简介：ObjectsToinvestigatetheextentofhearinglossinanelderlysamplepopulationtoestimatehearingdisordersamongtheage-equivalentpopulationinChinaandtostudyprimaryclinicalcharacteristicsofpresbycusis.MethodsClinicaldatafrom110hearinglosspatientsofbothseniumandpre-seniumages(95malesand15females,meanage=74.4±12.1years)werereviewed.Patientsagedfrom50to59yearswereacceptedasthepre-seniumcontrolgroup(n=15).The95seniumpatients(>60yearsofage)weredividedinto4groupsaccordingtoage:60+group(60to69years,n=25),70+group(70to79years,n=26),80+group(80to89years,n=32)and90+group(90yearsorolder,n=12).Puretoneaudiometrythresholdsweremeasuredinall110patients.HearinglossseverityofeachtestedearwasratedaccordingtotheGoodmanclassificationcriteria.Besides,audiometricconfigurationwasexaminedineachear.ResultsAudiometrictestingshowednormalhearingin65ears(29.5%),slighttomoderatelyseverehearinglossin131ears(59.5%),andsevereandprofoundlossin24ears(11%).Air-bonegapswerefoundin12ears(5.45%)indicatingconductivehearingloss.Exceptthe12earswithconductivehearingloss,audiogramsshowedgraduallyslopinglossin99ears(45%),sharplyslopinglossin34ears(15.45%),flatlossin45ears(20.45%),notchpatternlossin5ears(2.27%),troughandrisingpatternlossin2ears(0.91%),totaldeafnessin2ears(0.91%),andnormalhearingin21ears(9.55%).Onaverage,hearingthresholdsincreasedatarateofapproximately10dBper10yearforsubjectsaged60andolder.ConclusionsHearingthresholdstendtobestableinpresbycusispatientsagedfrom50to70years,increasesignificantlybetween70and80yearsofage,andreachanotherstablestageathighlevelsafter80yearsofage,especiallyinhighfrequencies.Hearinglossinmiddlefrequenciesaccountsformostofrecessioninloudnessperception.

简介：目的使用RNA-Seq技术分析Miif-m敲除鼠与野生鼠的血管纹转录组，研究Mitf-m基因敲除后的差异表达基因及相关改变的分子机制。方法分别取Miif-m敲除鼠（Mitfmi-△M/mi-△M；MM组）与野生鼠（Miif-m＋/＋；ww组）的血管纹进行总RNA提取；制备cDNA文库，用IlluminaHiSeq2000测序系统行高通量测序。利用软件Tophat2．2．0将cleanreads比对到参考基因组；分别用软件RSeQS-2．3．2和cufflinks来检测测序结果的均一性和基因表达水平。使用edgeR和DESeq程序筛选差异表达基因（differentialexpressedgenes，DEGs）；选择下调DEGs，用KOBAS2．O进行基因本体（geneontology，GO）和京都基因与基因组百科全书（KyotoEncyclopediaofGenesandGenomes，KEGG）代谢途径的富集分析。结果MM组与WW组在参考基因组上mapping的cleanreads数分别为42463888和39718542，分别有88．7％和87．4％的reads是唯一映射，说明RNA-Seq结果可靠。DEGs筛查结果表明，相对于WW组，Mftf-m敲除鼠血管纹有45个DEGs，上调表达基因有7个，下调表达基因有38个。GO富集分析发现下调表达基因与黑色素的合成和代谢过程、色素沉着有关，值得关注的是与内向整流钾离子通道Kcnj10和Kcnj13相关。KEGG富集分析显示下调表达基因主要富集于黑色素生成通路。结论RNA-Seq分析拓展了Mftf-m基因调控网，为探究Mitf-m突变所致听力-色素综合征的分子机制及特异性研究Mitf不同转录子的功能奠定了基础。

简介：目的探讨4～6岁听障儿童看图讲述的特点及与健听儿童的差异。方法参考听障儿童语言能力评估标准中看图讲述能力三级水平,编制4幅彩图，对44名听障儿童和14名健听儿童进行测验。结果听障儿童看图讲述的得分存在显著的年龄差异（F=4.173，P＜0.05）；听障儿童与同龄健听儿童的得分也存在显著差异（P＜0.01）。结论听障儿童看图讲述的能力与其认知发展存在密切关系；4岁听障儿童看图讲述能力落后于同龄健听儿童。

简介：目的构建人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为揭示Cx30突变患者发病机制提供实验依据。方法用PCR法扩增GJB6基因,将PCR产物与T载体连接,用双切酶酶切pEASY-GJB6与载体DsRed-N1,连接回收后的片断,构建野生型Cx30编码序列与PDsRed2表达载体,测序鉴定序列正确性。将GJB6-DsRed用脂质体转染HEK293细胞,荧光显微镜观察表达的融合蛋白。结果GJB6-DsRed在HEK293细胞中高效表达,表达主要位于细胞膜中。结论成功构建了人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为进一步研究非综合征性聋的致聋机制奠定了基础。

简介：连接蛋白(connexins,Cxs)组成缝隙连接通道,使相邻细胞离子、代谢物质和分子量小于1～1.5kDa的信使分子直接转运.缝隙连接是细胞间通讯的结构基础,对胚胎发育、形态建成、增殖分化以及细胞群的协调活动具有重要意义.

简介：耳聋是常见的先天性疾病，世界范围内先天性聋的发生率为1／1000，其中遗传性聋占一半以上。

简介：目的考察3-6岁听障儿童语言功能发展的特点。方法利用《听障儿童语言功能评估》对202例3-6岁听障儿童进行跟踪评估,分别在基线期、6个月后、12个月后进行测试;对3次评估结果进行比较,分析不同年龄组之间的差异,并将听障儿童评估分数与健听儿童参考值对比。结果听障儿童的各项语言功能随时间推移极显著提高（P=0.000〈0.01）;听障儿童年龄越大,语言功能越强,年龄组之间存在显著差异（P〈0.05）;所有年龄段听障儿童基线评估得分均低于3岁健听儿童期望值,康复12个月后,3、4岁听障儿童达到同龄健听儿童期望值,5、6岁听障儿童和同龄健听儿童仍有差距。结论听障儿童的语言功能和健听儿童存在差距,但经过康复可有较大提升,且干预年龄越小,提升速度越快。

简介：Objective:TodemonstratetheperformancebenefitoftheAutomaticSceneClassifier（SCAN）algorithmavailableintheNucleus6（CP900series）soundprocessoroverthedefaultprocessingalgorithmsofthepreviousgenerationNucleus5（CP810）andFreedomHybridTMsoundprocessors.Methods:Eighty-twocochlearimplantrecipients（40Nucleus5processorusersand42FreedomHybridprocessorusers）listenedtoandrepeatedAzBiosentencesinnoisewiththeircurrentprocessorandwiththeNucleus6processor.Results:TheSCANalgorithmwhenenabledyieldedstatisticallysignificantnon-inferiorandsuperiorperformancewhencomparedtotheNucleus5andFreedomHybridsoundprocessorsprogrammedwithASCtADRO.Conclusion:TheresultsofthesestudiesdemonstratethesuperiorperformanceandclinicalutilityoftheSCANalgorithmintheNucleus6processorovertheNucleus5andFreedomHybridprocessors.

简介：王某,女,1994年8月30日出生,自幼听力言语障碍,出生后6个月发现听力下降,对用力呼叫无反应,否认各种疾病史.剖腹产出生、个人史、家族史、母亲妊娠史均无异常.1岁2个月会走路,体格发育正常.耳科检查外耳、外耳道、鼓膜均正常.听力检查:1996年12月11日北京儿童医院检查ABR100dB(nHL)双耳无反应;1996年12月13日中国聋儿康复研究中心做ABR125dB(SPL)无反应,40HzAERP125dB有反应;行为测听检查250Hz70dB500Hz80dB1KHz85dB2KHz90dB4KHz95dB有反应,鼓声检查(+),DPOAE检查双耳正常.门诊医生进一步检查言语,对语言的理解优于表达,可听懂一些指令,初步考虑高频听力损失严重及单纯性言语发育迟缓.

简介：ObjectiveToinvestigatetheearlychangeofcochlearribbonsynapsesoninnerhaircellsinresponsetoaminoglycosideototoxicity.MethodsC57BL/6Jmicereceivedintraperitonealinjectionofgentamicin(100mg/kg/day),andtheapicalcoilorganofCortiwasexaminedonthe4th,7thand10thday(n=10).Litter-mateswithoutgentamicintreatmentservedascontrols(n=10).RIBEYEonthepresynapticmembraneandAMPAreceptorsonthepostsynapticmembranewerelabeledwithCtBP2orGluR2/3respectively.Threedi-mensionreconstructionwasconductedusingthe3DSMAX8.0software.ResultsTherewerenodisruptionsofouterorinnerhaircellsinallgroups.However,thenumberofribbonsynapsesoncochlearinnerhaircellsincreasedsignificantlywithin7daysaftergentamicinexposure(P<0.01),followedbyasignificantde-creaseafter7days.ConclusionDuringtheearlystageofaminoglycosideototoxicity,increasedpopulationofcochlearribbonsynapsesmayindicateasignificantdown-regulationofsynapticfunction.

简介：国家卫生部批准的国家级继续教育项目【2009-07-01—018（国）】耳显微及耳神经外科高级研修班将于2009年10月15日-19日在成都举行，由解放军总医院、北京同仁医院、北京协和医院、北医三院、北大人民医院、海军总医院、华中科技大学附属协和医院、上海复旦大学五官科医院、上海交大附属新华医院、上海交通大学附属上海第六人民医院、

简介：ObjectiveTostudycharacteristicsofhearinglossafterexposuretomoderatenoiseexposureinC57BL/6Jmice.MethodsMaleC57BL/6Jmicewithnormalhearingatageof5-6weekswerechosenforthisstudy.Themicewererandomlyselectedtobestudiedimmediatelyafterexposure(GroupP0),or1day(GroupP1),3days(GroupP3),7days(GroupP7)or14days(P14)afterexposure.Theirbeforeexposureconditionservedasthenormalcontrol.Allmicewereexposedtoabroad-bandwhitenoiseat100dBSPLfor2hours,ABRthresholdswereusedtoestimatehearingstatusateachtimepoint.ResultsABRthresholdelevationwasseenateverytestedfrequencyatP0(P<0.01).Elevationathigh-frequencies(16kHzand32kHz)wasgreaterthanatlowerfrequencies(4kHzand8kHz,P<0.05).FromP1toP14,ABRthresholdscontinuouslyimproved,andtherewasnosignificantdifferencebetweenP14andbeforeexposure(P>0.05).ConclusionThereisafrequencyspecificresponseto100dBSPLbroad-bandwhitenoiseinC57BL/6Jmice,withthehigh-frequencybeingmoresusceptible.HearinglossinducedbymoderatenoiseexposureappearsreversibleinC57BL/6Jmice.

简介：Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。

简介：目的评估语前聋人工耳蜗植入患者的听觉言语康复效果，分析康复效果的相关影响因素。方法采用听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）和言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR），对50例语前聋人工耳蜗植入患者术后1年的听觉能力和言语能力进行分级评估；分析CAP和SIR结果与植入年龄、性别、侧别、术前助听时间、术后配戴方式、耳蜗是否畸形、康复模式、性格、康复时间等9个因素的关系。结果植入年龄、术前助听时间、康复模式、性格、耳蜗畸形、康复时间对CAP有显著影响；植入年龄、术前助听时间、康复模式、康复时间、性格对SIR有显著影响；性别、术后配戴方式、侧别对CAP和SIR均无显著影响。结论术前及早进行听力补偿及康复训练，有利于术后听觉言语能力的提高；家庭参与及教养方式对患儿康复效果有很大影响。

简介：目的总结人工耳蜗植入前中耳炎性病变,以及植入后中耳、内耳感染的治疗经验.方法术前2例分泌性中耳炎伴乳突粘膜病变和1例慢性中耳炎选择一期手术;1例中耳乳突炎,1例胆脂瘤行分期手术.5例患者耳后切口经面神经隐窝入路植入电极,1例乳突根治术后术中借卵圆窗和鼓岬定位耳蜗钻孔部位植入电极,术中均进行电极阻抗测试和听神经遥测反应测试.结果1例术后中耳炎伴迷路炎经保守治疗痊愈.所有患者植入耳蜗工作正常,随访10-40月未见与中耳炎相关的并发症.结论极重度感音神经性聋伴分泌性中耳炎患者,原则上应分期手术;合并中耳乳突炎者,也应分期手术,完壁式和经典式乳突根治,根据病情均可选用.但中耳炎静止期鼓膜小穿孔者,可考虑一期手术.

简介：单纯型语言障碍（specificlanguageimpairment，SLI）是指个体语言功能发展受限，这种语言缺陷并非由听力缺陷、智力损伤或神经损伤引起。本研究介绍了单纯型语言障碍儿童的语言特征、社会情绪行为和信息加工特征，以及单纯型语言障碍研究的趋势。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：目的探讨老年性耳蜗毛细胞损害与中药复方健耳剂两种喂药方法干预的作用。方法选择1月龄C57BL/6J小鼠22只用于本实验,其中4只小鼠每日饮用自来水直到出生后3个月作为幼龄对照组;6只小鼠每日饮用自来水直到出生后7个月作为老年性聋对照组;6只小鼠每日自动饮用中药复方健耳剂直到出生后7个月;另6只小鼠每日自动饮用同样中药至4个月后改用每日人工灌服直到出生后7个月。各组动物实验到期终止后,取耳蜗进行全耳蜗基底膜铺片,将全耳蜗内、外毛细胞计数结果输入计算机并应用耳蜗图软件进行耳蜗毛细胞密度对比分析,其中选择基底膜上重要的病变区间的毛细胞密度进行统计学分析。结果3月龄对照组小鼠耳蜗外、内毛细胞缺损仅仅出现在耳蜗底回钩端区域;7月龄对照组外、内毛细胞缺损从底回基底膜起始端扩展到距离耳蜗顶端约40%区域;7月龄中药灌服组和自动饮用组动物的内、外毛细胞缺损范围和程度相似,均显著比7月龄对照组为轻（P〈0.001）。结论中药复方健耳剂能够有效延缓C57BL/6J小鼠老年性耳蜗毛细胞损害的发生和发展,两种喂药方式所起作用相同（P〉0.05）,其药理机制可能与其改善微循环,清除活性氧,保护线粒体等作用相关。

简介：目的探讨不同周龄C57BL/6小鼠内耳形态学及其ABR阈值变化。方法取C57BL/6小鼠3周、4周、12周、26周各10只,听性脑干反应(ABR)测试双侧2、4、8、16、20kHzABR阈值。采用基底膜铺片MyosinⅥ、Neurofilament免疫组化染色,观察耳蜗毛细胞和神经丝的变化。扫描电镜观察耳蜗毛细胞及其静纤毛随年龄的变化。结果随着年龄增长,C57BL/6小鼠各频率ABR阈值明显提高,顶转和底转内毛细胞缺失逐渐增多,神经丝染色渐淡,毛细胞静纤毛逐渐发生数量减少、增粗融合、倒伏等变化。到26周龄时已达到重度聋,各频率较3周组有显著统计学差异。顶转和底转内毛细胞有连续缺失,外毛细胞完全缺失,内毛细胞只有残存的少量静纤毛,粗细不均,倒伏明显。结论本研究对国产C57BL/6小鼠的内耳形态进行观察,明确了其ABR阈值和内耳毛细胞的变化规律,为用国产C57BL/6小鼠进行老年性聋研究提供了依据。

简介：目的探讨幼年和10月龄C57BL／6J小鼠听力及初级听皮质（AI）中凋亡抑制蛋白XIAP的年龄相关变化。方法检测两组C57BL/6J小鼠听性脑干反应（ABR）；免疫组织化学法染色检测两组C57BL/6J初级听皮质神经元凋亡抑制蛋白XIAP的表达情况。结果与幼年C57BL／6J小鼠相比，10月龄C57BL/6J的ABR反应阈值更高，凋亡抑制蛋白XIAP的表达显著减少。结论随年龄增长C57BL/6J小鼠的听力减退，同时C57BL／6J小鼠大脑初级听皮质凋亡抑制蛋白表达减少，XIAP的表达水平可能与C57BL/6J小鼠听力减退有关。