简介：目的探讨重症手足口病患儿实验室指标与预后的相关性,建立判断发生死亡的风险评分模型。方法回顾性收集2012年1月至2014年6月湖南省儿童医院PICU收治的重症手足口病病例,其中2012年1月至2013年12月的病例数据用于建立死亡风险模型,2014年1~6月的病例数据用于模型的验证。以入住PICU首次血清N-末端脑钠素原（NT-proBNP）、乳酸、WBC计数、血糖、心肌酶谱（CK、CK-Mb、LDH、Mb）、PCT、CRP检查结果作为分析指标,通过受试者特征工作（ROC）曲线,筛选出曲线下面积（AUC）〉0.7的实验室指标,确定各项指标的最佳界值。以Logistic回归分析各项实验室指标对预后的影响,以进入Logistic回归模型各项实验室指标的β值作为原始赋分,同时对β值取整后作为简化赋分,建立风险模型并验证,考察不同总评分的敏感度和特异度。结果362例数据纳入死亡风险模型的建立,男230例（63.5%）,女132例,年龄（24.0±14.8）个月,死亡25例（6.9%）;验证数据共171例,男111例（64.9%）,女60例,年龄（24.3±13.5）个月,死亡11例（6.4%）。1血NT-proBNP、乳酸、WBC、血糖、心肌酶谱和PCT的ROCAUC均〉0.70。2Logistic回归分析显示血清NT-proBNP、乳酸、WBC和血糖是死亡的危险因素,OR（95%CI）分别为30.67（3.64~258.68）、5.22（1.22~22.33）、10.04（2.12~47.53）和10.56（1.88~59.27）。3WBC〉16.5×109·L-1、血糖〉7.8mmol·L-1、NT-proBNP〉10ng·mL-1、乳酸〉3.2mmol·L-1、NT-proBNP1.3~10ng·mL-1分别赋2.31、1.65、3.42、2.36和1.98分,简化赋分分别为2、2、3、2和2分。4使用原始赋分和简化赋分,以验证数据预测死亡的ROC曲线AUC均为0.99;简化赋分以4分为界值时其预测死亡的敏感度和特异度分别为100%和95.6%。结论4项实验室检查指标的简化赋分对预测重症手足口病患儿的预后有较好价值,总评分≥4分的患儿应引起高度重视。

简介：目的：就儿科急诊抢救中的风险管理进行探讨研究。方法：选取自2015年6月到2016年4月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究观察组，与此同时选取在我院实施风险管理前2014年5月到2015年6月我院所收治的儿科急诊的100例患儿作为我们本次的研究的对照组，统计比较两组患者满意度，以及医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率。结果：在患者满意度方面，观察组家属对儿科急诊护理工作满意相较于对照组来说要更高一些，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。而在医患纠纷、输液外渗、药物错发等不良事件的发生率的方面，观察组患者的不良事件发生率相较于对照组来说更低，这中间的差异具有统计学意义（p<0.05）。结论：风险管理有利于降低不良事件的发生率，同时提高儿科急诊护理工作满意度，值得我们在临床上进行推广使用。

简介：在整个儿童期，脑发育处于一种连续不断的重塑造过程，如何在生后早期识别脑性瘫痪（脑瘫）发育障碍的儿童非常重要。虽然有多种方法与技术用来评估生后早期婴儿的脑功能，但对小婴儿进行发育结局预测是较困难的。这些技术包括不需要设备的临床床旁检查，如各种形式的神经学评估；比较复杂的技术性评估，如超声，MRI和CT等脑影像技术；神经生理学评估，包括EEG和视觉或体感诱发电位。以上这些评估技术用于预测发育结局时的敏感性、特异性和准确性差异较大，这种在预测效度上的异质性提示有必要发展更为先进和准确的评估方法。

简介：胎儿先天性膈疝（fetalCongenitalDiaphragmaticHernia,FCDH）是一种先天性膈肌发育畸形,发病率约1/2000-5000.尽管其诊疗技术不断进步,但发病率和死亡率仍然高达30%-40%,主要死亡原因是肺发育不良和肺动脉高压.

简介：目的分析并总结原发性免疫缺陷病（PID）患儿的临床感染特征和预警症状，了解预警症状对PID早期识别的应用价值。方法参考2011年免疫学会国际联合会（IUIS）PID分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组（PAGID）和欧洲免疫缺陷病协会（ESlD）提出的PID诊断和分类标准，在首都医科大学附属北京儿童医院2000年10月至2011年11月病例检索系统检索出院诊断中含有上述PID分类疾病的病历，对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外继发性免疫缺陷病，逐份查阅病历重新诊断，并做出明确、可以和可能诊断，以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析。结果①174例PII）患儿进入分析，男女比例为4．4：1，其中抗体缺陷为主的免疫缺陷101例（58．0％），严重联合免疫缺陷病（SCID）34例（19．5％），吞噬细胞功能缺陷19例（10．9％），定义明确的免疫缺陷综合征10例（5．7％），免疫失调性疾病10例（5．7％）。渤5例（43．1％）存在反复呼吸道感染，以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见，与SCID间差异有统计学意义；卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病（CGD）中最多见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷和SCID比较差异有统计学意义；腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见，败血症在SCID和CGD患儿中较常见，但PID各类型间比较差异无统计学意义。③72例（41．4％）患儿存在营养发育落后，PID各类型间差异无统计学意义；淋巴结、肝和脾肿大以CGD和免疫失调性疾病最为常见；鹅口疮在SCID中常见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义；肛周脓肿以CGD多见，与其他PID类型比较差异有统计学意义。107例（61．5％）有明确微生物学证据。④PID患儿共电话随访到85例（48．8％），其中死亡28例（32．9％）。⑤124例为明确和可以诊断PID，

简介：胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是婴幼儿期常见的肝内外胆管进行性闭塞性病变，该病进展迅速，很快引起肝纤维化，最终导致肝硬化。若不进行有效治疗，患儿将在1岁左右死亡。患儿Kasai手术后2年生存率约为60％，5年存活率仅30％，75％以上的患儿最终进展为肝功能衰竭。

简介：能量摄入（摄食）与消耗的精细平衡是保持正常体重的关键，肥胖是最常见的能量失衡状态、近10余年来，对于调控摄食和体重的生理机制的研究，尤其在调控摄食和能量代谢平衡的分子信号通路方面的研究有了巨大的进展。

简介：　　胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2～3个月内确诊,30%～80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%～80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……

简介：目的提高肠道病毒71型(EV71)感染重症死亡病例预警症状和体征早期甄别能力。方法复习文献穷尽EV71感染重症病例临床表现,临床诊断EV71感染重症病例时开始观察,死亡病例进入本文分析,以首次发热作为EV71感染起病零时点,系统记录症状和体征出现的时间,统计死亡前(特别是6、12、和24h)的临床症状和体征并进行神经系统定位。结果2010年1月1日至2012年12月31日5家参与医院住院并系统观察记录了54例EV71感染重症死亡病例,男31例,女23例,5岁以下53例,发病至死亡时间中位数78.5(6~432)h,120h内死亡43例(79.6%),4项一般指标均被记录(发热、皮疹、咽峡炎和流感样症状),余89项观察指标中7项未被记录到。除一般指标外,起病至36h出现的症状体征有8项:特异性指标(1项)、运动障碍指标(6项)和植物神经功能紊乱指标(1项);~48h症状体征增加了25项:运动障碍指标(16项)、意识障碍指标(1项)和植物神经功能紊乱指标(8项);~60h症状体征增加了15项:运动障碍指标(11项)、意识障碍指标(1项)和植物神经功能紊乱指标(3项)。出现超高热、顽固休克、深昏迷、超高心率和持续超高血压者,神经系统定位主要在延髓和部分下丘脑,6h内死亡;出现眼球共济失调、呼吸共济失调、咽反射减弱/消失、肺渗出、呼吸节律异常和血压升高者,神经系统定位于交感神经、中脑与延髓,12h内死亡;出现焦虑不安、疲倦思睡、肢体抖动、惊跳、呕吐、皮疹、发热者,距离死亡超过24h。结论EV71感染死亡病例临床表现具神经系统定位意义,及时甄别死亡前预警症状体征对降低EV71感染病死率有重要意义。

简介：目的探讨全胸腔镜下手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效与安全性。方法回顾性分析本院2014年2月至2017年8月实施的33例全胸腔镜下肺隔离症手术患儿临床资料,其中男22例,女11例;年龄2个月至12岁1个月。患儿均经术前胸部CT增强明确诊断,手术采取三孔法,根据病变情况选择肺叶切除或不规则切除。结果33例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术,19例行肺叶切除术,6例行不规则肺切除术,1例行肺段切除术,7例行叶外型肺隔离症切除术。结论全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症安全、有效,提高手术技巧可减少术中出血,提高手术的安全性。

简介：多柔比星（doxorubicin）属蒽环类抗肿瘤药物，自1967年发现以来，已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病，目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤，是最常用的抗肿瘤药物之一，但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外，长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年，Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变，主要为ECG的异常，包括心动过速，S—T段下移，T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实，多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变，以及在此基础上发生的充血性心力衰竭，且这种改变具有剂量依赖性，从而使其临床应用受到限制。目前，多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明，研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一，且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。

简介：川崎病已成为北美和日本等地儿童获得性心脏病的主要原因。该病的发病率存在明显的地区和种族差异,患者的一级亲属罹患此病的风险较普通人群明显升高。该文回顾了近年来各地川崎病家庭发病的相关情况,并对其可能的发病机制进行综述。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：问题营养状态对临床结局的影响推荐意见推荐以体重/身高z值和BMIz值评估营养状况;营养异常与病死率增加相关（1C-1D）。来自洛杉矶儿童医院的RossPA等2016年在Pediatrics上发表了1项基于虚拟化PICU系统网站数据库（VPS,LLC）的回顾性横断面调查,旨在研究人体测量学显示的营养状况与病死率的关系。

简介：目的：探析小儿甲状腺功能亢进症采取甲巯咪唑联合左甲状腺素治疗的价值。方法：医院于2016年2月至2022年2月时段收治的甲状腺功能亢进症小儿中选取326例，依据双盲法分组，各163例。对照组采取甲巯咪唑治疗，观察组加之左甲状腺素治疗。比较临床指标水平和不良反应情况。结果：观察组治疗前各临床指标水平较对照组无差异（p＞0.05），观察组治疗后各临床指标水平优于对照组（p＜0.05）；观察组不良反应发生率较对照组低（p＜0.05）。结论：甲状腺功能亢进症小儿采取甲巯咪唑、左甲状腺素治疗效果显著，甲状腺功能得到明显改善，不良反应发生率较低，临床上可借鉴及推广。

简介：目的评价不同剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）的疗效及安全性。方法检索PubMed、EMBASE、Ovid、ScienceDirect、中国期刊全文数据库、万方数据库、CiNii（国立情報学研究所論文情報ナビゲ■タ）和MedicalOnline等数据库,并手工检索会议论文汇编和专题论文集等,收集关于不同剂量ACTH治疗IS的RCT文献。依据随机分配方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果及其他偏倚来源进行文献偏倚评价。采用ReviewManager5.0软件进行Meta分析,无法进行合并分析的资料进行描述性分析。结果共检索到836篇相关文献,符合纳入标准的4篇RCT文献进入Meta分析。文献偏倚评价结果显示,1篇文献存在中度偏倚风险,3篇文献存在高度偏倚风险。Meta分析结果显示,不同剂量ACTH组痉挛发作缓解率（OR=1.09,95%CI：0.54~2.17,P=0.82）、EEG高度失律消失率（OR=1.04,95%CI：0.43~2.51,P=0.94）及复发率（OR=1.27,95%CI：0.64~2.54,P=0.50）差异均无统计学意义。进一步按症状性和隐原性IS行亚组分析,结果显示两亚组不同剂量ACTH上述疗效指标差异均无统计学意义。大剂量ACTH组高血压和体重增加等不良反应的发生率高于小剂量ACTH组。结论现有证据提示,不同剂量ACTH治疗IS在痉挛发作缓解率、EEG高度失律消失率及复发率方面疗效相近。小剂量ACTH所致不良反应更少。鉴于纳入Meta分析的RCT文献数量较少且质量较低,明确结论仍需进一步的RCT研究。

简介：胆管炎是胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）Kasai术后常见的并发症。反复发作胆管炎是影响BA患儿术后生活质量的重要危险因素。如胆管炎不能得到有效治疗，将导致肝硬化、门静脉高压症，最终引起肝衰竭，而不得不行肝移植来延长生命。

简介：目的观察上肢评估训练系统（E-LINK）对脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿精细运动的影响。方法将40例脑瘫患儿按类型平均分为对照组和观察组各20例。对照组应用常规作业治疗，观察组在此基础上应用E-LINK进行训练。两组康复治疗的时间均为3个月，训练前后应用精细运动功能评估量表（FMFM）进行评定。结果训练3个月后，两组患儿精细运动能力均有所改善，观察组疗效优于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论应用E-LlNK对脑瘫患儿进行训练能有效提高其精细运动水平。

简介：目的应用生理心理治疗观察儿童原发性夜间遗尿症(PNE)的临床远期疗效,并探讨其治疗机制。方法对2004年9月至2006年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科应用生理心理治疗PNE患儿的资料进行回顾性分析,治疗中2周随访1次(随访观察6个月),治疗结束后1个月随访1次,家长每日记录患儿遗尿频率和夜间自行起床排尿次数。B超测定治疗前和治疗结束时最大憋尿状态下的膀胱容量。统计分析生理心理治疗的远期疗效,遗尿频率、膀胱容量以及夜间自行起床排尿次数的变化情况,采用Logistic回归分析影响生理心理治疗远期疗效的危险因素。结果研究期间应用生理心理治疗的68例PNE患儿远期疗效为:治愈43例(63.2%),显效18例(26.5%),部分有效5例(7.4%),无效2例(2.9%)。治疗前平均遗尿频率为每周(6.12±1.32)次,停止治疗6个月后遗尿频率为每周(1.23±0.18)次(t=2.65,P=0.011)。治疗前平均夜间自行起床排尿次数为每周(0.72±0.15)次,停止治疗6个月后平均夜间自行起床排尿次数为每周(6.83±1.16)次(t=2.25,P=0.026)。治疗前患儿平均膀胱容量/...

简介：目的目前研究认为Tourette综合征（TS）的发病与多巴胺（DA）、兴奋性氨基酸（EAA）等神经递质障碍有关。近年报道托吡酯等抗癫痫药对此综合征有一定的疗效，但其具体的作用机制尚不十分清楚。该研究通过测定亚氨基二丙腈（IDPN）诱发的头部抽动大鼠模型脑内游离DA和血浆EAA含量的改变，探讨TS发病与神经递质异常之间的关系并探讨托吡酯对该模型的作用。方法将48只Sprague-Dawley大鼠随机分为空白对照组、模型组、氟哌啶醇组（0．5mg／kg）、托吡酯Ⅰ组（5mg／kg）、托吡酯Ⅱ组（10mg／kg）、托吡酯Ⅲ组（20mg／kg）。采用腹腔注射IDPN（每日150mg／kg，1次／d，连续7d）诱导大鼠头部抽动作为Tourette综合征动物模型。托吡酯或氟哌啶醇给药35d后分别采用ELISA法和HPLC法测定脑组织游离DA和血浆EAA的含量。结果与空白对照组相比，IDPN诱导的头部抽动大鼠脑组织游离DA含量明显降低、血浆EAA含量明显升高（P〈0．05）；与模型组相比，中、大剂量托吡酯给药35d后能明显减少IDPN所致的大鼠头部抽动行为（P〈0．05），升高脑内游离DA的含量；同时大剂量托吡酯组还伴随着血浆EAA水平的降低（P〈0．05），作用效果与阳性对照药氟哌啶醇一致。结论TS的发生可能与中枢DA受体超敏感和血浆EAA的过度作用有关。托吡酯可减轻IDPN诱导的大鼠抽动行为，其作用机制可能与其抑制脑内DA与DA受体的结合以及抑制血浆EAA的释放和分泌有关。