简介：摘要目的调查高分辨磁共振血管壁成像上所见的斑块内出血在颅内动脉粥样硬化卒中人群的出现率及其相关因素。方法回顾性分析北京清华长庚医院2017年1月至2018年4月连续收治的颅内动脉粥样硬化卒中患者。高分辨磁共振血管壁成像用于评估颅内动脉粥样硬化斑块特征。分别比较所有斑块内出血组及症状性斑块内出血组与无斑块内出血组人口学特征和动脉粥样硬化危险因素，采用logistic回归分析筛选可能的与所有斑块内出血及症状性斑块内出血相关的因素。结果共纳入符合条件的颅内动脉粥样硬化卒中患者276例，年龄（66±11）岁。其中41.3%（114/276）出现至少一个斑块内出血，28.1%（32/114）是症状相关的；多变量回归分析显示，斑块负荷（最大管壁厚度）是所有斑块内出血及症状性斑块内出血的独立预测因素，OR值分别为2.15（95%CI：1.42~3.24）和3.46（95%CI：1.94~6.17）。结论斑块内出血在颅内动脉粥样硬化卒中人群的出现率并不低，动脉粥样硬化斑块负荷是斑块内出血的独立预测因素，但其在识别症状性斑块内出血时不具有特异性。

简介：摘要上皮样血管内皮瘤（EHE）是少见的血管源性肿瘤。本例患者临床表现为无明显诱因出现胸闷胸痛1个月余；影像学检查显示颈胸区巨大软组织肿块，伴有钙化及脂肪成分，误诊为畸胎瘤；术后病理为EHE。

简介：摘要骨巨细胞瘤是最常见的交界性骨肿瘤之一，其主要治疗方法是手术，但对于位于关节附近、脊柱、骶骨和骨盆部位的骨巨细胞瘤，单纯外科治疗充满挑战，近年来，药物治疗在综合治疗中的价值逐渐受到重视。本文就双膦酸盐和denosumab在骨巨细胞瘤中的临床应用进展进行综述。

简介：摘要本文报道了1例临床上较为罕见的肾乳头状淋巴管内血管内皮瘤合并肾动脉夹层。患者左肾CT表现为低密度肿块影，增强后轻中度不均匀渐进性强化，左肾动脉内可见真假两腔及附壁血栓形成。给予抗感染等对症支持治疗后行左肾上级背侧肿物切除术和肾动脉夹层术，术后病理诊断为肾内乳头状淋巴管内血管内皮瘤并发肾动脉夹层动脉瘤伴脉管内血栓形成。

简介：摘要本文报道了1例临床上罕见的肝脏恶性孤立性纤维瘤。患者因体检发现肝脏占位，增强CT示肝内巨大富血供软组织肿物。全身麻醉行开腹肝脏病灶切除术，术后经病理诊断确诊为肝脏恶性孤立性纤维瘤。术后随访6个月，未见肿瘤复发征象。

简介：摘要目的探讨Ki67和异柠檬酸脱氢酶（IDH）在老年（年龄≥65岁）胶质母细胞瘤（GBM）中的表达以及性别、卡氏（KPS）评分、切除程度和放化疗等临床因素与老年GBM患者预后之间的潜在关系。方法对象为郑州大学第一附属医院2013至2018年间收治的老年GBM患者，共54例。采用链霉卵白素-过氧化物酶法（SP）检测Ki67表达情况，采用Sanger测序的方法检测IDH突变情况。最终进行统计学分析以确定Ki67指数、IDH突变、性别、KPS评分、切除程度以及放化疗是否与患者的临床预后具有相关性。结果54例老年GBM患者均没有检测到IDH突变。单因素分析表明，Ki67指数（P=0.033）、KPS评分（P=0.008）和切除程度（P<0.001）是与老年GBM患者预后相关的影响因素之一。术后是否进行辅助放化疗与患者的预后具有明显相关性，进行放疗（P=0.002）和化疗（P=0.034）的患者具有更长的生存期。而性别（P=0.467）与本组患者的预后没有明显相关性。多因素分析表明，放疗（OR值2.446，P=0.009）及切除程度（OR值6.976，P<0.001）是老年GBM患者预后的独立预测因子。结论IDH突变在老年GBM中确实罕见，提示老年GBM患者往往具有预后不良的分子病理学表型。Ki67、KPS评分、切除程度和放化疗是影响患者预后的因素。

简介：摘要恶性黑色素瘤临床较为常见，最常见于皮肤。胃肠道原发性恶性黑色素瘤少见，且多见于食管下段和直肠肛管，其中原发于直肠肛管的黑色素瘤仅占所有恶性黑色素瘤0.5%~2%。而原发于胃的恶性黑色素瘤更为罕见，截至2015年，英文文献仅有10余例报道。本文报道1例以呕吐、贫血为主要症状的贲门恶性黑色素瘤。

简介：摘要肉芽肿性血管瘤亦称化脓性肉芽肿、毛细血管扩张性肉芽肿、分叶状毛细血管瘤，并非真性肿瘤，临床上较为少见。具有生长迅速，质脆，易发生溃疡、出血等特点，临床上易被误诊为恶性肿瘤。本文报道一例软腭特殊肉芽肿性血管瘤。

简介：摘要目的分析肺透明细胞瘤（CCTL）的临床病理学特征。方法收集解放军总医院第一医学中心和解放军总医院海南医院病理科2008年8月至2019年8月病例共9例CCTL患者的临床资料、组织形态特点、免疫组织化学染色及特殊染色结果，分析其临床病理学特征。结果本组病例男3例，女6例，年龄28~70岁（平均52.2岁）。肿瘤均位于肺的周边部，8例为单发，1例为多发（24个结节）。肿瘤最大径0.5~5.5 cm不等，呈圆形或椭圆形，与周围肺组织边界清楚，无完整的纤维性包膜。镜下见肿瘤细胞卵圆形、短梭形或多角形，核仁明显，无核分裂像；瘤细胞多围绕薄壁血管呈片状分布，血管周围间质可有透明变性，未见坏死。免疫组织化学染色：肿瘤细胞波形蛋白弥漫阳性，血管内皮细胞标记CD34、黑色素A、抗黑色素瘤特异性单抗（HMB45）及酸性钙结合蛋白（S-100）不同程度阳性，广谱细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白、共同型急性淋巴细胞白血病抗原（CD10）、配对盒基因8（PAX-8）及肌调节蛋白（Myo-D1）均阴性，增殖细胞核抗原（Ki-67）阳性指数低。过碘酸雪夫染色（PAS染色）阳性，淀粉酶消化糖原后PAS染色（d-PAS染色）阴性。预后方面，9例均经手术切除，术后随访5~137个月，除1例失访，其余8例均存活，未出现本病的复发及转移。结论CCTL是一种罕见的良性肿瘤，大多数为单发，极少数可以多发；病理组织学形态及免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。手术完整切除后，预后良好。但当肿瘤出现恶性的组织学特点时，需密切随访。

简介：摘要本文报告1例双侧基底节区生殖细胞瘤，目前国内尚罕见报道。患者以反应减退、流涎、间断发热不典型症状为潜伏期表现，逐渐出现构音障碍和肢体痉挛，从起病之初至明确诊断历时5年，经放射治疗瘤体明显缩小，尚无复发，但肿瘤造成的双侧基底节区结构破坏和大脑半球萎缩，导致了不可逆的神经功能损伤。该病例旨在通过分析患者临床及影像学资料，为颅内基底节区生殖细胞瘤的早期诊断提供思路，减少临床工作中的误诊和漏诊。

简介：摘要骶骨巨细胞瘤的治疗具有挑战性，肿瘤彻底切除与功能保留间存在矛盾，导致该部位手术难度加大，术后肿瘤的复发率很高。本文报告1例以平阳霉素辅助肿瘤供血动脉栓塞为主，综合治疗成功的巨大骶骨巨细胞瘤，追踪时间10年余。

简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。

简介：摘要胃癌和胃肠道间质瘤（GIST）是消化道常见肿瘤，其诊断及治疗较成熟，但胃癌合并GIST同时在一个消化器官发生则十分少见，占恶性肿瘤的0.25%。其诊疗目前缺乏规范性，贲门黏膜内癌合并极低危GIST在临床上更为罕见。本文报道一例影像学发现并行手术治疗的该病患者。

简介：摘要目的比较非胸腺瘤性全身型重症肌无力（MG）患者胸腺切除联合泼尼松与单用泼尼松治疗的效果差异。方法从复旦大学附属华山医院重症肌无力数据库（2005年至今）中筛选30例行胸腺切除且病理除外胸腺瘤的全身型MG患者为手术组，匹配39例非手术患者作为对照组。以入组时间为起点，以病情"临床缓解"，包括完全稳定缓解（CSR)、药物缓解（PR）和最小表现（MM）为终点事件，利用生存曲线比较两组患者终点事件发生时间的差异；随访12个月，对两组患者的部分临床指标进行比较。结果两组患者终点事件发生时间差异无统计学意义（P=0.614）。随访6个月，两组患者的病情临床缓解率、溴吡斯的明和泼尼松用量以及泼尼松峰值用量、其他免疫制剂使用率、病情恶化住院率比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。随访12个月，手术组患者泼尼松和溴吡斯的明用量[M(Q1,Q3)]均小于对照组[5(0,10)mg/d, 30(0,105)mg/d比7.5(5,10)mg/d, 90(15,180)mg/d],差异有统计学意义（P=0.038、0.032）。结论对于轻、中度非胸腺瘤性全身型MG患者，胸腺切除不能使病情更快缓解，但可减少远期泼尼松和溴吡斯的明用量。

简介：摘要本文报道1例临床罕见的神经胶质瘤息肉病综合征，原发肿瘤为胶质母细胞瘤，与遗传性非息肉病性结直肠癌相关。本例患者颅内胶质母细胞瘤术后出现腹痛、呕血，腹部CT检查显示横结肠及升结肠管壁不规则增厚，不均匀中度强化，肠镜及病理检查提示多源性结肠癌及结直肠多发腺瘤。若脑肿瘤患者合并肠道症状，应及时行肠道肿瘤筛查，对神经胶质瘤息肉病综合征做到早期诊断和治疗。

简介：摘要颅内血管分叉部宽颈动脉瘤治疗难度大、复发率高，一直是治疗的难点，The Woven Endobridge（WEB）装置是专门用于此类型动脉瘤的新型颅内动脉瘤栓塞装置，目前国内使用极少，现报道3例WEB栓塞大脑中动脉宽颈动脉瘤的病例，2例术后达到了较好的栓塞效果，1例存在瘤颈残留，瘤颈比是影响治疗效果的重要因素之一。

简介：摘要本文报告了1例多发序贯性食管、鼻腔黑色素瘤。食管黏膜、鼻腔黏膜起源的黑色素瘤发病率均很低，前者更为罕见。本病例胃镜显示距门齿30 cm处食管前壁可见一大小约3 cm×5 cm黏膜菜花样隆起。先后2次手术，第2次在全身麻醉下行右颈外动脉阻断+右鼻侧切开鼻腔鼻窦肿瘤切除及上颌骨部分切除术。病理诊断为右鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤。患者术后失访。

简介：摘要目的探讨胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床特征及预后。方法收集2000—2019年北京大学肿瘤医院诊治的胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者资料，对其临床特征、治疗方案及效果、预后转归进行回顾性分析。结果68例患者的中位年龄为56岁，男女比例为0.6∶1.0。早期患者约占76%（52/68）。最常用的治疗方案为根除幽门螺杆菌治疗，其次为放疗和化疗。总有效率为94%（60/64），其中完全缓解率为72%（46/64）。中位随访44个月，5年无进展生存（PFS）率为73%，总生存（OS）率为83%。预后因素分析显示，白蛋白水平（P=0.011）和国际预后指数（IPI）（P=0.017）是PFS的独立预后指标，白蛋白正常和降低患者的5年PFS率分别为77%和50%，IPI评分<2分和IPI≥2分患者的5年PFS率分别为80%和48%；乳酸脱氢酶（LDH）水平（P=0.016）和白蛋白水平（P=0.025）是OS的独立预后指标，LDH正常和升高患者的5年OS率分别为87%和67%。白蛋白正常和降低患者的5年OS率分别为92%和73%。结论胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤对治疗敏感，预后佳，患者白蛋白及LDH水平是独立预后指标。

简介：摘要布鲁菌病是最常见的人畜共患性传染病。心血管受累少见，却是布鲁菌病最主要的死亡原因，最常见的是感染性心内膜炎，感染性动脉瘤非常罕见，获得病原学是诊断布鲁菌病的金标准。本文报道1例布鲁杆菌感染性主动脉瘤及骨髓炎患者的诊治过程。患者以发热、腰痛起病，影像学发现主动脉瘤病变，鉴别诊断包括自身免疫病主动脉受累、动脉粥样硬化性动脉瘤和感染性动脉瘤。患者血培养回报布氏杆菌属，得以最终确诊。经规范的抗感染治疗后全身炎症得以控制，创造机会进行手术处理。希望通过本病例加强临床医师对于布鲁菌病感染性动脉瘤的认识。

简介：摘要患者男，50岁，因突发头晕3.5 h，呕吐3次急诊入院。颅脑CT示鞍区实性占位伴瘤卒中。后行颅脑MRI检查，鞍区见类圆形T1WI等、T2WI稍低信号灶，病灶内可见斑片状各序列低信号灶，考虑垂体大腺瘤伴卒中。经右侧鼻孔蝶窦入路行鞍区肿瘤切除术。病理诊断：（鞍区）梭形细胞嗜酸细胞瘤伴出血。