简介：哺乳期的饮食是不是应该有所选择？我听说，妈妈吃了某些食物会令孩子产生过敏反应，在哺乳期，哪些食物是应该避免的呢？假如你有家族过敏史，包括哮喘或者遗传过敏性皮炎，那么在哺乳时应避免食用可能会引起你过敏的食品。可以在开始哺乳前将这些情况告诉妇产科医生或是保健医生，

简介：今年5月6日是第十个世界哮喘日。支气管哮喘是儿童时期最常见的慢性疾病，70％的患儿首次出现哮喘症状的年龄在3岁以下，大约有1／3—1／2的儿童哮喘迁延至成人。哮喘反复发作，会严重影响宝贝正常的生长发育，怎样避开哮喘的骚扰？

简介：大白天妈咪也小心翼翼地，生怕惊醒好不容易才睡着的宝贝。特别是那些夜里睡几个小时就醒的宝贝，让妈咪更难熬。在宝贝的成长过程中，睡眠问题常常困扰着年轻的妈咪们，怎么办？

简介：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及病理特征，为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果（1）99例患儿起病年龄6个月至14．5岁（4．7±3．1）岁。11例有明确家族史（11％）。26例（26％）有误诊史。（2）所有患儿就诊时均有肌无力表现，66例肌肉萎缩和／或肥大（67％）。（3）所有患儿CK均明显升高，其中2岁～组51例，CK均值为99654-8876U／L，7-15岁组48例，均值为5110±4498U／L，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）肌电图检查显示肌源性损害54例（82％）；神经源性损害10例（15％）。（5）光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大，可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等，部分萎缩或肥大。肌细胞核内移，肌膜下肌丝轻度溶解消失，肌纤维内有肌溶灶散在，糖原颗粒及线粒体增加，肌浆网轻度增生并扩张，少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因，CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主，晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。

简介：目的探讨新生儿气胸发生的相关因素和防治方法。方法对2010年10月至2011年11月在NICU住院的2286例患儿的临床资料进行分析，对发生气胸的相关因素和防治方法进行病例对照研究。结果2286患儿中发生气胸的有36例，气胸的发生率为1．57％；足月儿气胸发生率明显高于早产儿（23／1033vs13／1253，P=0．023）。Lo~stic回归分析显示剖官产、新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）、湿肺、肺炎、机械通气是新生儿气胸的发生的独立危险因素（OR值分别为7．951、6．090、7．898、6．272、4．389，均P〈0．05）。机械通气时气道峰压（PIP）越高，气胸发病率越高（P〈0．001）；对于NRDS患儿，应用肺表面活性物质后气胸的发生率明显降低（2．9％VS10．1％，P=0．006）。结论新生儿气胸多发生于足月JL；剖宫产、NRDS、湿肺、肺炎、机械通气与气胸的发生密切相关；严把剖宫产指征、机械通气时采用低PIP通气和肺表面活性物质的应用可以预防气胸的发生。

简介：随着产前和产后医疗水平和护理水平的提高,支气管肺发育不良（BPD）的发生率逐渐增加,而其发病机制尚不明确,＂新型＂BPD理论中指出肺泡结构简单化和肺微血管发育异常最终导致肺气血交换的功能减弱是BPD发病的核心机制,因而肺微血管发育的研究逐渐受到重视。肺血管生成及发育过程中需要多种细胞因子及信号通路的参与,这其中最重要的有VEGF/VEG-FR信号通路、Ang/Tie信号通路、Ephrins/Eph信号通路、Notch/Jagged1信号通路等,这些细胞因子及信号通路在肺血管发育过程中发挥重要作用。

简介：目的建立胆管内灌注胶原酶分离胰岛与适宜孔径滤网过筛相结合的快速纯化胰岛细胞的方法并评估这种方法的效果。方法清洁级8～12周龄Sprague-Dawley大鼠胆总管内灌注胶原酶消化、分离胰岛,分别采用Ficoll不连续密度梯度离心法和两次经不同孔径滤网过滤的两步过筛法纯化胰岛细胞,行双硫腙（dithizone,DTZ）染色、吖啶橙/碘丙啶（acridineorange/propidiumiodide,AO/PI）双色荧光染色法分析分离胰岛的纯度与活率;行葡萄糖刺激—胰岛素释放试验检测细胞活性;采用免疫组化荧光染色法观察胰岛细胞胰岛素的合成功能。结果大鼠两步过筛法和胰岛密度梯度离心法胰岛细胞收获量分别782±115胰岛当量（IEQ）和598±135IEQ,差异有统计学意义（P〈0.01）;纯度分别为90%～100%和65%～85%,活率分别为〉95%和85%～95%。两步过筛法分离的胰岛葡萄糖刺激—胰岛素释放试验显示培养24h后,高糖实验组胰岛素浓度（76.9±6.1μg/L）显著高于刚分离纯化后即加入高糖刺激时的浓度（49.4±3.9μg/L）,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论两步过筛法分离纯化大鼠胰岛可获得纯度高、活率高且活性好的大鼠胰岛细胞。

简介：目的探讨Wolman病的临床特点及分子诊断的意义。方法对1例符合Wolman病临床表现的患儿进行白细胞溶酶体酸性脂酶LIPA基因测序，分析其突变的类型。结果约5月龄女婴，发现“皮肤黄染10余天，加重伴发热3d”入院。查体见肝脾显著肿大，黄疸。实验室检查提示贫血，肝功能衰竭，高三酰甘油血症；X线胸腹片和腹部增强CT均提示特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化。骨髓涂片可见海蓝色泡沫状组织细胞，PAS染色提示脂质沉积。DNA测序显示，LIPA基因编码区第7外显子上发生c．796G〉T，P．G266＊的纯合无义突变，导致266位甘氨酸（GGA）突变为终止密码（TGA）（P．G266＊），致溶酶体酸I生脂酶缺失。结论Wolman病婴儿期起病，以显著肝脾肿大、特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化、高三酰甘油血症为特征，相应的酶学分析和，J，刚基因检测均可确诊Wolman病。

简介：摘要目的分析细菌性脑膜炎患儿临床表现和病原特点，为临床诊治提供帮助。方法收集复旦大学附属儿科医院2001年1月至2012年12月病原菌诊断明确的细菌性脑膜炎住院患儿，采集临床表现、辅助检查、并发症、病原菌种类和耐药情况等资料，分为0-28d（新生儿组），-1岁、-3岁和〉3岁组进行描述分析。结果146例细菌性脑膜炎患儿进入分析，新生儿组58例，-1岁组36例，-3岁组20例，〉3岁组32例。①新生儿组发热、呕吐和脑膜刺激征的发生率较低，〉3岁组伴有颅面、脊柱解削畸形50％（16／32）。②革兰阳性菌占54．8％（80株），以凝固酶阴性葡萄球菌（33株）、肠球菌（19株）和肺炎链球菌（12株）为主；革兰阴性菌占45．2％（66株），以大肠埃希菌（30株）和鲍氏不动杆菌（10株）为主。③革兰阳性菌对万古霉素和利奈唑胺均敏感，革兰阴性菌除3／10株鲍氏不动杆菌和1／3株铜绿假单胞菌对美罗培南耐药外，余均敏感；大肠埃希菌、克雷伯菌和阴沟肠杆菌产超广谱B内酰胺酶阳性率分别达到66．7％、60．0％和100％。④63例（43．2％）出现急性期并发症，以硬膜下积液（26例）、脑积水（20例）和局部神经损害（13例）最常见：出现并发症主要病原菌为大肠埃希菌（15／30）、凝固酶阴性葡萄球菌（14／33）、肺炎链球菌（6／12）和鲍氏不动杆菌（6／10）。⑤出院结局：死亡或放弃治疗31例（21．2％），其中肺炎链球菌性脑膜炎为5／12例（41．7％）。结论细菌性脑膜炎新生儿临床表现多不典型，〉3岁患儿应关注神经系统相关解剖结构缺陷的可能。可根据病原菌分布特点和药敏结果选用敏感抗生素。肺炎链球菌性脑膜炎患儿预后可能不良。

简介：目的探讨试管早产儿早期并发症的发生率及治疗转归。方法回顾性分析并比较122例试管早产儿与183例自然妊娠早产儿（对照组）母亲围产期情况、出生一般情况及早期并发症的发生情况。结果两组孕母围产期疾病的发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。试管早产儿新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）发生率（25.4%）高于对照组（12.0%）,差异有统计学意义（P〈0.05）;试管组先天性畸形发生率（3.3%）高于对照组（0%）,差异有统计学意义（P〈0.05）;试管组病死率（9.0%）高于对照组（2.2%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论试管早产儿与自然妊娠早产儿相比,更易患RDS,且畸形率及病死率均较自然受孕儿高,故仍应慎重选择辅助生殖技术的方式,并加强孕产期监护。

简介：目的通过观察脓毒症患儿T细胞亚群变化及预后,探讨其在脓毒症发生发展中的临床意义。方法以50例严重脓毒症患儿和150例一般脓毒症患儿为研究对象,同时纳入50例非脓毒症儿童为对照组。采用流式细胞仪测定外周血CD3阳性淋巴细胞（CD3＋T）、CD4阳性淋巴细胞（CD4＋T）和CD8阳性淋巴细胞（CD8＋T）百分比及CD4＋T/CD8＋T比值,并于入院24h内行小儿危重病例评分（PCIS）。结果严重脓毒症组患儿CD3＋T、CD4＋T和CD8＋T水平、CD4＋T/CD8＋T比值及PCIS明显低于对照组及一般脓毒症组（P〈0.01）。200例脓毒症患儿中,治愈组CD3＋T、CD4＋T、CD8＋T水平、CD4＋T/CD8＋T比值及PCIS较死亡组降低（P〈0.05）。结论脓毒症患儿存在着不同程度的细胞免疫功能抑制,其程度与疾病的严重程度有明显的关联。脓毒症患儿外周血T淋巴细胞亚群的检测对评估脓毒症患儿的免疫功能状况和判断病情严重程度具有重要的临床意义。

简介：目的分析病因不明性发育异常（DSD）患儿的类型分布、临床特征及身高情况。方法选取病因不明DSD患儿，采集临床资料，检查骨龄、染色体，行性腺、盆腔及腹部B超检查，HCG试验，评估DSD的临床类型，评价身高发育状况。结果153例病因不明DSD患儿纳入分析，其中初诊时社会性别男128例，女25例，平均年龄（4．6±4．2）岁（42d至16岁10个月），3岁前就诊者87例（56．9％）。有DSD家族史者15例（9．8％）。母亲孕期使用孕酮类保胎药19例（12．4％）。①134例行染色体检查，其中46，XYDSD121例（90．3％），46，XXDSD3例（2．2％），性染色体异常DSD10例（7．5％）。121例46，XYDSD中，主要为小阴茎合并尿道下裂39例（32．2％），小阴茎合并睾丸异常19例（15．7％），单纯小阴茎18例（14．9％）。@46，XYDSD患儿中身高小于2005年中国2～18岁儿童青少年身高百分位数值表（简称身高数值表）P：，者46例（38．0％），与正常儿童比较差异有统计学意义（P=0．039）；身高小于身高数值表P，。者76例（62．8％）。10例性染色体异常DSD患儿中，身高小于身高数值表P：；者5例。③卵巢／睾丸发育异常（双向性腺）DSD患儿8例，其中46，XY3例，46，XX2例，嵌合染色体3例。身高小于身高数值表P：，和P，。者分别有5例（62．5％）和7例（87．5％）。④125例进行了HCG激发试验，其中HCG标准试验反应良好78例，HCG延长试验反应良好14例，HCG试验反应不良33例，3组身高小于身高数值表P，。者分别为31例（39．7％）、11例（78．6％）和27例（81．8％），差异有统计学意义（P：0．000）。结论本组病因不明DSD患儿以46，XYDSD为主。46，XYDSD患儿以各类小阴茎表现最多见。DSD家族史和母孕期服用保胎药可能是DSD的原因之一。DSD患儿身高小于身高数值表P：，及P，。的比例高于正常儿童。DSD�

简介：目的检测急性白血病患儿白血病干细胞（LSC）的表面分子CD96的表达，并分析其I晦床意义。方法分离骨髓中单个核细胞，在此基础上采用分选型流式细胞仪分离CD34＋CD38-CD123＋的LSC进行培养，采用检测型流式细胞仪检测69例初治急性白血病患儿LSC表面分子CD96的表达，利用R显带技术检测69例患儿染色体核型，收集患儿血常规，检测免疫相关指标等资料。结果CD96主要在急性髓系白血病（AML）中表达，在急性淋巴细胞白血病（ALL）中也有少量表达，二者之间的表达差异有统计学意义（P〈0．05）。维吾尔族患儿CD96的中位表达含量23．4％，汉族患儿CD96的中位表达含量21．2％，表达量在两民族之间差异无统计学意义（P〉0．05）。CD96＋患儿多伴有预后不良的染色体核型。CD96＋患儿初次化疗完全缓解率低于CD96-患儿，而化疗后感染率及复发率明显高于CD96-患儿，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论急性白血病LSC表面CD96表达阳性的患儿预后欠佳，CD96分子可能是判断急性白血病预后的一个新型指标。

简介：目的评价兰州地区婴幼儿维生素D（VitD）营养状况，为合理补充VitD提供依据。方法以兰州地区住院婴幼儿为研究对象，液相色谱串联质谱法检测血清25-羟维生素D[25-（OH）D]水平。问卷调查VitD缺乏的相关因素，并行Logistic回归分析VitD缺乏的危险因素。结果374名住院婴幼儿进入分析，其中男227名，女147名。①平均25-（OH）D水平为（30．40±14．88）ng·mL^-1，73名（19．5％）25-（OH）D水平〈20ng·mL^-1（VitD缺乏），即使近3个月补充过VitD，仍有13名（10．2％）VitD缺乏。②VitD缺乏有明显季节差异（P=0．04），春季最高（29．2％，21／72名），秋季最低（13．1％，16／122名）。③Logistic回归分析显示，≤6月龄（OR=3．67，95％CI：1．25-10．76）、6月龄内纯母乳喂养儿（OR=40．94，95％CI：5．07-330．36）、部分母乳喂养儿（OR=12．21，95％CI：1．41-105．65）、未补充VitD（OR=5．21，95％CI：2．48-10．97）易出现VitD缺乏。结论兰州地区住院婴幼儿VitD营养状况有待改善，≤6月龄婴儿是VitD缺乏的高危人群。冬春季应加强婴幼儿VitD的补充，应鼓励婴幼儿坚持户外活动及补充VitD。

简介：目的研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白（NGAL）在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义。方法原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征（SRNS）组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征（SSNS）组。所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取ELISA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐（Cr）值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异。结果与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降（P〈0.05）;与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降。SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关（r=0.510,P〈0.01）。ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100%和79.2%。结论SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2-MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应。

简介：目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患儿骨髓CD34＋CD59＋细胞的分离、纯化及体外扩增的条件，并对扩增后细胞的长期造血能力进行评估，为探索PNH患儿新的治疗途径提供实验依据。方法采用磁珠一流式细胞仪二步分选法，从PNH患儿骨髓中分选出CD34＋CD59＋细胞，在不同细胞因子组合条件下进行体外扩增，并培养集落形成细胞（CFCs）及长期培养始动细胞（LTC-IC）。结果体外扩增最适宜的细胞因子组合为干细胞因子＋白细胞介素（IL）-3＋IL-6＋FLT3配基＋巨核细胞生成素＋红细胞生成素，最适宜的扩增时机为第7天，此时CD34＋CD59＋细胞的扩增倍数为30．4±6．7倍。CD34＋CD59细胞在扩增以后，仍为CD59细胞，能保持较好的形成CFCs的能力，仍能形成LTC-IC，与扩增前相比差异无统计学意义；但PNH患儿CD34＋CD59＋细胞的扩增能力低于正常对照的CD34＋细胞（P〈0．01）。结论PNH患儿的CD34’CD59‘细胞能够进行体外扩增，扩增后的细胞仍然具备长期造血重建的能力，并且无向PNH克隆转化的趋势，说明对PNH患儿进行自体移植在临床上有可行性。

简介：目的探讨单胺氧化酶A基因相关多态区域（MAOA-uVNTR）基因多态性与青少年重性抑郁障碍（majordepressivedisorder,MDD）有无关联,以及其与应激性生活事件（stressfullifeevents,SLEs）之间的交互作用与MDD之间有无关联。方法394名研究对象（MDD患者187人,正常对照207人）采用SNaP-shot系统进行基因分型,评估受试者近1年内的SLEs,采用统计学软件比较各配对组别MAOA-uVNTR基因型及等位基因的分布;建立基因×环境（GXE）交互作用的二分类logistic回归模型,分析MAOA-uVNTR基因型与SLEs交互作用与青少年MDD患病的关联性。结果MAOA-uVNTR基因型及等位基因分布与青少年MDD是否发生、抑郁严重程度、是否共病焦虑、是否出现自杀观念/行为/企图均无直接相关性;男性及女性MAOA-uVNTR基因型与SLEs均不存在和青少年MDD患病相关的交互作用。结论尚不能认为MAOA-uVNTR与青少年MDD相关;MAOA-uVNTR与SLEs间不存在与青少年MDD相关联的基因-环境交互作用。

简介：目的构建先天性QT间期延长综合征相关基因SCN5A-delQKP1507-1509突变型真核表达载体,并观察其在人胚肾293（HEK293）细胞中的表达。方法采用一步法构建SCN5A-delQKP1507-1509突变型真核表达载体PEGFP-delQKP-hH1,用脂质体转染法将野生型和突变型质粒分别转染HEK293细胞,激光共聚焦显微镜观察钠通道蛋白在HEK293细胞的表达与定位,Westernblot检测其蛋白表达。结果经电泳及DNA测序显示突变型1507-1509位点成功缺失9个碱基,野生型与突变型均在HEK293细胞膜上表达,且表达量差异无统计学意义（P〉0.05）。结论成功构建钠通道基因SCN5A-delQKP1507-1509突变型真核表达载体,并在HEK293细胞中表达,为进一步研究其功能奠定基础。

简介：目的对中文版《孤独症诊断观察量表》（ADOS）模块1进行信度和效度评价,并探讨其在我国的临床应用价值及可行性。方法对符合纳入和排除标准的60例临床诊断为孤独症（AD,24例）、广泛性发育障碍未分类型（PDD-NOS,22例）、非孤独症谱系障碍（ASD,10例）及正常发育幼儿（4例）进行ADOS模块1评估,以Cronbach＇sα信度系数测量同质信度,以Spearman等级相关系数评价重测信度,采用Kruskal-Wallis检验及Bonferroni校正α方法进行4组间得分差异检验及两两比较,评价量表的实证效度。分别根据DSM-Ⅳ-TR和DSM-Ⅴ诊断标准来衡量临床诊断与ADOS模块1分类的一致性。结果ADOS模块1包含4个领域：A.沟通;B.相互性社会互动;C.游戏;D.刻板行为与局限兴趣。①同质信度：ADOS模块1总的Cronbach＇sα信度系数为0.93,其中A领域0.79,B领域0.89,A＋B领域0.93。②重测信度：A领域0.84,B领域0.92,A＋B领域0.89,C领域0.91,D领域0.88（P均〈0.01）。③实证效度：在A领域、B领域和A＋B领域,AD组与其他3组得分差异均有统计学意义（P均≤0.001）,PDD-NOS与非ASD组及正常儿童组的得分差异亦有统计学意义（P均〈0.01）,非ASD组与正常儿童组的得分差异无统计学意义（P〉0.05）。④以DSM-Ⅳ-TR为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为71.4%;以DSM-Ⅴ为诊断标准,与ADOS模块1分类的一致率为91.1%,ADOS模块1的敏感度为96.5%,特异度为61.5%。结论中文版ADOS具有较好的信度和实证效度,在我国ASD患儿中具有早期辅助诊断的作用,具有较高的临床应用和参考价值。

简介：目的分析1个常染色体显性局灶节段。肾小球硬化（AD-FSGS）家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系，收集临床资料，绘制家系图谱，并对家系中所有成员进行尿液筛查，并留取其外周血，对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子，以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代，27名成员，现有成员23名。发病者5例，女性3例，男性2例，平均发病年龄26．9岁。临床资料分析显示，该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变，其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变，缺失的碱基为CCCCACCCCCAC（c．1249delCCCCACCCCCAC，P．T420_P423del），缺失在外显子8第274-285位点，该位点突变既往未见报道。c．1249delCCCCACCCCCAC位于1NF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域（DID）编码区。结论INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因，c．1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。