简介：摘要感音神经性聋是耳科临床常见疾病，对患者的生活质量和经济负担均有较大影响，目前尚无有效的治疗方法。临床上仅能通过助听器、人工耳蜗植入等人工听觉技术帮助患者恢复部分听觉功能。研究表明哺乳动物可以在某些条件下实现耳蜗毛细胞一定程度的再生，本文就内耳毛细胞再生的研究进展做一综述。

简介：

简介：<正>耳蜗毛细胞损伤是引起感音神经性聋的重要原因之一。因此,耳蜗毛细胞再生的研究对治疗感音神经性聋有着重要的意义。80年代末以来,国内外广泛开展了毛细胞再生的研究,且应用了许多新的生物学技术及方法。下面对毛细胞再生研究的现况作一综述。

简介：用琥珀酸脱氢酶染色法耳蜗软铺片和电子计算机图像分析技术测量了豚鼠耳蜗基底膜的长度钩回为2．72±0．56mm，第一回7．67±0．53mm；第二回4．97±0．40mm，第三回4．74±0．52mm，第四回2．91±0．40mm。耳蜗基底膜的平均总22．04±0．93mm，内毛细胞总数为2228个，外毛细胞为7668个。毛细胞的数目和耳蜗基底膜长度之间存在着线性关系，毛细胞的分布规律是耳蜗内外毛细胞各回的数目由钩回到第二回逐渐增加，而由第二回到第四回逐渐减少。外毛细胞自然缺失率由钩回到第四回分别为0,45%,0.26%,0.40%,0.50%,1.86%，内毛细胞自然缺失比较少见。

简介：根据世界卫生组织统计，全球约有2．78亿人患有耳聋疾病。永久性听力损失是由于耳蜗内的毛细胞丧失了再生能力。目前恢复因耳蜗毛细胞丢失而引起的中重度听力损失的唯一方法是使用人工耳蜗或助听器直接刺激听神经。但其使用受限于复杂的听力损伤机制和组织损伤程度。理想的解决方案是用干细胞、基因、药物治疗阻止耳蜗毛细胞的丢失或再生耳蜗毛细胞和螺旋神经节神经元。本文对干细胞再生耳蜗毛细胞和螺旋神经节神经元作如下综述。

简介：摘要毛细胞性星形细胞瘤（Pilocyticastrocytomas，PA）多见于儿童及青少年脑肿瘤，在脑胶质瘤中，毛细胞性星形细胞瘤具有独特的组织形态学以及生物学表现，肿瘤生长缓慢甚至可自愈，多数可以手术切除，预后明显好于其他类型胶质瘤，因此，正确地诊断毛细胞性星形细胞瘤显得尤为重要。随着分子病理的研究进展发现，Braf基因突变等细胞遗传学异常被认为与毛细胞性星形细胞瘤高度相关，本文介绍毛细胞性星形细胞瘤中细胞遗传学的研究进展。

简介：颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤，

简介：摘要目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像学表现，提高该病临床诊断水平。方法选择2013年5月至2015年10月期间本院收治的5例儿童颅内毛细胞型星型细胞瘤患者作为研究对象，收集受试者手术病理资料以术前MRI诊断资料，分析MRI影像学表现。结果受试者中，肿瘤位于幕上者25.0%肿瘤位于幕下者75.0%均为良性。MRI常规扫描肿块周围水肿者2例，肿块囊实性构成比最高为70.0%（P＜0.05）；肿块囊性部分呈明显长T1、长T2信号，实性部分呈稍长T1、长T2信号，肿块均为DWI低信号或低混杂信号。增强扫描显示明显强化的壁结节不伴囊壁强化占比（70.0%）最高（P＜0.05）。结论颅内毛细胞型星型细胞瘤MRI影像学表现具有一定特征性，可为临床诊断及手术治疗提供较为可靠的依据。

简介：目的：探讨成人幕上毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像表现。方法：回顾性分析16例病理证实的成人幕上毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像资料。结果：16例中单发14例，多发2例。7例肿块位于脑表面者，相邻的颅骨均见弧形受压、变薄。肿块呈囊实性，椭圆形，境界清楚，无瘤周水肿，T1WI呈低信号，T2WI呈混杂高信号，增强后实性部分呈多环状或不规则强化，囊壁强化或无强化。结论：成人幕上大脑半球毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现具有一定特征，MRI可提示诊断和指导临床治疗。

简介：目的通过观察耳蜗基底膜毛细胞凋亡相关因子caspase-3、caspase-8和caspase-9表达的变化，揭示老年大鼠耳蜗毛细胞凋亡的信号通路。方法人选Fischer344大鼠27只．青年组12只，3-4月龄；老年组15只，20～27月龄。3种半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶荧光标记青年大鼠耳蜗各8个，老年大鼠耳蜗各10个。应用电位反应测听仪检测不同频率短纯音（5、10、20和d0kHz）诱发的青年和老年大鼠双侧听性脑干诱发电位反应阈值（ABR）。听觉功能测试后，用微量注射器分别将新鲜配制的3种半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶荧光染色液缓慢注入动物内耳，耳蜗内灌注后1h，动物断头处死。采用细胞核DNA荧光染料碘化丙锭（PI）染色耳蜗基底膜细胞，荧光显微镜下观察不同月龄大鼠耳蜗基底膜毛细胞3种半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶荧光染色的变化。结果老年大鼠的不同频率听性脑干反应阈值均高于青年对照组（P〈0．05）。青年大鼠耳蜗毛细胞核周围未见3种半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶阳性荧光标记物，老年大鼠耳蜗基底膜以核固缩为特征的凋亡外毛细胞核周围存在caspases-3和caspases-9绿色荧光标记物，未见caspases-8标记物。以核肿胀为特征的坏死外毛细胞核周围未见3种半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶阳性荧光标记物。结论老年大鼠耳蜗毛细胞凋亡可能通过caspases-9相关的线粒体信号转导通路而不是easpases～8相关的死亡受体通路启动完成。

简介：本文对3－3．5年老化豚鼠进行毛细胞和螺旋神经节细胞定量研究，并与1．5月龄青年豚鼠比较。结果表明：老化豚鼠外毛细胞损失率明显高于青年组（P＜0．01），而内毛细胞损失率无明显差异。外毛细胞损失率OHC3＞OHC2＞OHC1。顶回和底回螺旋神经节细胞分别减少15％和19．81％。耳蜗中轴PAS染色，螺旋神经节细胞内大量脂褐素Lp增加，柯替氏器不同程度退变，血管纹及螺旋韧带萎缩程度轻，耳蜗神经纤维减少，但胶质细胞增加。讨论了老化豚鼠形态变化对听功能的影响。

简介：摘要目的探讨高龄患者毛细胞型星形细胞瘤临床病理特点。方法组织学切片及免疫组织化学检查。结果组织形态学及免疫组织化学检查支持毛细胞型星形细胞瘤的诊断，患者经随访预后良好。结论高龄患者可以发生毛细胞型星形细胞瘤，其形态学特点与年轻发病者有所不同，免疫组织化学检查结果及预后与年轻毛细胞型星形细胞瘤患者相同。

简介：

简介：摘要目的观察新霉素对小鼠听功能及耳蜗毛细胞形态学变化的影响。方法选取C57BL/6小鼠16只在出生后第8天开始连续10 d皮下注射硫酸新霉素，对照组（10只）皮下注射等量生理盐水。停药后1、4、8、12 w进行听性脑干反应（ABR）检测。每次ABR检测后，新霉素组随机取3只小鼠，对照组随机取2只小鼠，处死后，取耳蜗进行冰冻切片，用免疫荧光方法观察耳蜗Corti器及毛细形态学变化。结果新霉素可造成小鼠耳蜗毛细胞严重损伤，且小鼠ARB阈值显著增高，不可恢复；新霉素对耳蜗Corti器毛细胞的损伤顶圈最轻，中圈次之，底圈最重，且随着时间推移Corti器形态结构破坏逐渐加重且不可自我修复。结论硫酸新霉素造成小鼠Corit器毛细胞的损伤是不可逆的。

简介：摘要遗传性聋的遗传异质性是由几百个蛋白编码基因决定的。无论耳聋程度的轻还是重，不同遗传背景的耳聋患者中均发现相关基因突变。在许多文献报道中，利用细胞培养技术以及小鼠等动物模型可部分解释基因突变致聋的分子机制。这些基因的发现不仅为一些可能伴有临床症状的耳聋病例提供诊断依据，也为耳聋家庭提供生育指导。其中，与毛细胞的退化（尤其是外毛细胞）相关的基因突变可直接导致耳聋的发生。本文选取DFNB28、DFNA51、DFNA50等与毛细胞退化相关的耳聋基因来阐述其病理机制及研究进展。

简介：目的观察新生大鼠（P1、P7、P14、P21）耳蜗Corti器的形态结构及排列方式，以便了解听毛细胞纤毛发育的过程。方法取新乍SD大鼠四个阶段的耳蜗，采刖扫描电镜对出生后大鼠耳蜗Corti器形态结构进行系统观察。结果发现这四个阶段在体犬鼠耳蜗毛细胞从出生至毛细胞完全发育成熟，绝大部分都是以一排内毛细胞和三排外毛细胞的方式排列的，只有少部分在局部发现多出几个外毛细胞形成第四排。毛细胞的形态结构及排列方式随着时间的改变逐渐发育成熟。P14这个阶段是个重要的时期，Corti器表面柱细胞头板增宽，表面的微绒毛减少，Deiter细胞表面微绒毛也减少，动纤毛从底圄至顶圈逐渐退化已经基本结束，P14这个阶段Corti器各个部分发育已经完全成熟：结论出生后14天之内。大鼠听毛细胞静纤毛和动纤毛与听器其他细胞形态结构仍不同程度地处于由不成熟到成熟的逐渐发育过程，为研究大鼠出生后Corti器的发育、听觉功能的建立和完善提供了比较可靠的形态学证据。

简介：目的：探讨显微外科手术治疗后颅窝毛细胞星形细胞瘤的效果。方法2011年1月～2013年12月，对14例后颅窝毛细胞星形细胞瘤行显微外科手术治疗。病变位于小脑半球11例（左侧7例，右侧4例），小脑蚓部3例。肿瘤直径3～4．5cm，平均3．65cm。结果肿瘤全切13例，大部切除1例。术后腰椎穿刺测定脑脊液压力均＜180mmH2O。术后14例临床症状均减轻，其中11例（11／14）颅内压增高症状消失，4例（4／5）共济失调、和平衡障碍症状消失，2例水平眼震均减轻，3例颈部抵抗均消失，1例视物模糊症状减轻。12例术后随访4～33个月，平均19个月，头颅MRI未见肿瘤复发。结论显微外科手术治疗毛细胞星形细胞瘤效果良好。

简介：摘要目的探讨低场MRI机中毛细胞型星形细胞瘤的影像表现。材料和方法回顾性分析我院低场核磁发现的6例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的MRI影像资料。结果6例毛细胞星形细胞瘤中，起源于幕下者4例，鞍内及鞍上者2例，所有病例5例为囊实性，1例为实性，T1WI上囊性部分呈低信号，实性部分呈等稍低信号，T2WI上囊性部分呈高信号，实性部分呈不均高信号，病灶境界清晰，瘤周少有水肿带，增强后实性部分强化较明显，囊壁强化或不强化。结论毛细胞型星形细胞瘤MR表现具有一定特征性，MRI对毛细胞型星形细胞瘤的诊断具有较高的价值。

简介：目的探讨豚鼠耳蜗外毛细胞（OuterHairCells,OHCs）的快速分离方法及其活力观察。方法采用机械与胰蛋白酶消化相结合的方法快速分离耳蜗OHCs,并在倒置显微镜下观察其活力。结果可快速分离出一定数量活性良好的耳蜗OHCs,其贴壁所需的时间较短,分离后静置7分钟即观察到贴壁。不同形态的OHCs在正常细胞外液中的存活时间不同,胞体较短的能存活3小时左右,胞体较长的能存活6～7小时。同时可观察到基底膜上其它几种细胞的形态。结论使用此方法可快速分离出单离的活性良好的耳蜗OHCs,这有助于我们深入研究其正常生理功能及某些病理状态下的功能及形态变化。

简介：报告1例4个月龄幼儿面部毛细血管母细胞瘤病例,并复习相关文献.毛细血管母细胞瘤是组织起源未定的Ⅰ级肿瘤(WHO分类),多见于小脑,发生于颌面部者鲜有报道.该病术前诊断率低,缺乏特征性临床表现及免疫标识.病理学检查可见基质细胞和丰富的毛细血管.广泛切除为其有效的治疗方法,但存在一定的复发率.肿瘤的良恶性尚存在争议.