简介:目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。
简介:帕金森病(Parkinsondisease,PD)是一种中老年常见的中枢神经系统退行性疾病,以静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势步态异常为主要临床特征。脑深部电刺激术(deepbrainstimulation,DBS)已成为治疗中晚期PD的重要方法,可改善病人的运动症状、减轻左旋多巴制剂的副作用、提高病人的日常生活能力,并长期维持疗效[1]。PD病人DBS治疗获得满意疗效需要:①术前评估与筛选;②术中电极精确植入;③术后个体化的程控。合理、规范化的术后程控以确定最佳参数,使病人症状得到最大的缓解。本文复习相关文献,对PD病人DBS后程控策略进行综述。
简介:目的以相关维数(Dc)作为主要指标研究Wistar大鼠癫痫病灶脑电生理活动的混沌特性.方法15只健康Wistar雌性大鼠,体质量为210~260g,选择其中10只制备慢性癫痫模型作为实验组;另5只健康Wistar雌性大鼠为正常对照组.采用动态脑电图仪测量大鼠的脑电波波形,量化记录正常对照组和癫痫实验组大鼠的脑电生理活动,以G-P法计算不同状态下的相关维数,并用相关维数来表示相对应的大脑功能.对组间及组内两侧相关维数的比较进行统计学处理.结果对照组大鼠的相关维数值为6~8,而实验组大鼠在病灶处的相关维数值为2~6,组间相关维数分布范围差异具有显著性意义(P<0.01);对照组与实验组大鼠左右两侧相关维数的比较,则差异无显著性意义(均P>0.05).结论正常大鼠与癫痫大鼠的大脑功能状态有所不同,正常大鼠的脑电生理活动复杂程度高于癫痫大鼠.
简介:目的探讨双侧电刺激治疗对脑卒中后神经功能康复的影响。方法150例急性脑卒中偏瘫患者随机分为两组。两组均采用常规药物和功能锻炼治疗,双侧治疗组加用双侧电刺激治疗,对照组加用单侧电刺激治疗。疗程1个月。采用临床神经功能缺损程度评分、简式Fugl-meyer运动功能评分(FMA)、改良Barthel指数(MBI),于初期(治疗前)、末期(治疗后3个月)对两组患者进行评定神经功能。结果治疗后,双侧治疗组临床神经功能缺损程度评分明显减少(P〈0.01);FMA、MBI明显提高(P〈0.01)。结论双侧电刺激治疗可明显促进患肢运动功能康复,降低致残率,提高日常生活能力。
简介:目的探讨丘脑底核脑深部电刺激术治疗帕金森病(PD)的手术方法和脉冲发生器程控调节.方法自2000年1月~2004年2月用脑深部电刺激丘脑底核(STN)治疗帕金森病61例,其中单侧30例,双侧31例.采用磁共振扫描结合微电极记录技术进行靶点定位.术后用帕金森病评定量表(UPDRS)运动评分评价刺激效果.结果61例PD患者术后随访6~36个月,平均11.3个月.脉冲发生器开启时,在"关"状态下,UPDRS运动评分改善率45.2%;在"开"状态下,UPDRS运动评分改善率20.7%,未发现任何并发症.结论脑深部刺激(DBS)能有效控制帕金森病患者的症状,手术并发症少,术后可根据患者的症状调节参数,丘脑底核(STN)已成为治疗帕金森病的最佳靶点.
简介:癫痫是一组由大脑神经元异常放电所引起的以短暂中枢神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾病,具有突然发生、反复发作的特点,大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发作的病理基础.癫痫所见的脑电图(electroencephalogram,EEG)称为癫痫脑电图,其主要内容为癫痫波,即头皮电极记录到的反映大脑神经细胞功能状态的电变化.有些抗癫痫药物在抑制痫样放电治疗癫痫的同时,对EEG背景活动也有一定的影响,并因此而引起一系列的临床副作用.本文就抗癫痫药物抑制痫样放电的机理及其对EEG背景活动的影响做一综述,以期为广大临床工作者提供些许帮助.
简介:目的探讨神经电生理监测在脊髓髓内病变显微手术中的保护作用。方法回顾性分析我科2005年1月至2011年1月间在神经电生理监测下显微手术切除26例脊髓髓内病变的临床资料,研究神经电生理监测在显微切除脊髓髓内病变中对脊髓功能的保护作用。结果手术全切除21例,大部分切除5例。术后病理诊断为炎性肉芽肿4例,胶质瘤7例,室管膜瘤13例,海绵状血管瘤2例。术后深浅感觉减退11例,深浅感觉障碍缓解15例;肌张力增高7例,偏侧肌力明显下降1例,排尿困难1例。脊髓功能稳定或改善24例,加重2例,无死亡病例。结论神经电生理监测能很好地减少显微手术在切除脊髓髓内病变中对脊髓损伤的发生率,从而大大减少了因脊髓损伤导致的神经功能障碍并发症。
简介:目的从非线性动力学分析的角度探讨轻度认知功能障碍(MCI)患者脑电变化的特征。方法选取MCI患者19例,其中非痴呆型血管性认知功能障碍(VCIND)患者10例,遗忘型轻度认知功能障碍(aMCI)患者9例。MCI患者经中文版简易智能状态检查(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、总体衰退量表(GDS)、临床痴呆评定量表(CDR)、Hachinski缺血指数(HIS)、汉密尔顿抑郁量表(HDRS)、日常生活活动能力量表(ADL)评定,在安静状态下采集脑电信号后行非线性分析并与10位年龄匹配的健康老年人(HE)行组间比较;同时,VCIND亚组与aMCI亚组行MCI组内比较。结果MCI组与HE组比较,脑电非线性参数关联维数(D2)、点关联维数(PD2)、复杂度(Cx)平均值减低且差异均有统计学意义(P均〈0.05);aMCI亚组与VCIND亚组比较,脑电非线性参数Cx平均值增高,李亚普诺夫指数(LE)平均值减低且差异均有统计学意义(P均〈0.05)。结论脑电非线性分析能够较早客观判断脑功能的改变,对MCI的诊断及亚型的判定有一定的辅助价值。
简介:目的总结皮质电刺激定位结合术中唤醒技术在脑功能区手术中的应用经验。方法回顾性分析26例脑功能区病变病人的临床资料,其中位于中央沟区14例,位于外侧裂周围12例。应用皮质电刺激结合术中唤醒麻醉技术行显微手术切除,术中实时行皮质功能定位。结果经神经导航验证肿瘤全切除19例(73.1%),部分切除7例(26.9%)。术后出现病变对侧肢体轻偏瘫2例,出现短暂性言语功能障碍2例;术后情况与术前比较无明显变化19例,肢体活动情况较术前好转3例。结论术中皮质电刺激结合术中唤醒技术是一种准确、可靠、安全的技术,可明确脑功能区,并进行术中实时监测,这可获得病变的最大程度切除,同时将术后发生永久性功能障碍的风险降到最低。
简介:目的建立正常(CAG重复次数为19次)和异常(CAG重复次数为82和66次)atrophin-1[齿状核红核苍白球路易体萎缩(DRPLA)致病基因]全长基因真核表达体系,通过观察细胞形态及蛋白质表达水平和分布情况,比较稳定转染和瞬时转染两种细胞表达体系,为进一步研究建立良好的细胞模型。方法基于已构建的GFP-atrophin-1.019/Flp—InTREx293和GFP—atrophin-1-Q82/Flp—InTREx293两种稳定转染细胞株,利用四环素调控系统Tet—on诱导表达。正置荧光显微镜观察正常与异常atrophin-1融合蛋白在细胞中的表达定位,电子显微镜观察细胞超微结构的改变;脂质体介导法将重组真核表达质粒GFP—atrophin-1-Q19和GFP—atrophin-1-Q66瞬时转染293T和SH—SY5Y细胞,HE染色、倒置荧光显微镜和电子显微镜分别观察细胞形态结构、蛋白质表达定位和细胞超微结构,Westernblotting检测atrophin-1融合蛋白表达水平。结果在稳定转染体系中,绿色荧光信号大多位于细胞核内,异常蛋白质呈不均匀分布且有少数聚集现象;电子显微镜观察异常细胞胞核结构欠完整,核膜皱缩,核内结构紊乱。在瞬时转染293T细胞体系中,HE染色可见异常细胞核内形成粉紫色嗜酸性小体;大量atrophin-1融合蛋白在核内呈点状聚集现象;电子显微镜观察异常细胞核膜皱缩严重,核内大量电子致密物沉积且核仁消失;Westernblotting检测均表达atrophin-1融合蛋白。在转染的SH-SY5Y细胞体系中,蛋白质表达定位及Westernbloning检测结果与转染293T细胞基本一致。结论包含异常扩增多聚谷氨酰胺链的atrophin-1融合蛋白在真核表达体系中可产生明显的核内聚集现象,并引起细胞形态改变,此为研究DRPLA核内包涵体的形成及其在发病中的作用,以及进一步的干预治疗奠定了理论基础。