简介：Lennox-Gastaut综合征（LGS）是最难治疗的儿童常见癫痫综合征之一,约占儿童癫痫的5%-10%,尽管应用多种新型抗癫痫药物的联合和个体化治疗,多数患儿的癫痫发作症状仍然控制不良,并常伴有认知功能的衰退和行为异常,严重影响了患儿的生存质量。该疾病发病高峰为3-5岁之间,约80%的患儿癫痫发作迁延至成年。

简介：患儿,女性,11个月,于2013年11月9日门诊预约进行睡眠监测.家长主诉患儿出生时即患有“先天性中枢性低通气综合征”,于医院行CPAP治疗,1个半月后出院.自备呼吸机及吸氧装置,夜间需吸氧,吸氧情况下无紫绀现象.患儿夜间无睡眠打鼾,但夜间睡眠时有呼吸暂停现象.

简介：目的评价双切口Chow法腕管镜手术减压（ECTR）治疗糖尿病腕管综合征的安全性和有效性。方法回顾分析糖尿病腕管综合征患者70例90腕在局麻下行双切口Chow法腕管镜下腕管切开手术临床资料。结果根据Kelly分级,随访90腕中74腕优,8腕良,7腕一般,1腕差。优良率为91%。没有复发病例。平均恢复工作时间为3.5周。无手术相关的神经血管和肌腱损伤,无感染病例。结论采用Chow法腕管镜下对糖尿病腕管综合征进行治疗,安全、有效、创伤小、恢复快。鉴于糖尿病患者机体恢复较差,与常规开放腕管手术相比,创伤小的内镜手术更为适合。

简介：目的研究MRI阳性的学龄期儿童Lennox-Gastaut综合征（LGS）患者切除性手术的疗效,并分析手术适应证。方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院神经外科收治的学龄期LGS儿童患者14例,其中左侧大脑半球切除术1例,单脑叶切除术9例,多脑叶切除术4例。对患者的人口学特征和临床特征,手术方法,手术结果进行分析。结果本组患者MRI显示局限性异常6例,广泛性异常8例。病理灶全切除9例。术后1年和3年的癫痫无发作率为64.3%和57.1%。其中病理灶全切除和MRI显示局限病理者术后3年无发作率分别为75%和83.3%。术后较术前QOL改善者11例,术后IQ改善者9例。术后3年总体患者满意度评分为86.07%±12.66%。满意度与术后无癫痫发作有明显相关性（P=0.001）。术后使用AEDs较术前显著下降。结论切除性手术治疗学龄期儿童合并病理灶相关的LGS癫痫控制效果良好,QOL和IQ显著改善,安全性高。MRI显示局限性病理灶的患者应当优先考虑切除性手术,完整切除病理灶疗效可能更好。

简介：目的Meige综合征是一种特发性累及头面部的肌张力障碍,有时也会影响到颈部。脑深部电刺激（DBS）双侧苍白球内侧部（GPi）治疗肌张力障碍的报道比较多,但治疗Meige综合征的很少。方法对3例双侧GPi-DBS术后的Meige综合征患者进行随访4、6和60个月。所有患者术前术后均采用国际通用的BurkeFahn-MarsdenDystoniaRating量表（BFMDRS）评分,包括BFMDRS-Ⅰ（Movement量表）和BFMDRS-Ⅱ（Disability量表）两个部分。结果3例Meige综合征患者手术后症状均有明显改善,BFMDRS第一部分和第二部分评分的改善率分别为（78±3.1）%（范围75%-83%）和100%。结论双侧GPi-DBS是治疗原发性Meige综合征的一种有效安全的手术方式。

简介：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（ObstructiveSleepApneaandHypopneaSyndrome,OSAHS）是一种在睡眠时上气道部分或完全塌陷引起的综合征,该病并发一系列不良反应显著降低患者生活质量,且并发心脑血管意外可导致猝死。过去几十年中,持续正压通气一直是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的主要治疗措施。但由于患者的耐受及接受水平不同,研究者们一直在探索一些潜在的治疗方法。随着对阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征发病机制了解的不断深入,近年来出现了一些新疗法。本文主要目的是描述在口腔科范围内一些新的治疗方法。包括非手术治疗的口腔压力疗法和一些改进的口腔矫治器,新的手术治疗包括低温等离子射频消融、腭植入手术、电刺激上气道肌肉或神经等。

简介：目的随访阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）与心血管疾病的关系。方法通过家访式调查和随访,时间为24年,分析OSAHS组和对照组（无OSAHS组）高血压病、冠心病、心力衰竭、心律失常、心肌病、肺心病、退行性心瓣膜病发生情况。结果1868例中,男956例,女912例,随访起点年龄53~82（63±6）岁,其中OSAHS组598（32.0%）例,对照组1270（68.0%）例。终点发生心血管疾病比较显示,OSAHS组582/598（97.3%）例,对照组发生932/1270（73.4%）例（P〈0.01）。结论OSAHS患者发生心血管疾病可能性较一般人群高,提示OSAHS与心血管疾病存在相关性,是心血管疾病的独立危险因素。

简介：目的探讨前交通动脉动脉瘤的外科治疗方法。方法对2009年1月至2014年7月手术夹闭的121例前交通动脉瘤的临床资料进行回顾性分析,Hunt-Hess分级0级3例,Ⅰ级20例,Ⅱ级57例,Ⅲ级29例,Ⅳ级12例。按动脉瘤瘤顶指向分类,前交通动脉瘤主要分为5型,向前12例,向下13例,向上49例,向后23例,多方向24例。结果121例138个前交通动脉瘤中,手术成功夹闭135个;2例（3个动脉瘤）手术夹闭困难,行动脉瘤包裹。有12例患者手术夹闭后由于脑积水而行脑室-腹腔分流术。出院时根据GOS评分判断预后：恢复良好101例,中残11例,重残5例,死亡4例（因手术后发生严重脑血管痉挛,顽固性颅内压增高而死亡）。结论夹闭手术对于前交通动脉动脉瘤的治疗是安全有效的,入路主要以翼点入路为主,但手术夹闭要结合多种因素个体化对待。

简介：目的探讨小脑后下动脉远端动脉瘤的介入治疗效果。方法回顾性分析4例小脑后下动脉远端动脉瘤病人的临床资料,其中3例应用微弹簧圈栓塞治疗,1例应用Onyx液态胶栓塞治疗。结果4例病人手术效果满意,随访1年,3例行造影复查动脉瘤均无复发,2例恢复良好,1例遗留共济失调症状。余1例持续植物生存状态。结论应用微弹簧栓塞载瘤动脉的方法治疗小脑后下动脉远端动脉瘤是可行的,Onyx液态胶栓塞载瘤动脉可引起继发小脑梗死。

简介：目的：探讨小脑后下动脉（PICA）动脉瘤的血管内治疗与手术治疗效果。方法回顾性分析21例PICA动脉瘤患者的临床资料，其中近侧段11例行单纯弹簧圈栓塞1例，支架辅助弹簧圈栓塞7例，开颅夹闭术1例，行枕动脉-PICA血管吻合术1例，保守治疗1例；过渡段5例，行单纯弹簧圈栓塞2例，开颅夹闭术2例，开颅动脉瘤包裹术1例；远侧段5例，行弹簧圈闭塞载瘤动脉1例，NBCA闭塞载瘤动脉1例，Gluba胶闭塞载瘤动脉1例，开颅切除动脉瘤2例。结果术后1周内死亡5例，其余病例随访6-36个月，其中近侧段行单纯弹簧圈栓塞的1例复发，再次行支架辅助弹簧圈栓塞，再随访24个月未见复发；远侧段开颅切除动脉瘤的1例术后出现共济失调，近侧段保守治疗的1例未见动脉瘤增大，其余13例未见复发及明显并发症。结论确保PICA延髓支通畅是治疗PICA动脉瘤的首要前提，PICA动脉瘤的形态、位置、PICA是否为优势血管是动脉瘤治疗方法选择的主要依据，而血管内治疗与手术相辅相成是治疗PICA动脉瘤的有效途径。

简介：目的：探讨颅外段颈内动脉夹层（eICAD）抗血小板药物治疗及血管内治疗的疗效。方法2013年6月至2014年12月收治4例eICAD患者，采用抗血小板药物（阿司匹林100mg/d＋氯吡格雷75mg/d）治疗或血管内支架治疗。结果出院后随访6个月，1例在药物治疗2周后出现新发脑缺血事件，给予血管内支架成形术治疗后无再发脑缺血事件；其余3例随访期内未出现新发脑缺血事件。1例血管闭塞的患者，经双抗治疗后，血管再通；2例血管重度狭窄的患者，经双抗治疗后，血管狭窄明显减轻；1例药物治疗无效后血管内支架治疗患者，血管恢复通畅，无残余狭窄。发生脑卒中的3例患者，改良Rankin评分均不同程度的改善。结论对eICAD的治疗，可以选择在阿司匹林联合氯吡格雷抗血小板治疗的基础上，严密观察患者病情，对有新发脑缺血事件的病例，采用血管内支架成形术治疗，可以取得良好的疗效。

简介：目的探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血（aSAH）患者脑脊液可溶性Fas（sFas）、Fas配体（sFasL）水平的变化及其与慢性脑积水和预后的关系。方法给118例aSAH患者在发病后不同时间点行腰穿检查,用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测脑脊液sFas、sFasL浓度。另选取12例发热颅内感染待排患者为对照组。在发病后3个月时,用格拉斯哥预后量表（GOS）评定aSAH患者的预后。对aSAH组发生脑积水与无脑积水患者,以及不同预后患者之间的脑脊液sFas、sFasL浓度进行比较。结果aSAH组患者中发生慢性脑积水24例（20%）。aSAH组患者发病后各时间点脑脊液sFas、FasL浓度均明显高于对照组（均P〈0.05）。脑积水组发病后第7-9d的脑脊液sFas及第10-12d的sFasL浓度显著高于无脑积水组（均P〈0.05）。重度残疾组和植物生存组脑脊液sFas、sFasL浓度均显著高于恢复良好组和轻度残疾组（均P〈0.05）;植物生存组脑脊液sFasL浓度还显著高于重度残疾组（P〈0.05）。结论aSAH患者发病后脑脊液sFas、sFasL水平明显增高;其水平变化与慢性脑积水的发生关系不大,但与患者的预后有明显关系。

简介：目的：提高住院患者急诊血标本传送合格率,保证临床治疗护理质量。方法：成立品管圈,对住院患者急诊血标本传送环节进行改善。结果：住院患者急诊血标本传送合格率由21.20%提高到81.12%,差异有统计学意义（P〈0.001）。结论：开展品管圈活动,能充分发挥人员积极性,规范工作行为,改善工作质量,提高住院患者急诊血标本传送合格率。

简介：目的：探讨颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术治疗烟雾病的有效性及安全性。方法回顾性分析2005年至2014年运用颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术治疗的31例烟雾病患者的临床资料。结果31例患者共行36侧半球手术，术后随访6~59个月，平均20个月；临床预后优秀或良好26例（83.9%）。22例术后6~45个月（平均17个月）复查脑血管造影，血供重建效果良好12例（54.5%）。术后发生脑梗死、硬膜下血肿及头皮缺血各2例，均未遗留神经功能障碍，只有1例遗留术区头发生长障碍。结论颞浅动脉-颞浅筋膜-脑贴敷术是治疗烟雾病安全、有效的方法。

简介：目的探讨不同剂量的丙泊酚颈内动脉注射对语言及记忆功能优势半球测试的影响,对比不良反应的发生情况。方法对40例难治性癫痫患者采用颈内动脉注射丙泊酚进行Wada试验,根据所采用剂量不同分为10mg和7mg两组。对比两组不同剂量颈内动脉注射组的语言、记忆功能测试情况,计算注药后半球失活的持续时间,并观察不良反应的发生情况。同时收集患者的年龄、病程、全量表智商等相关数据,分析两不同剂量组的差异。结果所有患者均完成了语言优势半球测试,28例患者完成了记忆优势半球的测试。两组在年龄、病程、全量表智商方面的差异无统计学意义（均P〉0.05）;注药后左侧半球和右侧半球的失活时间,两组之间的差异均无统计学意义（均P〉0.05）。两组患者记忆优势半球的测试成功率分别为56%和93%,差异有统计学意义（P=0.03）。两组均有发生Ⅰ、Ⅱ级的不良反应,但7mg组未出现Ⅲ级不良反应,两组不良反应发生率的差异有统计学意义（P=0.01）。结论采用丙泊酚7mg的剂量进行颈内动脉注射,可顺利完成语言优势半球的测试,提高记忆功能测试的成功率,减少不良反应的发生,是一个值得推荐的剂量。

简介：目的探讨急性脑梗死患者血清同型半胱氨酸（homocysteine,HCY）与颈动脉斑块的关系。方法回顾性分析北京朝阳医院西区2013年6月-2014年6月神经内科住院的急性脑梗死患者196例,通过彩色多普勒超声仪测定颈动脉粥样硬化斑块的有无,测定内中膜厚度及其最大斑块厚度。在发病4d内检测其血清HCY浓度。患者按照有无斑块分为斑块组（n=152）和无斑块组（n=44）。组间比较采用秩和检验,HCY与颈动脉斑块最大厚度的关系采用Spearman秩相关检验。颈动脉斑块形成的危险因素分析采用Logistic回归分析。结果无斑块组（n=44）的HCY中位数是11.6μmol/L,斑块组（n=152）的HCY的中位数是14.0μmol/L,秩和检验P=0.011。Spearman相关检验发现HCY与颈动脉最大斑块厚度呈显著正相关,相关系数r=0.247,P〈0.001。Logistic回归分析,发现年龄[比值比（oddsratio,OR）1.089,95%可信区间（confidenceinterval,CI）1.050-1.131,P=0.0001]、男性性别（OR4.304,95%CI1.738-10.660,P=0.002）、高血压史（OR3.864,95%CI1.750-8.534,P=0.001）是影响斑块形成的独立危险因素,而HCY（OR1.026,95%CI0.973-1.081,P=0.344）对斑块形成的影响无显著性。但是,对于非心源性脑梗死亚组（n=183）分析发现HCY是斑块形成的独立危险因素（OR1.267,95%CI1.006-1.430,P=0.003）。结论对于急性脑梗死患者,斑块组血清HCY高于无斑块组,血清HCY与颈动脉最大斑块厚度呈正相关。在非心源性脑梗死患者中HCY是颈动脉斑块形成的独立危险因素。

简介：目的比较影像学判断标准以及栓塞体积比指导下颅内动脉瘤的栓塞治疗效果,并探讨颅内动脉瘤栓塞的方法。方法选取63例形态较规则的动脉瘤病人,共63个动脉瘤,随机分为对照组（n=31）和观察组（n=32）。对照组按影像学判断标准指导栓塞,观察组以体积比指导栓塞。随访6~33个月,比较两组栓塞体积比及治疗效果。结果对照组动脉瘤栓塞体积比平均21.4%,复发率9.7%（3/31）;观察组动脉瘤栓塞体积比平均23.7%,复发率6.2%（2/32）。两组动脉瘤栓塞体积比无统计学差异,复发结果无统计学意义（P〉0.05）。结论对形态规则动脉瘤,在中短期效果上,动脉瘤栓塞达影像学100%栓塞后,仍需参考动脉瘤栓塞体积比,动脉瘤栓塞体积比应至少达到21%,才可能有效预防动脉瘤栓塞后中短期内复发。

简介：目的探讨普罗布考＋阿司匹林＋他汀类药物（PAS）联合应用与颈动脉支架置入术（CAS）治疗症状性颈动脉重度狭窄的近期疗效差异。方法回顾性分析2012年12月至2014年6月收治的492例症状性颈动脉重度狭窄患者的临床资料,其中采用PAS治疗（PAS组,366例）和采用CAS治疗（CAS组,126例）。评估两组患者出院后1年内严重临床不良事件（非致命性脑梗死、同侧无症状性脑卒中、短暂性脑缺血发作）发生率、次要临床不良事件（DSA示血管再狭窄较前增加〉10%）发生率以及血清血脂水平变化。结果CAS组非致命脑卒中发生率（2.3%,3/126）和短暂脑缺血发作发生率（7.9%,10/126）均明显低于PAS组[分别为（9.6%,35/366）和（15.3%,56/366）;P〈0.05],但是CAS组次要临床事件发生率（34.1%,43/126）明显高于PAS组（15.0%,55/366;P〈0.01）。PAS组同侧无症状性脑卒中发生率（9.3%,34/366）和CAS组（4.0%,5/126）无统计学差异（P〉0.05）。PAS组复诊时血清高密度脂蛋白-胆固醇（HDL-C）水平较基线水平明显增高（P〈0.01）,而血清低密度脂蛋白-胆固醇（LDL-C）、总胆固醇、甘油三酯水平较基线水平明显降低（P〈0.01）。CAS组复诊时血清HDL-C、LDL-C、总胆固醇、甘油三酯水平和基线水平无明显差异（P〉0.05）。结论CAS治疗相比较PAS药物强化治疗能够明显降低患者近期严重不良事件的发生率;但是,PAS药物强化治疗能够在一定程度上降低血脂水平。

简介：目的探讨微血管减压术治疗锥-基底动脉压迫性三叉神经痛病人的手术策略。方法回顾性分析14例锥-基底动脉压迫性三叉神经痛病人的临床资料,采用微血管减压术。椎动脉直接压迫9例,基底动脉直接压迫5例;同时伴其他小血管压迫,包括小脑上动脉8例、小脑前下动脉3例和静脉3例。压迫点位于三叉神经脑池段9例,位于入髓区（rootentryzone,REZ）5例。结果术后症状即刻完全缓解11例,明显缓解3例。随访3~32个月,仅1例病人术后出现面部麻木,其他未见复发和严重并发症。结论遵循恰当的手术策略,微血管减压术是治疗椎-基底动脉压迫所致三叉神经痛最有效的手段之一。

简介：动脉瘤颈夹闭术是前交通动脉瘤主要治疗手段,眶上眉弓锁孔入路与经典翼点入路是两种主要入路。大部分前交通动脉瘤病人虽术后达到临床康复,但常存在记忆力、注意力、人格改变等认知障碍。病人术前精神状态、术中对前交通动脉瘤周围脑组织及穿支血管的损伤、动脉瘤破裂造成蛛网膜下腔出血及脑血管痉挛等均可导致认知功能障碍的发生。本文就两种手术入路对认知功能的影响进行综述,以期为临床医师在选择合适的手术入路减轻术后认知障碍、进一步改善预后提供思路和依据。