简介：目的：探讨儿童外伤性动静脉瘘的诊断与治疗方法。方法回顾性分析2011年1月至2014年7月我们收治的24例外伤性动静脉瘘患儿临床资料，男13例、女11例，年龄2～8岁。病变发生于上肢6例，下肢16例，颈部2例。对全部患儿行血管多普勒超声、CTA检查。22例管状型动静脉瘘行单纯瘘管结扎术，2例肢体末端囊瘤型动静脉瘘行动静脉瘘切除术。结果24例术后均未出现血管神经损伤，肌张力正常，患肢或颜面部无肿胀，术后随访1个月至3年，无复发。结论对儿童外伤性动静脉瘘宜早期诊断，一旦确诊应立即手术，以彻底治愈，若已经出现并发症，应先彻底关闭瘘口，再治疗并发症。

简介：脓毒症是很多国家和地区，尤其是发展中国家造成儿童死亡的主要原因。目前国际国内普遍采用2012年更新的严重脓毒症及脓毒性休克治疗指南。包括快速液体复苏、血管活性药的应用、原发病灶的清除、抗生素的应用、机械通气、血液净化、镇静镇痛治疗等，在维持呼吸、循环系统稳定的前提下，保护各脏器功能。

简介：目的研究Wong-Baker面部表情疼痛量表（Wong-Baker量表）评价0至5岁急性发热儿童舒适度的效果。方法对体温≥37.5℃且病程≤7d的0至5岁儿童,非睡眠情况下观察2h后,在父母或抚育者在场的情况下,先后行Wong-Baker量表和中文版新生儿疼痛与不适量表（EDIN）评估发热患儿的舒适度,对2个量表舒适度评价的一致性行Spearman＇s相关性分析。结果97例住院发热患儿进入本文分析,男56例,年龄≤1岁31例,~3岁49例,~5岁17例;体温≤38.0℃35例,~39.0℃49例,≥39.0℃13例;感染性疾病43例（44.3%）,呼吸系统疾病25例（25.8%）,发热待诊21例（21.6%）,血液系统疾病7例,消化系统疾病1例。Wong-Baker量表评估发热患儿均感受到疼痛,有点痛和轻微疼痛29.9%,不同性别、年龄对疼痛明显、疼痛严重和疼痛剧烈的感受较一致,且随着体温的升高对不同程度的疼痛感受越来越明显。中文版EDIN评估发热患儿90%以上表现为不适;在不同性别、年龄1~3分状态感受较一致,随着体温的升高,睡眠质量好、与研究人员接触友好和较容易安抚的患儿在减少。Wong-Baker量表和中文版EDINSpearman＇s相关系数为0.742（P〈0.001）,呈显著正相关,且不受患儿性别、年龄和体温等影响。结论Wong-Baker量表对评价0至5岁急性发热儿童舒适度和中文版EDIN具有一致性。

简介：目的：探讨小儿急性肠套叠的临床流行病学特征，为预防和治疗小儿急性肠套叠提供理论依据。方法回顾性分析2014年本院收治的1165例急性肠套叠患儿临床资料，分析内容包括流行病学特征、诊断与治疗方法、临床疗效。结果1165例患儿年龄3个月至6岁，其中3～6个月684例（占58．71％）；6个月至1岁110例（占6．44％）；1至3岁192例（占16．48％）；3至6岁179例（占14．60％）。体重超重108例（占9．27％）；人工喂养518例（占57．94％）；发病前有腹泻病史者168例（占14．42％）。临床表现为阵发性哭闹、烦躁922例（占79．08％），呕吐346例（占29．70％），排果酱样大便805例（占69．10％），腹部扪及包块841例（占72．19％）；1103例超声检查阳性（占94．68％），直肠指诊阳性874例（占74．76％）。首诊确诊1128例（占96．82％）；误诊37例（占3．18％）。全部患儿均经空气灌肠或手术治疗痊愈。随访3～9个月，无一例复发，无死亡病例。结论小儿肠套叠临床表现典型，年龄、体重、喂养方式，以及腹泻、上呼吸道感染等与发病有一定相关性。病程与治疗选择有一定相关性。早期诊断，早期治疗，疗效较好。

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：目的：总结Rex分流术及Warren分流术治疗8例门静脉海绵样变的效果及并发症。方法2012年12月至2015年1月作者采用分流手术治疗门静脉海绵样变8例，其中Rex分流手术5例（2例为断流手术后出血复发），Warren分流手术3例。Rex分流术选取自身门静脉Rex窦与扩张的胃冠状静脉等做吻合，并在血管吻合前后测量门静脉压力，门静脉压不同程度地降低。Warren分流术将游离脾静脉与左肾静脉相吻合，吻合前后均测门静脉压力。结果8例均获随访，随访时间6～31个月，患儿生长发育如同龄儿，均未出现门脉高压性脑病；1例于术后16个月再出血1次，后未再出血，7例无再发出血；1例术后出现肠系膜静脉血栓形成，经溶栓及抗凝治疗后痊愈；1例行脾动脉结扎术患儿术后出现脾梗死，间断发热1个月。结论分流手术治疗门脉海绵样变，预防消化道出血效果良好，手术有一定的并发症。

简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：《新生儿疾病速查》已由人民卫生出版社出版发行。近10年来国内新生儿医学发展迅猛,有诸多的年轻医生投身到新生儿专业。复旦大学附属儿科医院新生儿科每年接受近200名来自全国各地的新生儿专业进修医生、临床研究生和规范化培训住院医生,在实际工作中深感年轻医生需要快速掌握新生儿学临床实践中出现的诸多问题的要点。本书是针对刚进入新生儿专业的年轻医生实用的速查口袋书。

简介：《新生儿疾病速查》已由人民卫生出版社出版发行。近10年来国内新生儿医学发展迅猛,有诸多的年轻医生投身到新生儿专业。复旦大学附属儿科医院新生儿科每年接受近200名来自全国各地的新生儿专业进修医生、临床研究生和规范化培训住院医生,在实际工作中深感年轻医生需要快速掌握新生儿学临床实践中出现的诸多问题的要点。本书是针对刚进入新生儿专业的年轻医生实用的速查口袋书。

简介：目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态（NCSE）的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄（7.2±3.9）岁;Glasgow评分（8.6±1.9）分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70（19.4±20.9）d;昏迷中癫持续状态（SEC）4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。

简介：目的：探讨婴儿急性阑尾炎的临床特点和诊疗方法。方法2008年8月至2014年1月作者收治婴儿急性阑尾炎36例，其中4例采取保守治疗，32例采取手术治疗。结果36例中，35例获治愈（97．22％），1例因多器官功能衰竭死亡（2．78％）。32例手术患儿术后并发切口感染6例（18．75％），腹腔残余感染6例（18．75％），粘连性肠梗阻3例（9．38％）。结论婴儿急性阑尾炎诊断困难，并发症的发生率高，需根据病情和病史结合辅助检查，选择合理的治疗与手术方案。

简介：目的比较运动激发试验与药物激发试验用于气道高反应性检测的优劣,以得出更佳、更安全的用于气道高反应性的检测方法。方法选择经哮喘正规治疗后拟停药的哮喘患儿47例,对每名受试患儿先后进行运动和药物两种激发试验检测,并与金标准（PD20）相比较得出各自的敏感度,记录和观察两种激发试验过程中支气管痉挛症状发生情况。结果以PD20作为金标准,药物激发试验对中、重度气道高反应性患儿的检出敏感度（61%）明显高于运动激发试验（9%）（P〈0.05）,且药物激发试验与金标准的一致性较高（κ=0.614）,而运动激发试验与金标准的一致性较差（κ=0.006）;但药物激发试验中,哮喘患儿支气管痉挛症状发生率高,与咳嗽和胸闷发生率呈正相关（P〈0.05）。结论测定经哮喘正规治疗后拟停药的患儿气道高反应性时,药物激发试验较运动激发试验敏感度高,但副反应发生率亦较高。

简介：目的探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床分型及手术干预方式，并进行术前术后神经功能评估。方法回顾性分析自1995年5月至2010年5月我们收治的900例脂肪瘤型脊髓栓系综合征患儿临床资料，根据术中所见及术前MRI归纳出5种类型：Ⅰ型为脂肪脊髓脊膜膨出型；Ⅱ型为硬膜外型；Ⅲ型含硬膜内、外型；Ⅳ型为硬膜内型；Ⅴ型为终丝型。术中采取脂肪瘤切除、终丝切断等方式干预。采用Hoffman功能评分标准评估手术疗效。结果900例均获随访，随访时间3年以上，治疗有效率：Ⅰ型为65％（130／200），Ⅱ型为100％（100／100），Ⅲ型为70％（210／300），Ⅳ型为75％（150／200），Ⅴ型为100％（100／100）。总有效率为82％。结论对脂肪瘤型脊髓栓系综合征进行合理临床分型、选择合适的手术方式及进行准确的神经功能评估，可提高脂肪瘤型TCS的治疗效果。

简介：目的探讨甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症（简称合并型MMA）患儿存在心血管系统受累的临床特点及预后。方法回顾性分析10例合并型MMA存在心血管系统受累患儿的临床资料,并对其转归进行随访。结果10例患儿中,4例以气促、呼吸困难等心血管系统症状首发,3例以水肿、血尿、蛋白尿等泌尿系统症状首发,3例以发育落后、抽搐等神经系统症状首发。10例患儿存在不同类型、不同严重程度的心血管系统损害。经过3个月至8年的治疗和随访,2例先天性心脏病缺损自然闭合;1例心律失常患儿无明显变化;5例高血压患儿中,1例失访,3例血压已正常;5例肺动脉高压患儿中,2例死亡,2例肺动脉压力恢复正常,1例肺动脉压力仍轻度升高。7例进行了MMACHC基因检测,5例存在c.80A〉G突变。结论对于以气促、呼吸困难起病的不明原因肺动脉高压和高血压患儿应注意代谢性疾病的可能。心血管系统受累的严重程度可能是影响合并型MMA预后的重要原因。患儿心血管系统受累可能主要与MMACHC基因c.80A〉G突变相关。

简介：目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点，探讨脂肪酸合酶（Fattyacidsynthase，FASN）在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料，运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月，16例单纯以肿块就诊，5例单纯以局部继发症状就诊，5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度（73％）显著高于未成熟畸胎瘤（28％）、胚胎性癌（0％）、正常组织（16％）。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56％和100％。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100％和61％。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72％和75％，差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿，进展迅速，手术治疗联合化疗有效，FASN的表达可为诊治提供参考。

简介：美克尔憩室是常见先天性消化道畸形，其并发症主要有肠出血、肠套叠、肠扭转、憩室炎或憩室穿孔，美克尔憩室发生并发症的机率为25％-40％。肠系膜裂孔疝临床并不少见，而美克尔憩室疝入肠系膜裂孔疝并发肠梗阻极少见。因术前诊断困难容易导致误诊或漏诊。现报道本院收治的1例肠系膜裂孔疝误诊为美克尔憩室并肠梗阻病例。

简介：目的：通过观察分析利用“定位针”、“防旋针”治疗儿童肱骨髁上骨折的优势与疗效，探讨一种改良的经皮钢针内固定治疗方法。方法本组1100例GartlandⅢ型儿童肱骨髁上骨折，均在C型臂X线透视下行手法复位骨折端，先自肱骨远端尺骨鹰嘴外侧向肱骨髓腔方向打入“定位针”，再自肱骨外髁向内上方斜向打入“防旋针”固定骨折端。术后石膏托固定，3～4周后去除内外固定进行功能锻炼。结果本组病例均获随访，骨折均在术后3～5周愈合，平均时间为3.6周。参照Flynn等[1]临床功能评定标准，优921例，良107例，一般54例，差18例。优良率93.69％。结论闭合复位与经皮钢针内固定治疗儿童肱骨髁上骨折操作方便，安全性高，有利于术后骨折愈合及功能康复，值得临床推广。

简介：脾脏血管瘤是常见的一种原发性脾脏肿瘤，但因其发病率低，临床上少见，国内外报道少，且多数为个案报道。脾脏血管瘤的临床表现隐匿，与其他脾脏肿瘤难以鉴别，临床上通常需要病理检查明确诊断。现结合文献分析2013年4月我们收治的1例小儿脾脏血管瘤患儿诊治经过，以为脾脏血管瘤的早期诊治及临床决策提供参考。

简介：目的：研究DKK—1（Dickkopf—1）在神经母细胞瘤组织中的表达及临床意义。方法收集本院小儿外科自2010年1月至2015年5月经手术切除的新鲜组织标本，其中神经母细胞瘤（neuro-blastoma，NB）38例，神经节细胞瘤12例。另选取本院病理科保存的正常儿童肾上腺组织11例作为正常对照。用免疫组化法检测DKK—1在38例神经母细胞瘤，12例神经节细胞瘤及11例正常肾上腺组织中的蛋白表达。结果DKK—1蛋白定位于细胞膜和细胞浆。DKK—1在正常肾上腺组织中呈强阳性表达，在神经节细胞瘤组织中呈弱阳性表达，在神经母细胞瘤组织中呈阴性表达。神经节细胞瘤和神经母细胞瘤中DKK—1的表达量分别与正常对照组相比，差异均有统计学意义（P＜0．001）。在3种组织中，不同组间DKK—1的表达差异有统计学意义（F＝187．257，P＜0．001）。结论DKK—1在神经母细胞瘤组织中呈低水平表达，提示其可作为一个特殊的分子标记物，有望应用于神经母细胞瘤的早期诊断及预后监测。

简介：目的探讨小儿腹腔镜联合手术的可行性，总结该术式的优越性、适应证及注意事项。方法回顾性分析2006年6月至2012年6月实施的41例小儿腹腔镜联合手术临床资料。联合手术涉及阑尾切除术，内环缝扎术，睾丸松解固定术，肠套叠复位术，精索静脉结扎术，卵巢囊肿切除术，肠系膜囊肿切除术，肠切除吻合术，幽门环肌切开术，美克尔憩室切除术，胆道造影、肝活检术。结果全部手术均顺利完成，无中转开腹病例，无并发症出现，无一例因联合手术延长禁食时间或住院时间。结论腹腔镜联合手术微创优势明显，适合在儿童手术中开展，但需要严格掌握联合手术的指征及其特点。