简介:进行性肌营养不良是一组主要累及骨骼肌系统的遗传性单基因疾病,其临床表现复杂,病情轻重悬殊,遗传方式多样.除受累骨骼肌萎缩及肌力下降外,还可引起不同程度的心肌损害.心电图常有异常,如心肌肥大、R波增高,Q波加深,但合并房室旁路者罕见.现将我院遇到家族多发性肌营养不良性心肌病并房室旁路折返性心动过速1例简要报道如下.
简介:目的:探讨扩张型心肌病(DCM)患者,心率变异性(heartratevariability,HRV)及QT离散度(QTdispersion,QTd)与心功能的相关性.方法:45例临床诊断DCM患者,按NYHA心功能标准分级,A组(心功能Ⅰ~Ⅱ级)l6例,B组(Ⅲ~Ⅳ级)29例;检测各组HRV时域指标、QTd、左室射血分数(LVEF)及左室舒张末期内径(LVDd),与正常对照组比较,并检测其相关性.结果:与正常对照组比较,DCM患者HRV各项时域指标显著降低(P<0.05~<0.001),QTd显著增加(P<0.001);且随着心功能恶化,HRV时域指标下降,QTd增加越趋明显(P均<0.001);HRV各时域指标与QTd及LVDd呈显著负相关(P<0.001),与LVEF呈显著正相关(P<0.001);QTd与LVEF及LVDd也有显著相关性(P<0.001).结论:HRV和QTd变化与DCM患者的心功能恶化是一致的,对预测DCM患者预后有较高价值,是一种简单的无创评定方法.
简介:目的报道5例肥厚型梗阻性心肌病患者化学消融术(PTSMA)治疗前后的超声心动图改变.方法所有患者术前、术后3天及术后4周行经胸超声心动图检查,测量室间隔舒张期厚度(IVSd),左室射血分数(EF),左室流出道峰值流速及峰值压差(LVOTGradient).结果所有患者术后3天即出现LVOTGradient下降(P<0.05),而IVSd及EF则无明显改变.术后4周IVSd及EF出现明显降低(P<0.05),LVOTGradient也进一步降低.结论PTSMA术后的病人,超声心动图上左室流出量的梗阻及压差有了明显的改善,并且随着时间的推移,这种改善日益明显.