。入院前7d,因入学体检查血常规示PLT计数为15.0×10^9/L,遂收入本院。入院查体：无特殊面貌,全身无出血表现,脾脏因腹部脂肪层过厚触诊不清楚,脊柱及四肢无畸形,活动自如,步态平稳,智力、视力及听力正常,肌张力正常。辅助检查：

简介：目的探讨川崎病（KD）患儿的临床表现、诊断及治疗方案。方法选择2007年9月至2010年6月本院收治并诊断为KD，且常规接受口服阿司匹林治疗的36例患儿的临床病历资料为研究对象。其年龄为2个月～6岁。采用回顾性分析法，对KD患儿临床病历资料中的临床症状及治疗方案进行相关分析。按照静脉输注丙种球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗剂量不同，将36例KD患儿分为A组[n=8，0．4g／（kg·d）×3d]，B组En=20，1g／（kg·d）×2d]和C组[n=8，2g／（kg·d）×1d]。3组患儿的KD初诊年龄、病情严重程度及相关并发症发生情况等比较，差异无统计学意义（P〉0．05）（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，征得患儿监护人的知情同意，并签署知情同意书）。结果本组KD患儿最常见的临床表现为发热，口腔黏膜及咽部弥漫性充血，口、唇潮红及皲裂等，并且均为KD最早期症状；实验室检查表现为C反应蛋白（CRP）异常升高、白细胞计数升高及血沉增快等早期表现。不同IVIG剂量组的退热时间比较，B组、C组分别与A组比较，差异有统计学意义（P〈O．05）；但B组与C组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论KD的治疗重点为极早控制血管炎，防止形成冠状动脉瘤（CAA）等。对诊断为KD患儿采用IVIGE（1～2）g／（kg·d）×（1～2）d]治疗，具有更强退热效果。

简介：患儿，男，5岁，因“发热9d”入院，超声心动图提示：左房，室增大，主动脉内径增宽，左冠状动脉呈瘤样扩张，左前降支，右冠状动脉及无端分支扩张，扩张血管内未见明显血栓形成；心包腔内积液13mm；超声诊断；①左主冠状动脉瘤样扩张，右主冠状动脉，右冠状动脉远端及左前降支扩张，符合川崎病以及改变；

简介：目的探讨不典型川崎病（KD）患儿的临床特征、实验室检查结果、诊断及其治疗方法。方法选择2000年3月至2010年12月于本院确诊及治疗的86例不典型KD患儿的临床病历资料为研究对象，对其临床症状和实验室检查结果进行回顾性分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并与签署临床科研知情同意书）。结果本组患儿均出现发热症状（100％），出现口唇皲裂症状为51例（59．3％），皮疹为40例（46．5％），球结膜充血为68例（79．1％），颈部淋巴结肿大为36例（41．9％）。辅助检查结果：外周血白细胞计数增高为81例（94．2％），血小板增高为76例（88．4％），红细胞沉降率（ESR）增快为72例（83．7％），C反应蛋白（CRP）增高为74例（86．0％）。74例行彩色多普勒超声心动图患儿均发现冠状动脉出现不同程度改变。结论提高对不典型KD的认识，及时完善相关辅助检查，尽早明确诊断及治疗，可降低该病冠状动脉病变发生率。

简介：患儿男，4个月，因发热、咳嗽、腹泻5^＋d入院。5d前无明显诱因出现发热，体温达41℃，伴寒战，咳嗽每日10余次，每次咳1～2声，每天腹泻4～5次，为黄色稀水样便，无黏液脓血，量不等。院外静脉滴注氨苄青霉素、头孢哌酮、病毒唑等，病情无好转。2006年8月15日入本院。入院体检：T38．1℃，H170次／min，R58次／min，体重8kg，

简介：目的观察新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）血清、脑脊液中胰岛素样生长因子-I（IGF-I）水平的变化及相关性，探讨IGF—I在新生儿HIE发病机制及预后中的作用。方法用放射免疫法（RIA）检测41例HIE组新生儿生后12h～24h及10d～12d血清、脑脊液及10例正常足月新生儿（对照组）血清中IGF—I的水平变化。结果①生后12h～24h，轻、中、重度HIE组血清IGF—I的水平分别为（32.94±8．43）ng／ml，（22.56±5.51）ng／ml，（15.77±3.60）ng／ml，明显低于对照组（79．28±13．28）ng／ml（P〈0．01）；且HIE程度越重，IGF-I的水平越低（P〈0．05）。②生后10d～12d，轻、中度HIE组及重度HIE无症状组血清中IGF-I的水平分别为（67．22±21．52）ng／ml，（68．54±22．88）ng／ml，（52．58±14.11）ng／ml，分别较各组生后12h～24h的水平增高（P〈0．01），仍低于对照组（P〈0.01），其脑脊液中的水平分别为（6.18±0．87）ng／ml，（5．74±0．94）ng／ml，（5.08±0．87）ng／ml，也较生后12h～24h时的水平，分别为（4．43±1．16）ng／ml，（3．19±0．84）ng／ml，（1.97±0．45）ng／ml均明显增高（P〈0.01）；重度HIE有症状组血清和脑脊液的IGF—I水平分别为（22.49±10.58）ng／ml和（2．26±0．70）ng／ml，虽较生后12h～24h增高，分别为（14.22±3．37）ng／ml，（1.87±0.80）ng／ml，但差异无显著意义（P〉0．05）。然而却明显低于其他各组的水平（P〈0．01）。③HIE组血清与脑脊液的IGF-I水平呈正相关关系（r=0．84，P〈0．05）。结论IGF-I是一种重要的神经保护因子，其水平的改变可能与新生儿HIE的发生、发展及预后有关。