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  • 简介:范可尼贫血(Faneonianemia,FA)是常染色体隐性遗传性疾病(除B亚型为X-性连锁遗传)。本病由瑞士Fanconi[1]于1927年首先命名并报道。FA患者的临床表现以多样化形体畸形、智力发育异常、进行性骨髓衰竭、高发肿瘤倾向和多脏器受累为特征[2].

  • 标签: 范可尼贫血 骨髓衰竭综合征 染色体不稳定综合征
  • 简介:目的:观察阿糖胞苷(Ara-C)诱导白血病细胞株U937自噬作用,并探讨其可能的机制。方法:采用细胞计数仪计数.测得不同浓度Ara-C处理U937细胞后24h和48h的生长抑制率:用透射电镜观察细胞的超微结构变化,并应用蛋白印迹法检测自噬相关蛋白LC3、p62及P13K-Akt-mTOR通路的蛋白水平。结果:细胞计数发现,不同浓度Ara-C作用的各组细胞生长均受到明显抑制。Ara-C处理细胞24h后.在透射电镜下观察,可见细胞质中出现大量双层膜包裹形成的自噬体,内含细胞器或细胞质;蛋白印迹法检测结果显示,LC3-Ⅱ表达水平明显增高;同时Akt-mTOR通路受到明显抑制。结论:Ara-C能够抑制白血病细胞株U937细胞增殖.其通过抑制Akt-mTOR信号通路诱导细胞发生自噬.为Ara-C抗肿瘤机制提供了新思路。

  • 标签: 阿糖胞苷 自噬 急性髓系白血病 机制