简介：遗传性耳聋是危害人类健康的重大疾病之一，根据是否合并其他系统器官疾病，分为综合征性耳聋和非综合征性耳聋，而非综合征性耳聋具有很高的遗传异质性。迄今为止，常染色体显性遗传非综合征性耳聋（DFNA）已成功定位了64个位点，24个基因（HereditaryHearingLossHomepage：http：／／webhost．ua．8C．be／hhh／）。第五个常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因DFNA5（OMIM600994）于1995年在一个高频进展性听力下降的荷兰家系中首先定位在7p15，

简介：患者陈女士，58岁，汉族，河南省人，职员。以“左耳搏动性耳鸣5年”主诉入院。患者于5年前劳累后逐渐出现左侧搏动性耳鸣，持续性，似“火车车轮声”，与心脏跳动一致，仅患者本人可闻及，改变头位对耳鸣无影响，但手指压迫左侧颈部后耳鸣可暂时消失，发病后左耳听力逐渐降低。

简介：6年前感冒后再次出现左耳流脓,并伴有耳痛、头痛、听力下降,自服“消炎药”后症状缓解。患者李女士,75岁,汉族,山东人,以“左侧中耳炎、胆脂瘤多次手术后耳痛、流脓5月余”之主诉入院。患者自幼左耳反复流脓,滴药后可缓解,不伴明显听力下降、耳痛等。

简介：目的考察3～5岁听障儿童的气质特点及其影响因素，为康复训练提供参考依据。方法选取111名3～5岁听障儿童，采用3～7岁儿童气质问卷施测。结果3～5岁听障儿童在气质各维度上的表现倾向不同（P〈0．05），适应度维度得分最高，其次为趋避性、心境、注意分散度和规律性，注意力持久性和反应阂得分最低。儿童性别、主要照顾人及其受教育水平、职业、家庭结构对听障儿童气质的多个维度具有显著影响（P〈0．05），主要表现在反应强度、注意力持久性、规律性、注意分散度、活动量、心境和适应度维度；助听设备和康复时间对听障儿童气质特点影响不明显（P〉0．05）。结论3～5岁听障儿童的气质受家庭、社会环境等多方面因素影响，但在具体特征上有其独特性。

简介：ObjectiveChronictinnitusisahighlyprevalentconditionandhasbeenhypothesizedtoresultfromaninnatedisturbanceincentralnervousserotonergictransmission.Giventhefrequentcomorbiditywithmajordepressionandanxiety,wearguethatcandidategenesforthesedisordersarelikelytooverlap.Thepresentstudyaddressesthegeneencodingforthe5-HT1Areceptorasaputativeriskfactorfortinnitus.MethodsIn88subjectswithadiagnosisofchronicsubjectivetinnituswhounderwentadetailedneurootologicalexamination,theentire5-HT1AgenewasamplifiedusingoverlappingPCRproducts.Ampliconswerecustomsequencedbidirectionallyandwerescreenedforvariantsinmultiplealignmentsagainstthehumangenomereference.ResultsWeidentifiedasynonymousC>Texchangeatresidue184(Pro)in7/88subjects,butdetectednomissensevariantsinthepopulationunderstudy.Specifically,thefollowingresidueswerefullyconserved:16(Pro),22(Gly),28(Ile),98(Val),220(Arg),267(Val),273(Gly),and418(Asn).DiscussionThepresentdatacountagainstthecausationofchronictinnitusbyachangeinthe5-HT1Areceptor'saminoacidsequence.However,theallelefrequencyforthe184Prominorallele(0.04)reachedtwicethefrequencyreportedincontrolcohortsfromthesameethnicity.Additionalinvestigationsareinvitedtoclarifytheroleofthe5-HT1Apolymorphisminlargersamples,andtocontrolforcomorbidaffectivedisorders.

简介：

简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：面神经大部分在颞骨内行走，经内耳道进入中耳乳突，从茎乳孔出颅。因此中耳病变或手术均可能导致面神经的损伤而出现面瘫。面瘫的时间长短、病损的性质和程度及治疗方法不同与疾病的结局有密切关系。中耳炎手术即发性面瘫与迟发性面瘫的预防与治疗始终是耳神经外科研究的重点与难点，本文就近年相关进展作一述评。

简介：自1984年美国食品药品监督管理局批准第一款人工耳蜗装置用于临床,至今已有30余万听障人群通过人工耳蜗植入走出了无声世界。电极是人工耳蜗装置的核心部件之一,电极设计主要基于耳蜗生理结构和感音原理。不同人工耳蜗公司的电极产品各有其特点,并在临床应用过程中不断改进和完善。人工耳蜗电极植入深度与临床使用效果之间的关系是目前研究的热点,结果尚无定论。随着相关研究的深入和技术的进步,人工耳蜗电极产品将会减小输出频率与螺旋神经节细胞特征频率之间失匹配程度,使患者获得最佳的使用效果。

简介：我国聋儿康复教师队伍存在学历层次不高、专业素质偏低等现状。本文分析了这一现状产生的原因,阐述了教师专业化的意义,并提出了促进康复教师专业化的策略。

简介：儿童中耳炎（otitismedia，0M）在小儿耳鼻咽喉科是最常见的疾病之一，病程迁延，可引起注意力、认知感及听力下降，严重者并发颅内外病症，甚至危及生命。手术干预是治疗儿童中耳炎的一个重要手段，作者阅读了相关方面文献，现综述如下：

简介：人们普遍认为“表扬”是有积极意义的，然而，笼统地谈论表扬是积极还是消极的并没有意义。表扬要想获得预期的效果，要考虑如何满足一些基本的条件。从大量聋儿康复的成功例子及笔者多年的教学经验来看，“表扬”在聋儿听力语言康复过程中的重要作用不容忽视，适当的表扬是促进聋儿语言发展、提高学习动机、树立信心、战胜困难的有效方法。

简介：摘要目的探讨带有人工气道的ICU重症患者留置胃管的安全方法。方法回顾分析本科2013年(A组）带有人工气道的患者常规留置胃管情况与2014年（B组）患者同等条件下使用评估、镇静、导丝、可视喉镜等方法留置胃管相比较。结果一次置管成功率从40%提高至89%，辅助工具使用和心血管不良反应减少。结论使用综合评估、药物镇静，必要时联合导丝，可视喉镜能提高留置胃管成功率，保持血流动力学稳定，是一种安全、有效的置管方法。

简介：随着"防聋走进社区"工作的开展,聋儿社区家庭的康复工作即将面临一个新的挑战.聋儿家长是开展社区康复的决定力量.目前,困扰着这股力量效能发挥的关键问题是如何帮助更多的聋儿家长知道"教什么"和"怎么教".这就需要一个全方位的(包括教育观念、教育模式、教育目标、教学内容、教育方法、教养方式和康复技能等等)、系统的早期干预策略的提供与支持.

简介：目的探索听障初中生数学概念学习策略的功效。方法采用促进数学概念学习策略，对12名听障初中生进行为期1学年的数学教学干预。采用问卷调查法分析其心理变化，并对比分析其数学期末统考成绩。结果①实验前后听障初中生数学概念学习问卷调查结果有明显变化，实验后心理倾向“有（能）”的人数比实验前有所增加；②实验后学生数学统考选择题、填空题、求解题得分率逐步提高；③实验后学生统考成绩均分显著上升，及格率提高42％后保持100％。结论数学概念学习策略让听障初中生对数学概念学习的心理倾向产生积极变化，数学成绩显著提高。

简介：摘要随着人们生活的水平的提高，对健康的关注越来越重视，而医院的政工工作跃入人们的眼球，引起了社会各界人士的关注。而对于医院政工在思想作风上如何加强管理和提高，成为各大医院重点关注的话题。本文通过对广大基层医院政工人员的的意见和建议，阐述了现代医院中的一些思想作风问题，并且针对这一问题，提出了解决方法。同时也向社会各界阐述了医院政工部门工作人员的主要工作性质，让人们了解到医院医疗中的一些普遍现象。

简介：在我国，言语-语言障碍康复是一门新兴的学科和行业。本文从言语、语言障碍的定义、分类出发，分析了目前我国言语语言康复需求与供给间的巨大差距。人才培养方面，涉及该学科人才培养的高校仅有11所；科研方面，以满足基本生命需求的吞咽障碍研究为主，而为提高生活质量、增强语言沟通能力的研究比重则较少，导致整体言语语言康复水平偏低。为此，笔者提出三条发展策略：在人才培养方面，应职前培养和职后培训双线并行；在康复服务方面，应发展康复技术，以缓解康复服务人员不足；在康复质量保障方面，应建立独立的职业认证体系，保证该职业的良性发展。

简介：摘要变应性鼻炎是造成儿童认知行为改变的重要因素，本文通过阅读2010年重庆儿童变应性鼻炎诊断和治疗指南，依托对儿童变应性鼻炎综合干预及指导策略，为改变儿童认知、行为、心理障碍提供参考。

简介：目的对不同类型先天性外耳道狭窄与闭锁的患者,实施外耳道成形术重建外耳道改善听力。对新外耳道的状态、听力变化和并发症情况进行随访,对影响远期疗效的相关因素进行分析,为外耳道畸形手术适应症选择、手术方案制定与决策提供依据。材料与方法一般资料：本文收集07年9月—10年9月期间资料完整的73例先天性外耳道狭窄或闭锁行外耳道成形术者。入选标准依据Jahrsdoerfer的中耳评分法;术前伴难以控制的外耳道感染、胆脂瘤破坏鼓室者除外;平均随访时间22.0月、平均手术年龄12.8岁。治疗方法采用耳甲切口、上鼓室入路,常规替尔氏皮片外耳道植皮。新鼓膜采用颞肌筋膜或乳突骨膜外覆盖部分裂厚皮片,或小外耳道皮肤转位与小鼓膜形成新鼓膜;凡士林抗生素纱条紧密填塞固定外耳道植皮,如无感染发生3-4周后取出,取出后常规膨胀海绵或消毒棉球扩张。结果狭窄组19例（95.0%）达实用听力（ABG〈30dB）,且长期结果稳定,外耳道并发症少。其中4例（20.0%）术后气骨导差小于10dB。新外耳道感染及耳甲腔耳周皮肤湿疹和鼓膜外移钝角化少见。闭锁组仅27例（50.9%）获实用听力（ABG〈30dB）,并发症多。两组之间在听力改善、长期疗效和并发症发生率均有显著差异,闭锁组的效果较差。结论新外耳道状态、听力变化和并发症与是否伴有小鼓膜和正常外耳道皮肤密切相关,是影响远期疗效的重要因素;对完全闭锁者再造外耳道需要更慎重。

简介：目的验证聋校中、高年级语文阅读教学中组织策略训练的效果。方法采用实验组、对照组前后测的实验方法。结果组织策略训练能够提高中、高年级聋生阅读的理解能力。随着学生年级的增长,组织策略训练对提高阅读监控能力的作用逐渐凸显。建议①加强聋生提取文章关键项目能力的训练;②加强组织文章关键项目,形成组织结构图能力的训练;③利用组织监控流程图,提高聋生的阅读监控能力。