简介:患者男,18岁。双侧掌跖部位皮肤增厚伴红斑、瘙痒17年,缓慢加重12年余。皮损表现为双侧手掌及足底可见广泛、对称性黄色角化性斑块,其间见大小不等、形状不规则的红斑,上覆白色鳞屑;双手掌侧及双足跖皮肤对称性粗糙、增厚,基底红色,上覆较多白色鳞屑,境界清楚;双足第4、5趾缝间皮肤浸渍发白,伴异味;双足趾甲变形、增厚呈暗黄色,无多汗。皮损组织病理示:皮肤角化亢进,角质层增厚,颗粒层及棘层均增厚,真皮上部血管周围可见少数淋巴细胞。基因检测示:患者为SLURP-1基因c.256G>A(p.G86R)和c.212G>A(p.R71H)复合杂合变异。诊断:Meleda角化病。
简介:1临床资料患者男,37岁。因“全身皮肤发生红斑、丘疹伴脱屑3个月,加重1个月”于2015年12月4日于我院住院治疗。患者入院3个月前淋雨后,躯干、四肢发生散在红斑、丘疹,上覆银白色鳞屑,在当地医院诊为“银屑病”,给予口服“中药汤剂、雷公藤多苷片”,外用“黄皮肤、氯倍霜”等药物治疗,病情未见明显好转,后躯干、四肢皮肤出现弥漫性潮红,伴大量脱屑。为求进一步诊疗,我院门诊以“红皮病型银屑病”收入院。既往体健,无药物过敏史,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病史。
简介:患者女,15岁。双腋下、腹部出现皮疹伴瘙痒3年。查体示双腋下及腹部均可见2~3mm大小质硬肤色毛囊性丘疹,密集分布但互不融合,患处毛发缺失。腹部皮损组织病理示:毛囊壁可见海绵样水肿性水疱,毛囊漏斗部棘层肥厚,其周围真皮中可见少量炎性细胞浸润。诊断:Fox-Fordyce病。
简介:患者男,19岁,右侧腰部结节、斑块1年。皮损组织病理示:真皮密集组织细胞伴淋巴细胞及浆细胞浸润;组织细胞胞质丰富、淡染,呈嗜酸性,边缘不规则;可见组织细胞胞质中含淋巴细胞,即吞噬现象。免疫组织化学示:S-100(+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤型Rosai-Dorfman病。
简介:患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD20(-),CD30(-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。
简介:患者男,20岁。头颈部红斑水疱伴乏力不适2d。皮肤科情况:头颈部密集红斑、水疱,部分破裂结痂;胸部、腋窝、腹部及大腿内侧褐色丘疹,上覆灰褐色油腻性结痂。入院诊断'湿疹合并感染,Kaposi水痘样疹,疥疮待排?'。疱液检查HSV-Ⅰ-DNA(+);皮损组织病理检查示:角化过度、棘层肥厚及松解,可见圆体、谷粒状角化不良,真皮呈慢性炎症性浸润。追问病史,有家族病史。诊断:毛囊角化病并Kaposi水痘样疹。
简介:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。
简介:1临床资料患儿男,6个月,因“头顶部丘疹3个月”于2017年3月就诊。患儿者3个月前无明显诱因在头顶部出现个粟粒至绿豆大小淡红色丘疹,无自觉症状。之后皮损逐渐增大至豌豆大小,表面呈红白色。病程中皮损未出现水疱。患者为明确诊断来我科门诊就诊。既往史无特殊,否认外伤史,否认家族中有类似情况。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科查体:患儿头顶部有1个豌豆大小淡红色丘疹,皮损中央无脐凹,活动度可,质地中度,无压痛见图1,其余部位未见明显类似皮损。诊断:黄色肉芽肿?实验室检查无明显异常。皮肤组织病理:真皮内可见数个小叶状、内生性结节,结节中有较多嗜酸性包涵体,与结节相连下方有1个囊性结构,囊壁为复层鳞状上皮,并可见颗粒层,囊内容物为大量层叠状角质物质及嗜酸性软疣小体,见图2~4。最后诊断:表皮囊肿伴传染性软疣。
简介:目的探讨浅表性肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对1例浅表性肢端纤维黏液瘤行HE及免疫组化染色,观察其结果并结合相关文献进行复习。结果患者男,37岁。左手中指末端肿物半年余,触之疼痛。临床表现为左手中指见1个大小约0.5cm×0.3cm的淡红色的肿块。镜下观察肿瘤位于真皮,无包膜。肿瘤细胞主要由梭形和星形纤维母样细胞组成,呈束状、编织状或杂乱排列,核分裂罕见,细胞无明显异型,可见丰富的纤细薄壁血管散在分布。免疫组化:肿瘤细胞阳性表达Vim、CD34、CD10,阴性表达Desmin、SMA、MyD1、S-100、CD99、CKpan、CD68。结论SAF是一种罕见的皮肤软组织肿瘤,确诊主要依赖病理学特征和免疫组化表型。