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简介：摘要既往认为先天性肺气道畸形体积比（congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR）>1.6或2.0 cm²有助于预测胎儿水肿，且在类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测方面均具有指导意义，但最佳CVR阈值仍存在争议。现就CVR在先天性肺气道畸形胎儿预后、类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测等方面的应用研究进展进行综述，旨在为先天性肺气道畸形胎儿的围产期管理提供指导。

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简介：摘要先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)是产前检查发现最常见的胎儿先天性呼吸道畸形。长期以来对于产前诊断CPAM的疾病转归和无症状患儿是否需要手术治疗的问题一直存在争议。因此为了权衡手术效益和风险，了解CPAM的自然病程发展和转归就显意义重大。本综述结合CPAM新的分类体系、产前和产后评估技术和最新的大样本研究，探讨CPAM的自然预后和治疗策略。

简介：摘要目的总结全胸腔镜肺叶(段)切除术治疗小儿先天性肺气道畸形的手术经验及技术难点。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月复旦大学附属儿科医院厦门分院38例采用全胸腔镜肺叶(段)切除的小儿先天性肺气道畸形患儿的临床资料、手术录像回顾及随访结果；收集全胸腔镜下28例行肺叶切除术患儿手术时间、术中出血量、术后疼痛(首次下床活动时间)、切口长度、术后肺部并发症等指标，并与2017年1月前的开放手术肺叶切除术21例患儿数据进行比较。结果38例小儿先天性肺气道畸形患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术；其中肺叶切除28例，肺段切除6例，肺叶楔形切除4例。术后随访3个月以上，无严重手术并发症出现：2例右下叶切除术患儿术后48 h胸片示右侧膈肌抬高(2～3肋间)，术后3个月恢复正常，肺叶楔形切除患儿1例术后1个月复查CT显示病变少许残留。其中胸腔镜肺叶切除术在切口长度[(2.0±0.5) cm]、术后疼痛(首次下床活动时间)[(24.0±2.0) h]、肺部并发症方面(0)与开放手术[(10.0±0.5) cm，(48.0±1.5) h，5例]比较差异有统计学意义(均P<0.05)；胸腔镜下肺段切除术手术技术难度高，相比胸腔镜下肺叶切除术手术时间长、出血量多；胸腔镜肺叶切除术中单肺通气与双肺通气手术时间差异有统计学意义[(96.0±6.0) min比(118.0±7.0) min，t＝106.501，P<0.001]。结论全胸腔镜肺叶(段)切除术是治疗小儿先天性肺气道畸形的首选术式，具有术野显露清楚，创伤小，术后痛苦小，恢复快，呼吸系统并发症少等优势；术中单肺通气有利于完成手术。

简介：摘要目的探讨先天性肺气道畸形（CPAM）合并慢性肺曲霉病（CPA）患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析2016年3月至2020年4月在北京儿童医院呼吸二科及胸外科住院确诊的4例CPAM合并CPA患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。结果4例CPAM合并CPA患儿中男2例、女2例，年龄9.9~13.6岁。慢性咳嗽3例，咯血2例，1例以气胸为首发表现；3例为过敏体质，2例有反复肺炎史，1例有喘息史。3例血曲霉菌IgG阳性，1例未查，2例血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高；4例肺CT均表现为肺内囊性病变，2例见曲霉球；4例均行肺叶切除术，病理结果均示CPAM合并曲霉菌感染，1例术中脓液培养示烟曲霉。3例术后予伏立康唑治疗8周，2例复发且在围手术期均呈高度过敏状态，血总IgE及烟曲霉特异性IgE显著升高，其中1例复发后呈变应性支气管肺曲霉菌病表现；另外1例术后伏立康唑治疗12周无复发。结论CPAM可能为CPA的危险因素，患儿出现咯血和（或）肺CT可见曲霉球具有提示意义，术前应积极行病原学检查。术后是否需要抗真菌治疗及疗程尚无统一建议。

简介：摘要虽然先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）发病涉及的分子机制并不清楚，但已经发现许多潜在基因与肺囊肿的形成相关。现综述CPAM气管囊性病变结构特点，以及成纤维细胞生长因子、性别决定区域-2基因和其他信号通路在CPAM发生、发展中的调节作用。

简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：摘要先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformations，CPAMs)即先天性囊性腺瘤样畸形，是最常见的先天性肺部发育畸形。但随着产前常规筛查的普及与影像诊断技术的提高，其发病率明显升高。目前针对CPAM的治疗策略尚未形成共识，肺叶切除仍是该病手术治疗的标准术式。近年来，胸腔镜解剖性肺段切除在国内逐渐开展。本文将结合国内外研究现状，从术前检查、手术技术、手术并发症、远期肺功能影响及CPAMs与肿瘤的关系等方面系统分析，为临床医生手术方案选择提供依据。

简介：

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：摘要目的通过对SOX10及COL2A1在先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)病变组织及正常组织中的表达分析，探讨SOX10及COL2A1在CPAM的发育过程中的作用。方法2018年11月至2020年11月，中国医科大学附属盛京医院收治的30例CPAM患儿中，男19例，女11例；年龄为(44.67±37.42)个月；术前诊断为CPAM 1型17例，2型13例。收集所有患儿术中的病变肺组织及病变周围正常肺组织，将术中收集的病变肺组织作为CPAM组，将病变周围正常肺组织作为对照组。将CPAM组和对照组分别进行免疫组织化学染色、蛋白质印迹法检测及实时定量聚合酶链反应(quantificational real-time polymerase chain reaction，qRT-PCR)检测，使用t-test统计学方法对蛋白质印记法及qRT-PCR结果进行统计学分析。结果免疫组织化学染色的结果显示SOX10及COL2A1在CPAM组的表达相对于正常组织中，主要高表达于病变肺组织中的囊壁、血管壁、肺间质及异常支气管壁上，两组间的差异具有统计学意义(P<0.05)。蛋白质印迹法及qRT-PCR检测结果显示病变肺组织中SOX10及COL2A1的表达量明显高于在对照组中的表达，差异具有统计学意义(P<0.05)。结论SOX10及COL2A1在CPAM组织中存在高表达，可能参与CPAM发育过程中的囊壁、血管及异常支气管的形成过程。

简介：摘要目的探讨先天性生殖道畸形对妊娠的影响。方法回顾分析我院近5年先天性生殖道畸形成功妊娠至晚孕并分娩的68例孕产妇临床资料，与同时期分娩的11003例孕妇对照分析。结果妊娠合并先天性生殖道畸形孕妇发生母婴并发症及难产率均高于对照组。结论提高先天性生殖道畸形的早期诊断，孕产期检查及恰当的处理往往能减少并发症的发生，改善分娩结局。

简介：摘要目的探讨运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)的经验和体会。方法回顾性分析2017年11月至2020年6月在深圳市儿童医院行全胸腔镜解剖性肺段切除术的24例CPAM患儿围手术期的临床资料。其中，男13例，女11例，年龄范围为5～70个月，年龄为(23.3±18.3)个月，体重为(11.0±2.5)kg。胸腔镜采用3孔法，根据病变情况选择单肺段切除或联合肺段切除。结果所有患儿中22例成功完成全胸腔镜解剖性肺段切除术，2例中转行肺叶切除术，无中转开胸；22例中，单肺段切除7例，联合肺段切除15例；术后无严重并发症，所有患儿无院内死亡。22例完成全胸腔镜解剖性肺段切除术患儿的手术时间为(182.6±42.9)min，术中出血量为(21.0±52.4)ml，ICU滞留时间为(17.6±2.8)h，术后胸管留置时间为(3.5±1.1)d，术后住院时间为(6.0±1.7)d。术后病理学检查结果证实均为CPAM，其中合并隔离肺3例。术后随访时间为(13.3±8.9)个月，因迟发性气胸再入院1例，无复发及再手术病例。结论在掌握肺叶切除技巧、熟悉肺段解剖、结合增强CT三维重建辅助研判的基础上运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗CPAM是安全、可行的。

简介：摘要先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）是先天性肺发育畸形的一种，其中巨大气囊腔畸形较为罕见，常表现为出生后呼吸窘迫、反复感染和气胸等，给新生儿的生存带来极大威胁。文章报道了1例新生儿巨大CPAM行开胸肺叶切除术的麻醉处理方法，此类患儿行手术治疗时，需要肺隔离以保护健侧肺并提供良好的术野暴露。由于新生儿气道的生理特点，可应用的单肺通气策略有限，且由于常并发其他器官畸形，患儿手术耐受力较差，对麻醉医师提出了更高要求。

简介：摘要目的探讨运用胸腔镜治疗<3个月婴儿先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)的可行性。方法收集2017年3月至2020年7月经胸腔镜治疗的13例CPAM患儿(<3个月婴儿)的临床资料，对其手术治疗及术后恢复情况进行总结分析。其中，男7例，女6例；手术年龄范围为0.67～2.87个月；体重范围为2.5～6.4 kg。12例于孕期发现病变，3例早产。结果所有患儿的手术均在胸腔镜下完成，无中转开胸病例；其中11例行肺叶切除术，2例行肺叶切除+肺不规则切除术。手术时间范围为45～200 min，中位数为115 min；术中出血量范围为5～20 ml，中位数为10 ml。术后引流管留置时间范围为2～10 d，中位数为3 d；术后住院时间范围为4～12 d，中位数为6 d。术后病理学检查结果：1型6例、2型4例、3型2例和4型1例。术后出现漏气1例，延长带管时间后漏气消失，无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等术后并发症。随访时间范围为4个月至3年，所有患儿均恢复良好。复查胸部CT均未见残余病灶，可见肺部炎症消散、患侧胸腔无残腔。结论对于有症状的<3个月的CPAM患儿应尽早行手术治疗；随着微创技术和麻醉管理水平的提高，胸腔镜运用于治疗该类患儿是相对安全有效的。

简介：

简介：摘要据有关文献报道，我国每年先天性消化道畸形在农村的发病率，远高于城市每年先天性消化道畸形的发病率，我国先天性消化道畸形的发病率呈现出一年高于一年的上升趋势。因此，必须观察先天性消化道畸形患者的具体病症，寻其临床的特征，以便于帮助先天性消化道畸形患者早日诊断，为先天性消化道畸形的治疗节省宝贵的时间，才能选择合适的手术时机，从而提高先天性消化道畸形患者的存活率。为了进行对先天性消化道畸形的诊断和治疗，本院选择了2012年3月至2014年2月入住并确诊为先天性消化道畸形的患者，进行诊断与治疗的分析，以此对先天性消化道畸形的诊断与治疗着重讨论，希望以此为先天性消化道畸形的临床治疗提供一些具有价值的参考建议。

简介：摘要先天性支气管肺前肠畸形（congenital bronchopulmonary foregut malformation，CBPFM）是一种同时累及呼吸系统及消化系统的罕见畸形，是指隔离肺与胃或食管存在异常通道。文献报道先天性支气管肺前肠畸形多数病例在新生儿期确诊，主要临床表现为进食流质后咳嗽，成人罕见报道。本文报道1例成人先天性支气管肺前肠畸形患者并对相关文献进行总结，以提高对该病的认知，减少漏诊和误诊。

简介：摘要目的讨论手部先天性畸形手术治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果。结论并指为常见的手部畸形，常为双侧性，可分二类二指指间皮肤相连并指称“皮肤并指”，骨骼成分融合指称“骨性并指”。多指是最常见的手指畸形，以拇指为多见，依其畸形可分三型。本畸形将手分为二部分，形成中心裂，中指常缺如，合并横行骨。