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  • 简介:恶性萎缩性丘疹病(MAP)是一种罕见的、“毁灭性”的血管病变,可累及多个系统,预后不良。虽然早期多表现为皮肤损害,但全身受累也很常见,结果通常致死性。病变极少累及外生殖器。作者报道1例45岁MAP男性患者,有多系统病变并伴有阴茎痛性溃疡。MAP的发病机制尚不完全清楚,目前仍缺乏有效的治疗方法。对该患者联合应用己酮可可碱和潘生丁未能有效控制疾病进展,患者最终死于MAP的肠道及胸腔内病变。对此病例应注意下列临床病程及治疗方案:

  • 标签: 恶性萎缩性丘疹病 男性患者 溃疡 痛性 阴茎 多系统病变
  • 简介:一40岁患者有3年血小板减少病史,因出现网状和斑点状色素沉着和减退斑就诊(以躯干上部甚),伴指(趾)甲发育不全或营养不良及泪管闭锁。口咽部检查发现多处黏膜白斑及几乎所有牙齿缺失。根据上述检查,诊断X连锁先天性角化不良(Zinsser-Cole—Engman综合征,OMIM#305000),并通过对角蛋白1(DKC1)基因测序确诊,基因测序结果表明在外显子11有1个错义突变。

  • 标签: 先天性角化不良 患者 德语 咽部检查 基因测序 血小板减少
  • 简介:背景:有关幽门螺杆菌感染在慢性特发性荨麻疹中的直接作用的报道尚存争议。幽门螺杆菌感染在诱发致病性抗体中的间接作用也未完全阐明。本研究旨在揭示幽门螺杆菌感染慢性特发性荨麻疹(CIU)患者自体血清皮肤试验阳性间的关系。方法:47例(女性35例,男性12例,年龄17~65岁)诊断CIU的患者纳入本研究。全部患者白体血清皮肤试验,采用市场上可买到的检测幽门螺杆菌特异性抗体的ELISA试剂盒进行检测。通过胃镜下黏膜活检及快速尿素酶试验证实幽门螺杆菌感染。

  • 标签: 自体血清皮肤试验 慢性特发性荨麻疹 幽门螺杆菌感染 幽门螺杆菌特异性抗体 患者 ELISA试剂盒
  • 简介:目前,铬过敏已与Cr(Ⅵ)过敏同义。然而,真正接触到的皮革制品中的铬可能包括Cr(Ⅲ)及Cr(Ⅵ)。本研究中,作者调查了一系列患者对Cr(Ⅲ)及Cr(Ⅵ)的反应性,以分析足部湿疹/接触皮革Cr(Ⅲ)反应性的关系。2002年3月至2004年12月间,作者对连续收治的2211例疑有变态反应性接触性皮炎的患者进行斑贴试验,斑贴制剂0.5%重铬酸钾[Cr(Ⅵ)]及13%三氯化铬[Cr(Ⅲ)]。共有71例患者(3.2%)对Cr(Ⅵ)发生阳性反应,其中31例同时对Cr(Ⅲ)发生阳性反应。没有Cr(Ⅵ)阴性患者对Cr(Ⅲ)发生阳性反应。作者发现Cr(Ⅵ)阳性同时伴发Cr(Ⅲ)阳性或可疑阳性的患者发生足部皮炎的危险性较仅Cr(Ⅵ)阳性而Cr(Ⅲ)阴性的患者高。危险性增加不是因为对Cr(Ⅵ)的敏感度较高。据报道皮革最常作为铬皮炎的可疑病因(54%)。然而,患有足部湿疹及对Cr(Ⅲ)发生阳性或可疑反应的Cr(Ⅵ)过敏者常对其他鞋部变应原发生阳性反应。因而,Cr(Ⅲ)过敏是对多种鞋部变应原过敏的一部分。

  • 标签: 变态反应性接触性皮炎 Cr(Ⅲ) Cr(Ⅵ) 阳性患者 足部湿疹 三氯化铬
  • 简介:肥大细胞增多症是一类罕见疾病,可累及皮肤和全身各系统,特征肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同,可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状,包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹,一般无症状或症状表现轻微,青少年期可消失。在本例报道及文献综述中,作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童,以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献,发现相关资料有限,推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂,并避免了皮下注射肾上腺素。

  • 标签: 系统性肥大细胞增多症 过敏反应 患者皮肤 文献综述 儿科患者 复发性