简介：造血干细胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT）患者在造血重建前将出现全血细胞减少,时间可持续约2周或更长。在预处理、移植及移植后,HSCT患者可能因贫血、出血而需要输注红细胞、血小板、血浆等血液成分。

简介：目的：研究阿米卡星在多抗凝剂依赖性假性血小板减少症中抑制血小板聚集的机制。方法：采集1例乙二胺四乙酸（edathamil,EDTA）依赖性假性血小板减少症患者的乙二胺四乙酸二钾（EDTA-K2）及枸橼酸钠抗凝血,在不同时间段分别加入阿米卡星,依次用血细胞分析仪进行血小板计数,并行血涂片镜检,用流式细胞仪检测血小板膜表面标志物CD61、CD42b、PAC-1、CD62p的表达率。结果：采血后1h内在EDTA-K2抗凝血中加入阿米卡星,能在不影响其他血细胞形态和分布的情况下,抑制血小板的聚集并解离聚集血小板,同时抑制血小板膜表面标志物CD62p活化,且血小板计数能在室温下4h内维持稳定。枸橼酸钠抗凝血则随时间延长,血小板计数结果明显下降。结论：阿米卡星能纠正多抗凝剂依赖性假性血小板减少症患者的血小板计数,起到抑制血小板聚集并解离聚集血小板的作用,其机制可能与抑制了血小板膜表面标志物CD62p的表达有关。

简介：自噬是溶酶体参与的降解细胞代谢物质、细胞质蛋白质和细胞器的主要途径。自噬是一个多步骤的过程,受损的细胞器或细胞质蛋白质被包裹进单独的膜结构内,并逐步成熟为双层膜小泡即自噬泡。自噬泡与溶酶体融合后形成自噬溶酶体,降解其所包裹的内容物。

简介：成人Still病（adult-onsetStill′sdisease,AOSD）是一种以高热、皮疹、关节疼痛为突出表现的全身性自身免疫性疾病,其发病机制目前并不十分明确,有学者认为其是由感染引起的变态反应。AOSD累及神经系统的概率非常低,据日本的一项多中心研究报道,约有8%的AOSD患者可累及神经系统[1]。

简介：世界卫生组织在《2014年全球结核病报告》中指出,2013年全球出现900万例新发活动性结核病患者,且耐多药及广泛耐药结核病不断传播,新发病例数达48万例,共有150万例患者死于结核病[1]。作为全球22个结核病高负担国家之一,我国的结核病疫情严重,而正确诊断和治疗潜伏性结核分枝杆菌感染（潜伏性结核感染）则能有效降低活动性结核病的发病例数,

简介：新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofthenewborn,HDN）是因母婴红细胞血型不合,母体的免疫系统被胎儿红细胞致敏而产生IgG类抗体,这种抗体通过胎盘进入胎儿血液循环,引发同种免疫性溶血,其发病概率与孕妇体内IgG抗-A/B抗体效价相关[1-3]。

简介：目的：对1个法布里病（Fabry病）患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidaseA,α-GalA）检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法：对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-GalA活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-GalA活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果：①21例家系成员中检测出11例法布里病患者;②患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;③外周血粒细胞α-GalA活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;④不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;⑤首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子（1098delC）,2例突变位于4号外显子（596T〉C,p.V199A）;611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论：1法布里病在该家系成员中发生率高（11/21）,因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-GalA活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。

简介：目的：研究血清白细胞介素6（interleukin6,IL-6）和高尔基体蛋白73（Golgiprotein-73,GP73）联合检测对原发性肝细胞癌（primaryhepatocellularcarcinoma,PHCC）的诊断价值。方法：采用酶联免疫吸附试验（enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）,检测50例经病理确诊的PHCC患者、107例肝硬化患者及50名正常对照者的血清IL-6和GP73水平。结果：PHCC患者的血清IL-6水平（中位数147.57pg/L）明显高于肝硬化患者（中位数30.75pg/L）及正常对照者（中位数0.11pg/L）（P〈0.05）;PHCC患者的血清GP73水平（中位数234.56ng/mL）亦明显高于肝硬化患者（中位数128.04ng/mL）及正常对照者（中位数43.87ng/mL）（P均〈0.05）;PHCC患者血清中IL-6和GP73的阳性率（68.00%、60.00%）显著高于肝硬化患者（27.1%、37.4%）及正常对照者（6.0%、2.0%）（P均〈0.05）。采用甲胎蛋白（alphafetoprotein,AFP）联合IL-6或GP73诊断PHCC的灵敏度分别为76.0%和70.0%,均优于AFP单独检测（灵敏度46.0%）;而3种血清标志物联合检测PHCC的灵敏度最高,为78.0%。IL-6及GP73水平与AFP水平间均无相关性,AFP阴性PHCC病例的IL-6阳性率为55.56%,GP73阳性率为44.45%。结论：IL-6和GP73可作为新的肿瘤标志物,可提高诊断PHCC的灵敏度,值得进一步扩大病例样本研究验证。

简介：本刊对以下部分常用缩写的英文全称在正文中将减少或不再出现,届时以中文（英文缩写）形式出现,英文全称以本刊缩写名录为准。（1）酶联免疫吸附试验（enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）（2）基质金属蛋白酶（matrixmetalloproteinases,MMP）

简介：1900年,Landsteiner发现了ABO血型系统,并提出了血型（bloodgroup）的概念。ABO血型系统的发现,也标志着一门新学科——免疫血液学的创立。最初,免疫血液学主要涉及血型、血细胞抗原和抗体及特异性血液蛋白的免疫学和遗传学研究。

简介：诊断学是医学教学的重要模块,心电图是其中一个重要组成部分,临床应用广、诊断意义大,但也是医学生较难入门和掌握的一个基本临床技能。因心电图知识涉及生理学、物理学和电学等多门专业学科,内容复杂且抽象,故心电图基础理论、基本知识和基本技能一直是临床诊断学教学中的重点和难点。

简介：腹部结核约占肺外结核的3.5%,以淋巴结受累最为多见,而实质脏器受累仅占15%-20%,其中又以泌尿系最为常见,其次为肝脏[1]。肝脏结核（肝结核）既往曾被称为结核性肝炎、结核性炎性假瘤、结核性胆管炎、肝浆膜结核等,其影像表现缺少特异性,与肝脏其他感染性病变及肿瘤性病变的影像学征象多有重叠,诊断颇具挑战性[2-4]。本文着重就肝结核的CT及MRI表现作一论述,

简介：目的：分析胰腺腺泡细胞癌（acinarcellcarcinoma,ACC）的CT特征,以提高医师对本病的认识。方法：回顾性分析6例经手术病理证实的ACC患者的CT资料,并结合文献分析其影像学特征。结果：6例ACC均为单发病灶,其中位于胰腺钩突2例,胰腺颈部1例,胰腺体部1例,胰腺尾部2例。病灶最大径为2.5-4.9cm,平均直径为4.0cm。3例肿瘤可见完整或不完整包膜。1例呈囊实性肿瘤,5例呈实性肿瘤;4例呈外生性生长,2例位于胰腺实质内。CT平扫图像显示,1例呈等低密度,5例呈等密度;增强动脉期肿瘤实性成分呈轻中度不均匀强化;门脉期呈持续性强化。2例ACC引起胰腺实质萎缩,1例胰胆管扩张,2例脾动脉受侵,2例胰周淋巴结转移。所有ACC患者均未见钙化灶、出血及肝脏转移。结论：胰腺ACC多呈外生性生长,可有包膜,CT平扫时实性成分多呈等密度,增强扫描呈轻中度持续性强化,较少引起胰胆管扩张。上述CT征象结合实验室肿瘤指标甲胎蛋白（AFP）的升高,有助于提高胰腺ACC的诊断准确率。

简介：抗体筛查试验（以下简称抗筛）临床常用于检测样本中是否含有针对红细胞血型抗原的不规则抗体,而不规则抗体的存在是导致临床发生溶血性输血反应的主要原因之一。红细胞血型抗体的分类红细胞血型抗体按其产生的原因可分三类,即天然抗体、免疫性抗体和自身抗体;而按其出现的规律也可分为规则抗体、不规则抗体和特殊类型抗体三类。

简介：结核病是危害人类健康的重大传染病之一。据新近结核病报告,2012年全球有860万例结核病新发病例及130万例结核病死亡患者,死亡率在传染病中位居全球第二[1]。结核病的发现率在结核病控制中起着关键作用。痰涂片及结核分枝杆菌（Mycobacteriumtuberculosis,Mtb）培养仍是确诊肺结核的传统方法,但痰涂片阳性率在我国总体不高,仅为10%-30%[2],而Mtb培养却需要6-8周。

简介：胎儿新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofthefetusandnewborn,HDFN）是一组由于母婴血型不合引起的胎儿或新生儿同种免疫性溶血性疾病。该病患儿通常较其他原因引起的高胆红素血症患儿具有更早的发病年（胎）龄,更高的胆红素峰值和更长的病程周期,可严重影响胎儿、新生儿及围产期妇女的身心健康。

简介：急性、严重的大量失血,可导致包括患者机体凝血障碍在内的严重病理生理紊乱。此时,需要对包括病因在内各种情况进行紧急处置,快速、合理地输注大量血液或血液制品往往对拯救生命起到关键作用。定义及病因大量出血一般指失血量占体液总量30%以上的急性失血。由此关联的大量输血,国际上有以下3种定义。124h内输血量≥8~10u红细胞（每单位以450mL±10%）计,即接近或超过总血容量。

简介：血小板输注无效是指患者在输注血小板后,其血小板计数未见有效提升,临床出血症状未见改善。目前,临床判断血小板输注无效的主要依据为输注前、输注后1h、输注后24h时患者的血小板计数。

简介：世界卫生组织最新公布的数据显示,全球年新发胃癌患者达950000例以上,有超过一半的病例发生于东亚国家,其中仅我国的发病例数每年就超过40万,占全球每年新发胃癌病例的40%。胃癌已成为不容忽视的严重危害国民生命和健康的疾病。目前,国内外针对胃癌尚缺乏特异性靶向治疗的分子靶点,临床治疗手段相对单一。其中,早中期胃癌主要以手术切除治疗为主,而对于丧失手术治疗时机的晚期胃癌患者则以化疗为主。

简介：结核病确诊的金标准为细菌学,然而其检测灵敏度不高,且在临床实践中痰液的培养阳性率不超过50%。因此,临床中使用支气管镜介入方法对结核病,尤其是结核分枝杆菌检测阴性（菌阴）的结核病患者进行诊断,是结核病诊治过程中重要的措施。该方法通过支气管镜及其附件进入气道和肺组织内,在病变部位获取标本或组织,可进一步进行细菌学、病理学和分子生物学检测,是一项非常重要的结核病诊断手段。