简介：相信不少把孩子母乳喂养到5个月以上的妈妈都有过这样的经历：你怀抱着吃奶的宝宝，很舒适地享受着喂奶的愉悦，内心一片安详。

简介：目的探讨小儿腹部Burkitt＇s淋巴瘤的多排螺旋CT影像特点及鉴别诊断.方法收集21例经手术及病理活检证实的小儿腹部淋巴瘤21例,其中,Burkitt＇s淋巴瘤12例,非Burkitt＇s淋巴瘤9例,分别比较两组淋巴瘤的临床症状、发病部位、肿块大小、肿块内坏死灶情况、受累肠壁厚度及扩张度、腹腔淋巴结及肝脾情况等CT影像学表现,采用统计学软件SPSS计算结果.结果Burkitt＇s淋巴瘤常常形成较大肿块,直径＞40mm,占91.7％,最常见发生于肠管,占66.7％,受累肠管肠壁呈肿瘤样增厚,占66.7％,受累肠管常常扩张而非狭窄,占50％,肝脾肿大较少见.与非Burkitt＇s淋巴瘤比较,均有显著性差异（P值均＜0.05）.结论小儿腹部Burkitt＇s淋巴瘤在螺旋CT上有多个特征性影像学表现,结合病史及临床表现能够做出较明确的诊断.

简介：患儿男,2d,因体检发现心跳快2d入院。胎龄39＋5周,足月剖宫产出生,无产时及产后窒息史。生后吃奶可,无发热,胎粪按时排出。出生后常规体检发现患儿心率快,无发热,无气促,无呼吸困难,就诊于我院门诊,以＂心动过速待查＂收住院。母孕13周时患＂上呼吸道感染＂口服药物后好转（具体药物不详）。父母健康,无近亲婚配。入院体查：神志清楚,精神佳,呼吸平稳,口唇无紫绀,

简介：患儿,男,13个月时,因站立不稳18d,坐不稳10d第1次入我院。否认前驱感染史,运动发育正常。体查：水平眼震,坐不稳,持物震颤,双侧巴氏征阳性。血常规检查示WBC9.3×10^9/L,N0.22,L0.65。腰穿脑脊液常规生化正常。铁蛋白正常（32μg/L），乳酸脱氢酶升高（278．8U／L）。头部MRI正常。双肾及肾上腺超声正常。

简介：目的探讨肾母细胞瘤患儿血液中p73基因的转录表达、启动子甲基化状态及二者之间关系。方法收集45例肾母细胞瘤患儿为病例组，以健康体检或因其他原因就诊的性别、年龄匹配的15例（排除肿瘤等恶性疾病）儿童为对照组。采集两组儿童外周血，运用实时荧光定量PCR（qRT—PCR）和甲基化特异性PCR（USP）法检测p73基因转录表达水平及其启动子甲基化状态，并分析病例组中p73基因的表达及甲基化与临床资料的关系，及p73基因的甲基化对其转录表达的影响。结果病例组中p73mRNA的相对表达量（3．2±0．9）高于对照组（1．6±1．1），差异有统计学意义（P〈0．01）；病例组p73基因甲基化阳性率（20％）低于对照组（73％），差异有统计学意义（P〈0．01）。病例组中甲基化p73mRNA的相对表达量大于非甲基化p73mRNA的相对表达量（P〈0．01），且大于对照组中甲基化p73mRNA的相对表达量（P〈0．01）；非甲基化p73mRNA的相对表达量在两组间差异无统计学意义（P=0．810）。结论。肾母细胞瘤外周血中p73基因启动子的异常甲基化是其基因表达调节方式之一，并与肾母细胞瘤的发生发展有关；发生甲基化的p73基因在肾母细胞瘤中有可能充当癌基因的角色，转录水平的过度表达与其甲基化状态有关

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：先天性食管闭锁在临床上较多见，而单纯的远端食管隔膜型闭锁较罕见，本文报道1例远端食管隔膜型闭锁病例。

简介：Epstein-Barr病毒相关的移植后淋巴组织增生性疾病（EBV-PTLD）是造血干细胞移植或实体器官移植后病死率极高的并发症。在过去的十年中,对于存在高危因素的患者,免疫治疗干预措施包括减少免疫抑制剂,CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）单药治疗或与化疗相结合,输注EBV-特异性T细胞的过继免疫治疗,使得EBV-PTLD患者的存活率有了显著的提高。本文旨在对造血干细胞移植或实体器官移植后EBV-PTLD的高危因素、临床表现及免疫治疗的最新进展进行总结。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的评价麦考酚酸酯（mycophenolatemofetil，MMF）治疗幼年特发性关节炎全身型（systemonsetjuvenileidiopathicarthritis，SoJIA）的临床疗效。方法35例确诊为SoJIA并初次接受治疗的患儿随机分为3组，即传统治疗方案组（对照组），15例；MMF1组：传统治疗方案治疗2周后，病情无缓解，加用MMF治疗，7例；MMF2组：采用非甾体抗炎药＋泼尼松＋MMF治疗方案，13例。观察3组患儿治疗后2、4、12周的症状、体征、实验室指标及不良反应，并随访3-6个月。结果治疗前MMF2组病程显著长于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。治疗2周后，与对照组相比，MMFl组和MMF2组的泼尼松用量明显减少，ESR明显减低（P〈O．05）；MMFl组患儿体温高于另两组（P〈0．05）。治疗4周时，与对照组比较，MMFl组泼尼松用量减少（P〈0．05），ESR降低（P〈0．05）；MMF2组泼尼松用量减少，体温下降并恢复至正常，WBC值降低，ESR降低，铁蛋白降低，差异均具有统计学意义（P〈0．05）；MMFl和MMF2组相比，MMF2组体温更低（P〈O．05）。MMF治疗组均未出现MMF用药的副作用。结论MMF联合治疗能更好地控制SoJIA患儿病情，更快缓解其临床症状，减少联合应用的糖皮质激素药物的剂量，并有良好的安全性。

简介：目的探讨可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）在静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）患儿中表达的特点和意义。方法选取使用IVIG治疗的KD患儿271例，其中IVIG敏感型252例，IVIG无反应型19例；发生冠脉扩张的患儿78例；同年龄健康对照组36例。ELISA法检测血浆sICAM-1水平，同时实验室检测全血WBC、中性粒细胞、CRP、血清谷草转氨酶、血钠和血钾水平。结果IVIG治疗前，敏感型及无反应型患儿sICAM-1水平均明显高于对照组（P〈0.05），且无反应型患儿sICAM-1水平亦高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗后24~48h，无反应型患儿sICAM-1水平高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗前，IVIG敏感合并冠脉扩张患儿中sICAM-1水平明显高于IVIG敏感合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05），IVIG无反应合并冠脉扩张患儿sICAM-1水平亦明显高于IVIG无反应合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05）；无反应型患儿sICAM-1水平与治疗前后WBC水平变化均呈正相关（分别r=0.7562、0.8435，均P〈0.01），与治疗后CRP水平变化亦呈正相关（r=0.8936，P〈0.01）。结论高水平的sICAM-1表达可望作为预测KD患儿对IVIG反应情况及发生冠脉扩张的一项危险因素。

简介：目的观察退黄散保留灌肠加口服序贯治疗新生儿湿热型黄疸的疗效。方法100例湿热型病理性黄疸新生儿随机分为观察组和对照组各50例。观察组采用蓝光照射加退黄散保留灌肠及口服序贯治疗，对照组单纯采用蓝光治疗，疗程5d。观察两组患儿治疗后血清胆红素消退情况、血清胆红素降至正常水平所需时间及2周内黄疸反复情况。结果观察组患儿在血清胆红素下降速度和平均退黄时间均明显优于对照组，差异有统计学意义（P〈0.05）；且2周内复发例数观察组少于对照组。结论退黄散保留灌肠加口服序贯治疗新生儿湿热型黄疸比单纯蓝光治疗疗效可靠，值得临床推广。

简介：目的了解添加强化乳铁蛋白（LF）配方奶粉对婴儿生长发育和铁代谢的影响。方法本研究为前瞻性多中心非随机对照试验，生后以人乳喂养的4—6月龄健康足月儿自愿添加配方奶粉者纳入本研究，按门诊顺序分别纳入强化组（LF38mg·100g^-1，铁元素4mg·100g^-1）和对照组（LF0，铁元素4．2mg·100g^-1，其余成分与强化组相同）。两组干预时间均为3个月。两组婴儿在干预前后分别测定身长、体重、头围、Hb、血清铁蛋白（sF）、血清转铁蛋白受体（sTIR）；同时计算TFR—F指数、机体总铁含量（TBIC）、年龄别身高z评分（HAZ）、年龄别体重Z评分（WAZ）、身高别体重Z评分（WHZ），比较上述指标的干预前后和组间差异。结果213名婴儿完成了研究，强化组115名，对照组98名。强化组和对照组婴儿人均日摄入配方奶粉量（94．3±9．8）US（88．2±8．7）g，P〉0．05；人均日铁剂摄入量（3．8±0．4）vs（3．7-4-0．6）mg，P〉0．05。强化组人均日LF摄入量为（35．8±3．7）mg。强化组与对照组干预后各指标改变值比较，体重：（2213±82）VS（20334-77）g，WAZ：（0．82±0．22）US（-0．05±0．01），WHZ：（0．74±0．32）VS（0．20±0．06），Hb：（13．9±4．1）vs（7．2±1．8）g·L^-1，SF：（1．37±0．08）vs（0．55±0．04）μg·L^-1，TFR—F指数：（0．86±0．11）vs（0．39±0．05），TBIC：（19．4±8．8）郴（9．1±3．4）mg·kg^-1，P均〈0．05。同时干预后强化组贫血、铁缺乏和缺铁性贫血检出率均显著低于对照组，贫血：4．1％vs7．5％，铁缺乏：13．9％vs24．4％，缺铁性贫血：1．7％vs8．2％，P均〈0．05。结论添加强化LF配方奶粉干预可以显著改善人乳喂养婴儿生长发育以及铁营养状况。