简介:Tau蛋白是一种微管相关性蛋白,在中枢神经轴突运输中起着重要作用,在神经变性疾病中扮演着重要角色.以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为"Tau蛋白病理相关性运动异常",主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(frontotemporaldementiawithparkinsonismlinkedtochromosome17,FTDP-17),进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP),以及皮质基底节变性(cortico-basaldegeneration,CBD)等,其中FTDP-17为以Tau蛋白为病理基础的家族性疾病的代表,而后两者则为散发性疾病的代表.现仅将在临床表现、分子遗传学改变和病理基础等方面对这类疾病的研究进展综述如下.
简介:执行功能(executivefunctions)是指人类个体在实现某一特定目标时,以灵活、优化的方式控制多种认知加工过程协同操作的认知神经机制[1].目前已被众多临床医学家予以高度关注,并将其应用于临床诊断和治疗中.对大脑执行功能障碍的研究,是继认知功能障碍注意、学习记忆和语言研究的另一前沿热点课题.研究执行功能就是要探索不同的认知过程是如何参与并相互协调的.正常的执行功能可使人们在面对需要迅速做出决定时,从众多的信息中进行信息整合选择必要的信息,实施计划行为,形成推理并解决问题.而执行功能障碍的患者则往往表现出认知、情绪和社会功能等方面的异常.本文结合文献对大脑执行功能的脑机制以及在精神疾病中存在的大脑执行功能障碍及其临床意义进行综述.