简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：脓毒症是感染引起的全身炎症反应综合征。儿童存在病原体引起的感染或感染高度相关的临床综合征，伴全身炎症反应综合征4项标准中至少2项，其中1项为体温或白细胞计数异常，即可诊断为脓毒症。脓毒症需要与非感染因素造成的炎症反应相鉴别。在鉴别诊断中，原发病的诊断起重要作用。儿童脓毒症的诊断标准虽明确，但是为了更适于病理生理学、检验学和流行病学，有学者新近提出了序贯性器官功能衰竭评分概念，为脓毒症的诊疗与管理提供了新的思路。

简介：目的探讨改良电极位置对心电图波形的影响,以获得更好的儿童心电监护电极位置。方法采用缩短电极距离的改良电极位置以及传统电极位置分别测量50例儿童的体表监护心电图,比较两种不同电极位置所获心电图P波、QRS波振幅的差异,以及改良电极位置后,患者体位变化对P波、QRS波振幅的影响。结果改良电极位置以及传统电极位置两种方式测量的心电图P波、QRS波振幅差异无统计学意义（P〉0.05）;改良电极位置后,患者体位变化对P波、QRS波振幅的影响亦无统计学意义（P〉0.05）。结论改良电极位置可获得理想的体表监护心电图,而且不受体位影响,提示在儿童改良电极位置可以替代传统电极位置进行体表心电图监测。

简介：目的：探讨儿童急性胰腺炎的发病因素和诊治方法。方法回顾性分析2010年1月至2014年3月我们治疗的32例急性胰腺炎患儿临床资料。结果32例患儿中，胆源性胰腺炎12例（37．5％），外伤性胰腺炎8例（25％），特发性胰腺炎12例（37．5％）。急性轻型胰腺炎24例（75％），急性重症胰腺炎8例（25％）。26例通过非手术治疗治愈。4例合并胆总管囊肿患儿行胆道外引流术后治愈。1例胆总管囊肿合并胰腺炎患儿行胆道外引流术后，胰腺炎仍反复发作，行内镜下乳头括约肌切开（Endoscopicsphincteropapillotomy，EST）和鼻胆管引流（Endoscopicnosalbiliarydrainage，ENBD）后治愈。1例合并胰腺脓肿患儿行B超引导下行经皮穿刺置管引流后治愈。结论儿童急性胰腺炎以胆源性胰腺炎、外伤性胰腺炎为主，大部分患儿可通过非手术治疗治愈，复发性胰腺炎和合并局部并发症的胰腺炎可考虑内镜治疗和外科手术干预。

简介：目的：探讨经脐单部位腹腔镜手术治疗隐睾的临床疗效。方法回顾性分析作者于2011年1月至2012年12月收治的43例（51侧）隐睾患儿临床资料，患儿平均年龄2岁3个月，左侧8例，右侧27例，双侧8例，均采用经脐单部位腹腔镜下睾丸下降固定术。结果43例（51侧）均顺利完成手术，睾丸固定于阴囊底部，手术时间25～120min，平均54min，无一例中转常规腹腔镜手术和开放手术。术后均随访12个月，脐部无明显瘢痕，无睾丸萎缩或回缩。结论经脐单部位腹腔镜手术治疗隐睾安全、有效，不延长手术时间，术后恢复快，美容效果较经典腹腔镜手术更佳。

简介：目的：回顾性分析儿童创伤性髋关节脱位的治疗情况，探讨其治疗策略。方法收集26例创伤性髋关节脱位患儿临床资料，采用手法复位或切开复位治疗，对治疗结果进行Harris髋关节评分，根据治疗方法和年龄大小分组评估疗效。结果得到随访的22例患儿中，12例于急诊室早期复位成功，均为低能量创伤；入院治疗10例中，5例在麻醉下行髋关节闭合复位获成功，5例行髋关节切开复位。急诊室早期复位和入院复位治疗两组病例2年后髋关节评分分别为98．5和87．8，＞8岁与＜8岁两组病例2年后髋关节评分分别为86．6和99．1。急诊室早期复位和＜8岁病例的治疗效果优于入院治疗和年龄＞8岁组。结论儿童创伤性髋关节脱位治疗要早，需尽早进行关节复位，必要时行切开复位治疗，低年龄、低能量损伤的儿童具有更好的治疗结果。

简介：孤独症谱系障碍（ASD）为一类广泛性神经系统发育障碍,以社会交往及交流障碍、兴趣狭窄、刻板与重复行为为主要特点。目前ASD的发病率呈显著上升趋势,早期合理的个性化综合干预治疗可明显改善患儿预后。由于ASD的病因不明,目前尚无特效药,主要以行为与教育干预为主;对ASD的伴发症状,如易激惹、自伤行为、注意缺陷多动障碍、睡眠问题等,合理应用一些药物,可改善ASD患儿的行为干预效果。随着ASD发病机制的深入研究,布美他尼、催产素、维生素D及高压氧治疗,可有望改善ASD核心症状。该文对目前针对ASD的行为与发展干预及治疗方法进行了综述。

简介：目的评价HC可视喉镜在儿童会厌囊肿手术气管插管中的临床价值与安全性。方法选取60例行会厌囊肿手术的儿童，ASAⅡ～Ⅲ级，采用随机数字表分为两组。HC可视喉镜组（S组）和直接喉镜组（D组），每组30例，由同一名麻醉医师完成插管。记录两组气管插管时间、插管成功率和一次成功率，插管前、插管时和插管后2min的心率（HR）、收缩压（SBP）、舒张压（DBP）和平均动脉压（MAP）；喉镜下Cormark—Lehane评级。术毕检查口腔内有无损伤、出血或水肿。结果与D组相比，S组Cormark-Lehane分级中Ⅰ和Ⅱ级的例数显著增多（P〈0．05），插管时间明显缩短（P〈0．05）。两组插管前和插管后2mm，患儿HR和MAP差异无统计学意义（P〉0．05）；插管时D组的HR和MAP明显高于S组（P〈0．05）。结论在儿童会厌囊肿手术中，HC可视喉镜插管成功率高，插管反应轻，插管时间缩短，安全性好。

简介：脓毒症是很多国家和地区，尤其是发展中国家造成儿童死亡的主要原因。目前国际国内普遍采用2012年更新的严重脓毒症及脓毒性休克治疗指南。包括快速液体复苏、血管活性药的应用、原发病灶的清除、抗生素的应用、机械通气、血液净化、镇静镇痛治疗等，在维持呼吸、循环系统稳定的前提下，保护各脏器功能。

简介：目的探讨产前诊断心脏病的胎儿,孕妇及其家庭选择终止妊娠的影响因素。方法2011年1月至2014年12月在上海第一妇婴保健院胎儿医学部经超声心动图确诊的心脏病胎儿。每个胎儿家庭接受了多学科咨询会诊,被详细告知疾病的诊断、严重程度、治疗策略和远期预后。回顾性收集孕妇及胎儿的详细临床资料和家庭最终的妊娠选择,行多因素Logistics回归分析,探讨孕妇及家庭选择终止妊娠的主要影响因素。结果162例胎儿进入分析,平均孕周26.5（17.4~39.5）周,24例（14.8%）胎儿合并有显著心脏外畸形。67例（41.4%）孕妇及家庭选择终止妊娠,其中罹患轻度、中度及重度心脏病胎儿中,孕妇及家庭选择终止妊娠的比例分别为16.0%、51.1%和76.2%;合并有显著心脏外畸形的胎儿中,终止妊娠率高达79.2%。多因素Logistic回归分析显示,胎儿心脏病的严重程度（OR=9.001,95%CI：4.143~19.557,P〈0.001）,是否合并有显著心脏外畸形（OR=3.801,95%CI：1.814~7.962,P〈0.001）及诊断孕周（OR=0.750,95%CI：0.653~0.861,P〈0.001）是影响孕妇及其家庭选择终止妊娠的3个主要因素。结论对于合并有重度心脏病或显著心脏外畸形胎儿,孕妇及其家庭更倾向于选择终止妊娠。

简介：目的探讨血清锌与我国儿童注意缺陷多动障碍（ADHD）发生的关系。方法系统收集2000~2015年涉及我国儿童ADHD血清锌水平的病例对照研究文献;采用Stata12.0软件对纳入文献进行Meta分析。结果最终纳入17篇文献,包括ADHD病例2177例,对照2900例。Meta分析显示,ADHD组儿童血清锌水平明显低于对照组（合并效应值SMD=-1.33,95%CI：-2.22~-0.44,P=0.003）。敏感性分析显示两组在血清锌水平上的差异结果可靠,Egger＇s检验显示无明显的发表偏倚。结论儿童血清锌水平的下降可能与ADHD的发生有关。

简介：目的：探讨儿童外伤性动静脉瘘的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2011年1月至2014年7月我们收治的24例外伤性动静脉瘘患儿临床资料，男13例、女11例，年龄2～8岁。病变发生于上肢6例，下肢16例，颈部2例。对全部患儿行血管多普勒超声、CTA检查。22例管状型动静脉瘘行单纯瘘管结扎术，2例肢体末端囊瘤型动静脉瘘行动静脉瘘切除术。结果24例术后均未出现血管神经损伤，肌张力正常，患肢或颜面部无肿胀，术后随访1个月至3年，无复发。结论对儿童外伤性动静脉瘘宜早期诊断，一旦确诊应立即手术，以彻底治愈，若已经出现并发症，应先彻底关闭瘘口，再治疗并发症。

简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：目的了解北京单中心儿童乙型流感病毒的流行趋势,为流感的防控提供数据支持。方法2006年9月至2014年5月对首都儿科研究所附属儿童医院门诊和急诊采集流感样病例的咽拭子标本,采用传代狗肾细胞（MDCK细胞）行流感病毒和副流感病毒的分离,并用特异性血清对分离到的流感病毒进行凝集抑制试验鉴定型别。同时接种人喉癌细胞（HEp-2）行呼吸道合胞病毒和腺病毒的分离。分为8个监测年度,以2006年9月至2007年8月（2006至2007年）为1个监测年度,余7个年度类推。对8个监测年度乙型流感病毒的流行特征行描述性分析,并与同期甲型流感病毒的流行特点进行比较。结果6150份咽拭子标本检测了流感病毒,分离到乙型流感病毒345株（5.6%）,其中166株（48.1%）B/V系毒株和179株（51.9%）B/Y系毒株。18个监测年度,出现5个乙型流感病毒的流行高峰。除2006至2007年外,2007至2008、2009至2010、2011至2012和2013至2014年的流行高峰呈隔年流行的特点,月阳性率最高可达46.2%（2008年1月和2012年2月）。2006至2007、2009至2010、2010至2011和2013至2014年,甲型流感病毒阳性率高于乙型流感病毒,且乙型流感流行高峰均出现在甲型流感流行高峰后;2007至2008和2011至2012年,乙型流感病毒阳性率高于甲型流感病毒,且乙型流感病毒流行高峰均出现在甲型流感流行高峰前。28个监测年度中2006至2007、2007至2008、2010至2011和2011至2012年B/V系和B/Y系乙型流感病毒同时流行,余4个年度为其中之一流行株流行。2009至2010、2011至2012和2013至2014年的流行株与WHO推荐的流感疫苗中的乙型流感病毒型别相匹配。3345例乙型流感病毒阳性患儿中,~12岁以下组中随着患儿年龄增大而乙型流感病毒阳性率增高。结论2006年9月至2014年5月北京地区儿童乙型流感病毒的流行基本呈现隔年出现高峰的流行趋势。在2个谱系同时流行的4个�

简介：目的：研究DKK—1（Dickkopf—1）在神经母细胞瘤组织中的表达及临床意义。方法收集本院小儿外科自2010年1月至2015年5月经手术切除的新鲜组织标本，其中神经母细胞瘤（neuro-blastoma，NB）38例，神经节细胞瘤12例。另选取本院病理科保存的正常儿童肾上腺组织11例作为正常对照。用免疫组化法检测DKK—1在38例神经母细胞瘤，12例神经节细胞瘤及11例正常肾上腺组织中的蛋白表达。结果DKK—1蛋白定位于细胞膜和细胞浆。DKK—1在正常肾上腺组织中呈强阳性表达，在神经节细胞瘤组织中呈弱阳性表达，在神经母细胞瘤组织中呈阴性表达。神经节细胞瘤和神经母细胞瘤中DKK—1的表达量分别与正常对照组相比，差异均有统计学意义（P＜0．001）。在3种组织中，不同组间DKK—1的表达差异有统计学意义（F＝187．257，P＜0．001）。结论DKK—1在神经母细胞瘤组织中呈低水平表达，提示其可作为一个特殊的分子标记物，有望应用于神经母细胞瘤的早期诊断及预后监测。

简介：目的：总结单孔腹腔镜下特制疝针实施小儿腹股沟斜疝手术时遇到的一些实际问题及处理技巧。方法2014年3月至7月，我们收治196例小儿腹股沟斜疝，患儿均接受腹腔镜下特制疝针经皮穿刺腹膜外内环口结扎术。回顾性分析术中遇到的常见问题、解决方法及术后随访情况。结果本组完成腹腔镜经皮穿刺腹膜外结扎术193例，3例中转为传统小切口手术。手术时间5～40min，平均14.5min，术中出血1.5mL，术中在其他部位增加操作通道和器械5例。腹膜皱襞遮挡33例，大网膜疝入并与疝囊粘连2例，腹膜外气肿2例，结扎线缠绕大网膜12例，合并其他疾病1例，断线脱线2例，内脏下滑靠近内环口5例，腹膜撕裂2例，巨大疝3例，阴囊积气1例，穿刺部位小血肿2例，脐疝1例。结论单孔腹腔镜经皮穿刺腹膜外结扎术已成为小儿腹股沟斜疝的首选手术方式，具有创伤小、恢复快、能同时发现对侧隐性疝等多种优点，但在实际操作过程中仍有诸多问题，正确处理可以减少或避免意外损伤及术后并发症的发生。

简介：7月24日，南方小儿骨科多中心研究协作组会议在湖南省儿童医院召开，来自中南地区7所医院的儿童骨科专家全程参加了会议。湖南省儿童医院科教科王可为科长主持会议，赵斯君副院长出席并致欢迎词，姚旭院长在会议期间接见了各位与会专家。《中华小儿外科杂志》编辑部刘劲编辑、张思颖编辑，湖南省儿童医院大外科主任兼《临床小儿外科杂志》主编周小渔教授、编辑部王爱莲主任应邀参加会议。

简介：目的：通过观察分析利用“定位针”、“防旋针”治疗儿童肱骨髁上骨折的优势与疗效，探讨一种改良的经皮钢针内固定治疗方法。方法本组1100例GartlandⅢ型儿童肱骨髁上骨折，均在C型臂X线透视下行手法复位骨折端，先自肱骨远端尺骨鹰嘴外侧向肱骨髓腔方向打入“定位针”，再自肱骨外髁向内上方斜向打入“防旋针”固定骨折端。术后石膏托固定，3～4周后去除内外固定进行功能锻炼。结果本组病例均获随访，骨折均在术后3～5周愈合，平均时间为3.6周。参照Flynn等[1]临床功能评定标准，优921例，良107例，一般54例，差18例。优良率93.69％。结论闭合复位与经皮钢针内固定治疗儿童肱骨髁上骨折操作方便，安全性高，有利于术后骨折愈合及功能康复，值得临床推广。

简介：目的：探讨儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）脾切除的围手术期处理方法。方法回顾性分析2006年至2014年作者收治的12例ITP行脾切除术的患儿临床资料，探讨其围手术期的处理及治疗效果。结果本组12例平均年龄7．1（3～12）岁，病程1．5～7年，平均3年。10例术前血小板低于正常值，平均为29．4×109／L，最低5×109／L。术前对7例血小板＜30×109／L的患儿采用激素联合输血小板治疗，其中4例输注后血小板无法提升，联合大剂量使用激素和丙种球蛋白后，再次输血小板，当血小板＞60＆#215;109／L时急诊行脾切除术。12例均顺利完成手术。2例血小板相关抗体（PAIg）阳性的患儿分别在术后第3天和第7天血小板降至正常值以下。术后随访10个月至8年，平均随访5年，8例完全有效，2例缓解，总有效率为83．33％。结论在完善围手术期处理的前提下，脾切除是治疗儿童慢性或药物治疗无效的ITP的一个安全有效的方法。抗血小板抗体应作为ITP患儿脾切除术前常规检查项目，对抗体阳性患儿行脾切除术更需注意围手术期的处理。

简介：目的：总结我们10年来采用腹腔镜辅助下鞘状突高位结扎术治疗小儿鞘膜积液的临床经验。方法自2002年1月至2013年1月，我们在腹腔镜辅助下采用“雪橇形”内环口修补针于腹膜外双重结扎未闭合的鞘状突内环口，同时穿刺抽净鞘膜囊内积液的手术方式，治疗2岁以上鞘膜积液患者327例，其中术前诊断为交通性鞘膜积液110例，非交通性鞘膜积液217例。结果327例中，325例患侧鞘状突内环口未闭，孔径3～5mm；64例（约占19．6％）术前诊断为单侧的患儿术中发现对侧内环口未闭。术后常规随访1年，4例术后1～3个月出现同侧鞘膜囊内中等量积液（3～6mL），复发率约1．2％，其中3例门诊观察2～3个月自行消退；1例再次经皮细针抽吸后自愈。病理学检查发现鞘膜囊内膜主要由单层柱状上皮构成，有一定的吸收功能，但分泌功能极弱。结论儿童鞘膜积液发病机制与鞘状突未闭有关，鞘膜囊液体主要来自于腹腔。腹腔镜下鞘状突高位结扎术治疗鞘膜积液长期疗效满意，且可以及时发现对侧隐匿病变，是一种安全有效的治疗手段。