简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

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简介：报道一45岁印度中部女性患者面颈部多发性隆起。前臂、躯干有红斑，但皮损以面颈部为主。查体，面部多发性、肉样的红斑伴轻度瘙痒，无渗出，面部也有散在的红斑性丘疹和结节。颈部检查显示多发性红斑，多数呈线状排列，中心有溃疡和结痂。上肢显示多发性红斑，大多已形成溃疡。患者两年前出现无溃疡性斑块，已在村庄周围不同诊所治疗过，在巴罗达被当作麻风反应病例。患者是一位乡村农民，健康状况似乎良好，无其他不适，无发热、感觉麻木，未触及神经粗大。肝脾淋巴结未触及，黏膜正常，主述复发性浅表溃疡但可自发缓解。无咳嗽、关节痛，体重无明显变化，生命体征正常。常规检查显示血红蛋白10g％，红细胞沉降率（ESR）30mm／h，谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）轻度升高。胸片示上纵隔轻度增宽伴右侧气管旁叶状阴影，显示为右气管旁淋巴结。B超（USG）显示轻度脾大伴有扩大的主动脉旁和主动脉前结节。胸腹部CT扫描显示气管旁、纵隔、主动脉前和主动脉旁淋巴结病，轻度脾大和马蹄肾。没有明显的免疫抑制迹象，即没有白血病、淋巴瘤、癌、人类免疫缺陷病毒感染（HIV）或任何胶原血管病。患者CD4计数正常，为581／μl（正常范围，290～2600／μl）。糖尿病可能是引起免疫抑制的原因，患者仪在治疗后期发现糖尿病，目前口服降糖药已控制。肾脏外形正常，无中枢神经系统（CNS）症状和体征。两处斑块皮肤活榆，显示真皮肉芽肿浸润伴大量吞噬寄生虫的臣噬细胞。巨噬细胞内包含小的圆形、卵圆形类酵母菌，周同有明亮的晕，淋巴细胞和浆细胞较少，组织象主要为吞噬寄生虫的巨噬细胞，表皮变化不明显。诊断为组织胞浆菌病。此外在新德里高级皮肤科行过碘酸．希夫（PAS）和嗜银染色阳性，证实

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简介：17例已达到所谓的神经毛囊性错构瘤诊断标准(明确的S100+除外)的孤立性鼻肿瘤,与7例来自类似医疗机构的典型毛盘状瘤进行组织病理学和免疫组化比较。S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤和毛盘状瘤都表达同样的CD13+/CD34+纤维细胞性免疫表型,而不共同表达神经性/神经周围性的(S100、神经微丝、上皮膜抗原)、肌原性的(结合素、钙结合蛋白、肌肉特异性的肌动蛋白和α平滑肌肌动蛋白)或黑素细胞性的(S100、HMB45、NKI/C3、MelanA)表位。除外后者具有高度特征性的束状组织细胞性的纤维细胞基质外,组织病理学上,毛盘状瘤与S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤在形态学上具有明显的相似之处。作者推论纤维毛囊瘤/毛盘状瘤和神经毛囊性错构瘤样肿瘤是一种单一的错构瘤实体在形态学上的异型,其中神经毛囊性错构瘤样肿瘤占据了这种形态学谱的一端。这种疾病既往被认为是神经毛囊性错构瘤,仅仅除了独特的伴有由CD34+的纤维细胞组成、明显组织基质的细胞性毛盘状瘤。作者因此提议以新的术语———梭形细胞主导的毛盘状瘤(SCPT)命名形态学上的纤维毛囊瘤/毛盘状瘤病谱中这一特殊的变异型。梭形细胞主导的毛盘状瘤:一种既往考虑为...

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