简介:对新生儿高胆红素脑病的关注引起人们对胆红素神经毒性的认识。高胆红素血症是新生儿期最常见的疾病。胆红素对神经系统的毒性易造成患儿眼球运动障碍、听觉障碍和智力低下等严重神经系统后遗症[1]。除此之外,研究表明脑出血后也会导致神经功能缺失。其中脑水肿是导致脑出血后继发脑损伤的重要因素之一,血肿的组成成分及其降解产物(如血红蛋白、胆红素、铁离子和CO等)的毒性导致脑出血后脑水肿,胆红素对神经系统的毒性作用可能是继发脑损伤的一个重要因素[2]。在对成人胆汁郁积引起的高胆红素血症的临床研究中,发现胆汁郁积性黄疸主要的临床表现为瘙痒、疲劳等症状,这与中枢神经系统内一些神经递质的传导异常密切相关[3]。胆红素血症患者的脑脊液中,游离胆红素的浓度平均可达到10μmol[4]。临床和动物实验两方面的研究都表明胆汁郁积引起的高胆红素血症对吸入麻醉药全麻敏感性增强,这些现象可能都与游离胆红素的神经毒性密切相关[5]。
简介:目的:通过实验室检查来评估前庭性偏头痛(vestibularmigrain,VM)患者的前庭功能,探寻该疾病的前庭功能特点。方法对37例确诊为前庭性偏头痛的患者及30例健康志愿者分别行冷热试验(calorictest)、摇头试验(head-shakingnystagmus,HNS)、速度阶梯试验及颈肌性前庭诱发电位(cervicalVestibular-EvokedMyogenicPotentials,cVEMP)检查,对两组冷热试验、摇头试验及速度阶梯试验的异常结果进行分析,对100dB的短音刺激情况下cVEMP不对称性进行分析。结果前庭性偏头痛患者水平半规管功能的异常率显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。37例VM患者中,有11例(29.7%)出现冷热试验异常,14例(37.8%)出现摇头试验异常,7例(18.9%)出现速度阶梯试验异常。30例健康志愿者中,有2例(6.7%)出现冷热试验异常,1例(3.3%)出现摇头试验异常,无患者出现速度阶梯试验异常。总体而言,28例(76%)VM患者至少在一个水平半规管功能试验中出现异常,异常率最高的是摇头试验,其次是冷热试验和速度阶梯试验。前庭性偏头痛患者的cVEMP异常率(21.6%)要显著高于对照组(3.3%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论76%的前庭性偏头痛患者被发现存在前庭功能异常,在冷热试验的基础上加用摇头试验和旋转试验,可以提高VM患者前庭功能异常的检出率。前庭性偏头痛患者显示的cVEMP结果,反映了球囊功能的异常及VM患者在球囊-颈反射通路上有所损害。前庭性偏头痛患者存在不同程度的前庭功能异常。
简介:1978年Kemp首次发现耳声发射(otoacousticemission,OAE)。这是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导,释放入外耳道的音频能量,源于外毛细胞的主动活动。耳声发射作为一种客观的听觉功能检查手段,依赖于耳蜗整体功能的完整,与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。1990年听力学家Collet首次发现了对侧声刺激对耳声发射的影响,即给予人类单侧耳刺激声可引起对侧耳耳声发射幅值的下降,这种现象称为耳声发射的对侧抑制现象。Grose和Mott在随后的动物实验中同样证明了这个观点。迄今为止,有关耳声发射对侧抑制现象的相关性研究工作已有诸多报道。
简介:目的探讨手术治疗对中耳胆脂瘤并发迷路瘘管患者听力的影响。方法回顾性分析35例(35耳)中耳胆脂瘤并发迷路瘘管患者的临床资料;其中21例(21耳)患者随访术后听力情况。结果21例(21耳)术后随访纯音测听3个月~5年,12例平均骨导阈值(0.5、1、2,N4kHz)与术前差别小于5dBHL,较术前听力提高者3例,较术前下降者5例,1例于术后3个月成功植入人工耳蜗。21例患者中11例行开放式乳突切开+鼓室成形术,其手术前后骨气导各频率间(0.5、1、2、4~118kHz)听力阈值未见明显差异(配对样本t检验,P值均大于0.05)。结论中耳胆脂瘤并发迷路瘘管的术后骨导听力阈值无明显变化,有条件者仍可行鼓室成形术保存听力。
简介:目的:比较House-brackmann分级(HBGS)和面神经分级2.0(FNGS2.0)对周围性面神经麻痹的评价效果。方法3名高年资医师和3名低年资医师分别使用HBGS和FNGS2.0分级方法,对50项周围性面神经麻痹患者的表情视频进行评价。对两种分级方法的重复性、一致性进行分析、比较。结果使用HBGS,低年资医生之间的评价一致性为39.5%,kappa值为0.30,高年资医生之间的评价一致性为56.5%,kappa值为0.43,两组之间具有显著性差异(p<0.05);使用FNGS2.0,低年资医生间的评价一致性为62.0%,平均ICC值为0.763,高年资医师之间的评价一致性为62.8%,平均ICC值为0.785,两组之间均没有显著性差异(P>0.05);HBGS和FNGS2.0的总体相关性ICC值为0.760,SCC值为0.746,kappa值为0.42;FNGS2.0与口的相关性为71%。结论HBGS与FNGS2.0中度相关;使用HBGS,评判者间的一致性受医生的经验水平影响很大,而使用FNGS2.0,评判者重复性和一致性较好,与评判者的经验无关,与口的运动有较强的相关性。
简介:中枢听觉处理(CentralAuditoryProcessing,CAP)是指中枢神经系统对听觉输入信号的感受处理过程以及在该过程中潜在的神经生物活动并由此产生听觉电生理电位的过程,如果该过程受阻,就会产生中枢听觉处理障碍[(Central)AuditoryProcessingDisorder,(C)APD][1,2]。目前,(C)APD的诊断方法分为两类:行为测试和电生理测试。电生理测试较少受到言语、记忆、注意力等干扰,是能够提供声学信号在整个中枢听觉神经系统中传导、整合等相关客观信息的强有力工具[3],在评估听觉中枢处理障碍中具有临床价值[4]。美国听力学会(AmericanAcademyofAudiology,AAA)颁布的《(C)APD儿童和成人诊断、治疗和处理临床工作指南》(以下简称《指南》)明确指出,当存在以下潜在的临床指征时,应采取电生理测试做进一步的评估:①行为评估不能清晰揭示障碍的模式;②行为测试的结果不完整、无法下定论或受某些变量(如受试者的注意、动机、认知状态)干扰;③小龄儿童由于其年龄原因不能采用行为测试进行综合评估;④疑似神经系统病变,需要进行医学随访;⑤需要了解中枢听觉神经系统中机能失调的位点信息,且需综合行为评估揭示个体(C)APD的清晰模式;⑥被评估者的母语不适合做行为评估。用于(C)APD评估的测试主要包括听性脑干反应(ABR)、耳声发射(OAE)、中潜伏期听觉诱发电位(middlelatencyauditoryevokedpotential,MAEP)、长潜伏听觉诱发电位(long-latencyauditoryevokedpotential,LAEP)如P1-N1-P2波、P300、失匹配负波(themismatchnegativity,MMN)等。本文简要介绍了这些测试方法在(C)APD诊断中的应用进展,并阐明需注意的问题,最后对其临床应用提出展望。
简介:目的:利用已建立的基于动作捕捉的面部运动三维动态定量分析系统(3-DASFM)定量分析正常人面部运动,比较面部对称性,为进一步客观评估面瘫患者面肌功能提供参考。方法无偿招募28名志愿者。标记观察点,利用基于动作捕捉的面部运动三维动态定量分析系统进行面部的静态及动态采集、重建及分析。比较受试者面部静态及动态双侧差异。结果面部存在不对称性,虽然所纳入的受试者均为右利手,但统计结果未发现面部运动的优势侧,同一个体面部不同区域活动优势侧并不一致。静态指标中除双侧鼻小柱-鼻翼距离存在统计学差异外,其余面部静态指标无显著性差异。动态测量呲牙动作时,左右口角最大移动距离具有统计学差异(P<0.05),左侧移动距离较右侧平均多1.23mm。余指标未发现统计学差异。结论证实面部不对称性普遍存在,人群中不存在面部运动半侧优势。
简介:目的考察3~5岁听障儿童的气质特点及其影响因素,为康复训练提供参考依据。方法选取111名3~5岁听障儿童,采用3~7岁儿童气质问卷施测。结果3~5岁听障儿童在气质各维度上的表现倾向不同(P〈0.05),适应度维度得分最高,其次为趋避性、心境、注意分散度和规律性,注意力持久性和反应阂得分最低。儿童性别、主要照顾人及其受教育水平、职业、家庭结构对听障儿童气质的多个维度具有显著影响(P〈0.05),主要表现在反应强度、注意力持久性、规律性、注意分散度、活动量、心境和适应度维度;助听设备和康复时间对听障儿童气质特点影响不明显(P〉0.05)。结论3~5岁听障儿童的气质受家庭、社会环境等多方面因素影响,但在具体特征上有其独特性。
简介:目的:构建适合听障老年人的家庭听觉康复训练方法,评估计算机辅助听觉训练的效果。方法选取80例双耳新选配多通道数字助听器的中度和重度听障老年人为研究对象,将其随机分成两组,一组为选配助听器后接受eARenaTM听觉康复的训练组(40例),另一组为选配助听器后不接受计算机辅助听觉康复训练的对照组(40例)。分别在助听器刚选配、选配后3个月和6个月采用格拉斯哥评估量表(GlasgowHearingAidBenefitProfile,GHABP)和助听器效果国际条目(InternationalOutcomeInventoryforHearingAids,IOI-HA)对两组老年人进行多因素、多水平方差分析。结果是否进行听觉康复训练、训练时间的长短对听障老年人的GHABP得分有显著影响(P<0.01);是否进行听觉康复训练、年龄与听力损失程度对听障老年人的IOI-HA得分有显著影响(P<0.01)。结论听障老年人在选配助听器后立即进行计算机辅助听觉康复训练可以更快地降低听力损失带来的困难程度与烦恼程度,更好地提升助听器的使用率、获益度与满意度。
简介:目的:研究WaardenburgSyndrome(瓦登伯格综合征)Ⅱ型一个家系病例的分子病因,丰富对Waardenburg综合征Ⅱ型(WS2型)的基因诊断及遗传咨询的认识。方法采集1个Waardenburg综合征Ⅱ型家系,问卷式调查留取临床资料,签署知情同意书获得先证者及一级亲属血样。提取血基因组DNA,聚合酶链反应扩增MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3基因编码区全部外显子,在ABI自动测序仪上双向测序,利用GeneTool软件及生物信息学网站判读分析数据。结果在一个Waardenburg综合征Ⅱ型家系中未找到已知WS2型相关基因MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3的病理性突变。结论Waardenburg综合征Ⅱ型还存在新的致病基因,下一步需要利用全外显子组测序技术对本家系进行致病基因的研究。
简介:目的:报道中耳手术中医源性面瘫的处理经验,并探讨医源性面瘫的原因、临床特点、处理方式及预防措施。材料与方法回顾分析1995-2014年45例中耳手术中发生医源性面瘫患者的临床资料,45例患者均接受再次手术探查,分析术中探查发现、面神经损伤的部位,程度,治疗选择及预后情况。45例患者中41例来自外院转诊。结果45例医源性面瘫中,44例为术中或术后即刻发生。术中探查发现,18例面神经损伤位于面神经水平段后部,约占40%,最为常见。根据神经损伤程度,23例选择单纯面神经减压术,11例选择切除神经纤维瘤样组织,离断部分行端端吻合,其余11例行神经间位移植。44例患者术后随访超过1年,32例患者面神经功能恢复至HB分级III级以内。结论医源性面瘫是中耳手术的严重并发症之一,多于术中或术后即刻发生,尽早手术探查,并予以正确处理,可以获得较好的面神经功能恢复。
简介:听力损失是全世界流行最广的感觉器官疾病,且随着人口老龄化等因素的影响,其患病率不断上升。WHO于2013年3月公布,2005~2012年间听力残疾者占全球人口的比例由4.2%(2.78亿)上升到5.3%(3.6亿)。其中,91%(3.28亿)为成人,9%(3200万)为儿童,65岁以上老年人约1/3为听力残疾,而更多的人患有未达残疾标准的听力减退。WHO听力残疾标准为:成人(15岁及以上)为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于40dBHL;儿童(0~14岁)为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于30dBHL[1,2]。
简介:目的:探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料,采用纯音听阈测试或ABR+40Hz相关电位检查+声导抗+耳声发射的方式进行听力评估,并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达,采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例(90.3%),其中22例男性中中度12例,轻度5例,轻微损害5例;女性6例,轻度3例,轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性,其中听力正常4例(3例OAE异常),听力下降13例(轻度4例,中度9例);大部阴性与可疑阳性各1例,均为男性,分别为中度和轻度;连续±2例(男性),正常和中度各1例;间断阳性3例均为女性,均为正常或轻度;连续++7例(男3,女4),其中听力正常4例,听力下降3例(2例轻度,1例中度)。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关(P=0.043,r=0.616)。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性,听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系,其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性,但也存在听力正常的患者,说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。