简介：摘要：石油炼化行业和电子信息行业,UPS的运行可靠性显得尤为重要,经过中国石化现场使用的大量UPS发现，并机状态运行不能满足可靠性的要求。经过实践检验,采用UPS的双单机运行方式符合仪表电源的可靠性要求。从实例出发,介绍冗余并联UPS系统改为双单机系统的可行性及实施情况。

简介：摘要：伴随着电力行业的飞速发展，我国其他行业也取得了较为理想的发展成效。电力企业发展直接影响我国的经济建设和发展，在电力行业的日常运行中，影响其安全性的因素多种多样，为此，我们应结合实际情况开展安全隐患的排查工作，希望能及时排查并治理安全隐患，提升电力行业的运行安全可靠性。

简介：摘要：广泛的实证分析证明，将集成管理思想引入项目管理，可以取得显著的效果。然而，要在定价咨询全过程中成功实施集成管理，还存在一些问题，例如，集成管理过程中信息需求的内容以及大多数咨询公司具体工作方法的有效性和便利性。本文将集成管理引入价格管理咨询过程，收集了人员信息、材料设备信息、指标信息、合同信息、政策框架信息等内容。在此基础上，笔者设计了一套贯穿全过程的造价咨询集成管理系统，探讨了一种有效的集成管理方法。

简介：摘要：设计企业是工程行业的人才、知识密集型企业，具有较强的技术、专业和规划优势，具有较强的技术咨询能力。要加强全过程工程咨询项目负责人和相关专业人员的培训，培养满足全过程工程咨询需要的综合性人才。通过积累大量全过程工程咨询项目的经验，建立一套完整的，具有设计企业特点的全过程工程咨询服务标准化管理体系。强化和提高造价管理水平，为高效发展全过程工程咨询业务提供技术支撑。本文主要分析设计企业开展全过程工程咨询并强化造价管理。

简介：摘要：在当前社会背景下，各个行业之间的竞争十分激烈，若要提高企业经济效益，满足今后持续发展的目标，则应从不同角度思考问题与分析问题，提高企业综合竞争力。在现代企业发展的历程中，党建工作的开展在其中发挥着关键作用，在新形势背景下，若要满足企业党建工作要求，企业内部领导者与相关工作人员则应深刻意识到开展党建工作的意义，采取科学措施对党建工作进行创新与完善。本文首先阐述企业开展党建工作的意义，针对其中存在的主要问题，从不同方面展开分析并制定解决措施，为企业今后的持续发展奠定坚实基础。

简介：摘要：党建制度纳入企业经营管理制度之中，把党建要求融入到企业经营管理的全过程，通过科学的党建制度规范各类经营管理工作。党建政工工作是企业经营过程中的重点工作，关乎企业生存和长远发展。尽管当前党建政工工作还存在诸多问题，后期仍然需要企业领导者和基层员工的协同努力。基于此，本文主要分析了新形势下如何开展党建工作并服务于企业发展

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简介：【摘要】 对我科室2022年收治的1例男性患儿Rasmussen脑炎患者的诊疗经过及治疗措施进行分析，结合文献复习Rasmussen脑炎，是一种好发于儿童、青少年的罕见疾病，其病因和发病机制不清，实验室检查结果无特异性，确诊主要依据临床表现、磁共振检查（MRI）、脑电图（EEG），大脑半球切除术是目前阻止本病进展、使发作停止的唯一有效地治疗方法。

简介：摘要目的探讨体外受精-胚胎移植（in vitro fertilization-embryo transfer，IVF-ET）中单角子宫并卵巢异位的临床处理策略。方法回顾性分析2例罕见的行IVF-ET的单角子宫合并卵巢异位患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果2例左侧单角子宫合并原发不孕患者阴道超声提示右侧卵巢未探及，进一步行腹部核磁共振和腹部超声提示右侧卵巢腹腔异位。病例1在超促排卵过程中诉右侧腰部胀痛，血清雌激素水平和阴道超声下左侧卵泡数量不一致，继而阴道联合腹部超声同步监测卵泡发育，给予经腹部及阴道联合采卵，经冻胚移植后成功妊娠并于36周分娩。病例2亦在超促排卵过程中同步监测两侧卵巢卵泡发育，经阴道联合腹部采卵后获得2枚囊胚冻存，解冻单囊胚移植后自然流产。结论卵巢异位多无明显临床表现，极易被漏诊。对于单角子宫行辅助生殖技术助孕的患者，如阴道超声未能探及单/双侧卵巢，应进一步行腹部超声或核磁共振检查有无卵巢异位；如确诊合并卵巢异位，患者在超促排卵过程中应同步监测双侧卵巢卵泡发育，采用经阴道联合腹部采卵，最大程度增加患者的获卵率和妊娠机会。

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简介：摘要：本文结合氯吡咯并嘧啶的基本情况，对合氯吡咯并嘧啶的合成进行研究，先对合成工艺进行分析，然后，再针对现有的合成工艺，采取有效的合成工艺优化，促使合氯吡咯并嘧啶在实际的生产中，能够保持较好的生产效果，从而使得生产能够满足实际需求，促使合氯吡咯并嘧啶实现合理的生产，最终推动药品制造厂实现健康发展，促使制造厂能够实现合氯吡咯并嘧啶的合理生产，最终满足制药厂的发展需求。

简介：摘要目的探讨1例巨大乳腺腺鳞癌患者的临床表现、病理特点、治疗及预后情况，以加深对其的认识。方法回顾性分析2021年6月单县中心医院收治的1例巨大乳腺腺鳞癌患者的临床资料，并复习相关文献总结病理特点、鉴别诊断及治疗预后情况。结果该患者行左侧乳腺扩大切除加腋窝淋巴结清扫和胸部创面皮瓣转移术，术后诊断乳腺高级别腺鳞癌，腋窝淋巴结未见癌转移。结论乳腺腺鳞癌的临床特点、鉴别诊断与其他乳腺癌无特殊，治疗上以手术为主，术后是否需行辅助化疗，目前尚无定论。

简介：摘要目的探讨胶质肉瘤的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析山西省肿瘤医院2013年6月至2020年12月10例手术治疗后经病理证实为胶质肉瘤患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果10例患者均在显微镜下行手术切除，其中9例为全切，1例为次全切，所有患者术后病理诊断均为原发性胶质肉瘤。8例患者术后接受放疗联合化疗，1例术后仅行化疗，1例术后未接受任何治疗。9例随访6个月至3.5年，1例失访。2例生存患者可生活自理，随访时间分别为19、16个月。7例死亡患者中，1例于二次术后18个月死亡；3例经病理证实为胶质肉瘤颅外转移，明确转移后生存时间分别为1、3、5个月；3例因肿瘤复发于术后6个月至1年内死亡。结论胶质肉瘤发病率低，术前影像学检查难以确诊，易发生颅外转移，预后差，通过手术联合放化疗，并结合基因检测结果进行个体化治疗，有望改善胶质肉瘤患者的预后。

简介：摘要目的总结HMGCS2基因突变导致3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症（mHS缺乏症）患儿的临床表型及遗传学特点。方法2020年4月10日重庆大学附属三峡医院收治mHS缺乏症患儿1例，患儿因咳嗽、气促及深昏迷入院，入院后完善血尿气相色谱分析，对患儿行全外显子组高通量测序，并对突变基因的家系分布进行验证，诊断为mHS缺乏症。以“3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症”“HMGCS2”“mHS缺乏症”为检索词，分别在万方数据知识服务平台、中国期刊全文数据库、PubMed以及HGMD数据库检索截至2020年6月的相关文献，共检索到43例mHS缺乏症。总结HMGCS2基因突变患儿的临床表型和基因型。结果截至2020年6月，加上该例患儿，共有44例mHS缺乏症患儿，其中男性15例，女性11例，未知性别18例；年龄范围：0～24个月龄29例，> 24个月龄4例，未发病6例，未知发病年龄5例；大多数患儿以发热、咳嗽、急性胃肠炎、昏迷等为首发症状，其中低血糖27例、代谢性酸中毒21例、肝肿大15例、FFA/D-3-HB升高16例、尿液4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮（4HMP）（+）10例。该例患儿有肝大、丙氨酸氨基转移酶升高、代谢性酸中毒；尿气相色谱检测到多种代谢产物升高，血串联质谱检测C40升高，多种长链肉碱升高。全外显子组高通量测序显示HMGCS2基因有2个杂合突变，（NM_0055）c．559+1G > A；c．758 T > C杂合突变。使用Sanger测序进行验证及父母来源分析，发现突变分别来源于父母亲。该例患儿2个基因突变均属新发突变，在国内外均未见报道。根据ACMG序列变异解读标准与指南判定该变异为致病变异。结论当患儿有低酮症性低血糖和（或）代谢性酸中毒，FFA/D-3-HB和乙酰肉碱水平升高时，应考虑mHS缺乏症。HMGCS2基因检查可协助诊断。

简介：无

简介：摘要目的探讨妊娠期合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombo-cytopenic purpura，TTP）的围生期管理。方法报道南京医科大学附属宿迁第一人民医院成功救治1例妊娠合并TTP，结合文献报道共16例妊娠合并TTP，回顾性分析其发病特点、实验室检查、治疗要点和母婴结局。结果16例妊娠合并TTP患者平均年龄26.18岁（20～36岁），孕周为（29±2）周（17+5～41+1周）；15次妊娠合并TTP患者有血小板减少、发热、神经系统症状、肾功能损害、微血管病性溶血性贫血的典型五联征或三联征，治疗以血浆置换或输注血浆为主，母亲死亡4例（其中1例死亡后诊断），例15及例16为同一人二次妊娠，例15为本文报道患者前次妊娠，例16为其此次妊娠，围生期预防性输注血浆病情稳定，孕37+2周剖宫产终止妊娠，母婴结局良好。9次晚期妊娠：剖宫产8例，产钳助产1例（死胎），无自然顺产，共7例新生儿存活；7例中期妊娠：4例剖宫取胎，1例自然流产，2例利凡诺引产；均无新生儿存活。结论妊娠合并TTP罕见，早期诊断和血浆置换或血浆输注治疗能有效改善患者预后，对于妊娠合并遗传性TTP患者，新鲜血浆输注预防发作也是一种有效方法。

简介：摘要Mauriac综合征是由于糖尿病血糖控制欠佳所致的一种罕见的糖尿病并发症，也称糖尿病性假性侏儒。该文报道了一例Mauriac综合征男性患者，于青春期前以腹胀为首发特点，诊断前血糖波动较大，辅助检查显示肝肿大、转氨酶显著升高和高胆固醇血症。起初怀疑遗传代谢病，经过积极的降糖、对症治疗及全外显子基因检测排除致病基因突变引起的相关疾病，最后诊断为Mauriac综合征。随着糖尿病血糖控制意识的提高及胰岛素应用的普及，Mauriac综合征相对罕见。国外关于本综合征不断有报道，国内仅在21世纪初报道过几例且均为青春期女性患者，现将新疆维吾尔自治区人民医院收治的一例青春期前的男性患者进行报道，以期提高临床医师对Mauriac综合征的认识。

简介：摘要阴囊皮脂腺癌临床少见，同时合并鳞癌临床更罕见。本病早期诊断困难，易误诊为睾丸肿瘤，且病情进展快，容易出现局部侵犯及远处转移。2020年9月本院收治1例阴囊皮脂腺癌患者，予以手术治疗，术后病理确诊为阴囊皮脂腺癌并鳞癌，术后2个月患者死亡。现将其治疗经过并文献复习报道如下。

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