简介：

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简介：摘要目的研究先天性髋关节发育不良早期彩超筛查的临床价值。方法选取160例6月龄内婴幼儿进行髋关节发育的超声筛查，具体检查方法为Graf法。对婴幼儿进行形态学评估的主要参数是超声测量得出的α角和β角，并最终得出先天性髋关节的具体发育情况。结果超声诊断髋关节发育性异常的准确率为100.00％；女性出现先天性髋关节发育不良的概率为8.0％（6/75），男性为2.35％（2/85）（P＜0.05）。男女发生左侧关节发育不良的概率为7.05％（11/156），右侧则为1.86％（3/162）（P＜0.05）。结论对先天性髋关节发育不良进行诊断时采用超声筛查法准确率较高，且得出的测量结果能够提供给临床早期、准确、全面的影像学参考，临床意义重大。

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简介：成人先天性髋关节发育不良（DDH）为患者骨质发育异常所致,临床治疗中对患者病变M关节臼侧重建的问题-直是手术治疗的难点.人工全髋关节置换术（THA）是治疗DDH的有效方法[1-2].THA治疗DDH有望获得较好的矫形效果[3].本研究分析了61例采用转子下截骨、行THA手术治疗的DDH患者资料,观察其随访效果.

简介：【摘要】目的:探讨婴儿先天性髋关节发育不良(DDH)超声筛查分析｡方法：选取2021年1月至2022年1月在我院接受检查的1068例疑似DDH婴儿为研究对象,均行超声Graft法检查,以复查､X线检查和随访6个月结果为最终确诊结果,分析超声检查结果与确诊结果的一致性｡结果:1068例婴儿中有150例确诊为DDH,超声Graf法诊断结果与确诊结果一致性极好(Kappa=0.902)｡超声Graf法能清晰显示婴儿盂唇､髂骨､股骨头､关节囊､髋臼窝内髂骨下缘､股骨颈骺板等结构,DDH患儿超声下可见α角､β角不同程度增加或减少｡结论:超声Graft法能清晰显示婴儿髋关节解剖结构,在婴儿DDH中诊断价值较高,可作为0~6个月婴儿DDH筛查的有效方式｡

简介：先天性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）是由于髋臼对股骨头的覆盖减少,导致股骨头与髋臼对应关系不良,使得局部应力集中于髋臼边缘,因非正常应力刺激而导致股骨颈前倾角与颈干角异常改变、股骨近端髓腔狭窄等,而股骨近端的变化又加重了髋臼在发育过程中的畸形[1]。由于不正常的关节应力和损伤,先天性髋关节发育不良已成为髋骨关节炎的常见病因之一。

简介：摘要目的评价全髋关节置换术治疗成人CroweⅣ型先天性髋关节发育不良的临床效果。方法选取本院接收的成人CroweⅣ型先天性髋关节发育不良患者18例，所有患者均需进行全髋关节置换术治疗，回顾分析所有患者临床效果。结果18例患者术后仅有1例出现后脱位情况，经牵引固定20天后已恢复正常，其余未出现感染、假体松动、下肢深静脉血栓等并发症，患者术后Harris评分明显高于术前（P＜0.05）。结论对成人CroweⅣ型先天性髋关节发育不良患者行全髋关节置换术治疗具有显著的临床效果，可有效改善患者髋关节功能和肢体功能，且手术安全性较高。

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简介：摘要目的分析使用全髋关节置换术治疗先天性髋关节发育不良的治疗效果，为该疾病的治疗发展提供参考依据。方法抽取在该院医治先天性髋关节发育不良的50例患者，进行全髋关节置换术治疗。治疗后使用Matta评分和Harris评分对临床效果进行评价。结果术前Harris评分结果显示平均为（46.1±1.5）分，术后为（86.5±1.6）分；治疗前后Matta功评分结果表明，经治疗后治愈程度较好，优良率为92.0%，相比治疗前的10.0%，差异有统计学意义（P<0.05）；患者的临床疗效观察显示，在50例病例中，总有效率为90.0%，其中19例为痊愈，26例为有效，5例为无效。结论采用全髋关节置换术对于先天性髋关节发育不良的治愈率为会更有效果。

简介：临床资料例1．男，3岁，因怕热无汗、全身毛发稀疏、牙齿发育不全，于2010年5月13日入院就诊。患儿自出生后开始发热，体温最高可达39．7℃。体温随外界温度变化而变化，天气炎热时体温升高明显。患儿出生时头发及眉毛稀少，出牙迟，1岁后开始出牙，恒牙稀，吐字不清，伴口干、无泪。因不明原因发热、

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofhip，DDH）传统诊断名称为先天性髋关节脱位（congenitaldislocationofthehip，CDH），1991年美国骨科学会（AAOS）和北美小儿骨科学会（POSNA）统一称之为发育性髋关节发育不良或发育性髋关节脱位。DDH是指由于髋臼发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，导致长期生物力学的异常而逐渐出现股骨头半脱位、

简介：摘要先天性延髓发育不良是一种极为罕见的中枢神经系统发育异常。本文报道1例以持续不能建立自主呼吸为主要临床表现的早产儿先天性延髓发育不良，排除继发因素、通过2次磁共振成像明确诊断。

简介：先天性肾脏及尿路畸形（congenitalanomaliesofthekid－neyandurinarytract，CAKUT），在先天性器官发育畸形中发病率最高，每500个新生儿中就有1个患儿。随着产前超声检查普及，发病率在逐步上升［1］。CAKUT占引起儿童终末期肾脏衰竭病因的50%［2］。此外，CAKUT可增加高血压和心血管事件的发生风险，对患者生活质量有极大影响。虽然，近年科研水平极大提高，但我们对该类疾病仍然知之甚少。从长远来看，解开这类疾病的发病机制，将有助于早期基因筛查，进行早期治疗，提高婴儿存活率和患者生活质量。

简介：2003年5月9日,男婴,体重3200g,足月,平产,坐高50cm,能吸吮,已哺乳,外观头、颈、躯干、四肢无异常.出生36小时后出现腹胀、呕吐,呕吐物为黄绿色,无排便、排气,发吭,呼吸急促,收住入院.入院后,当时护士给予肛门插管排气处理一次,无排气,肛管无排便.随后抱入X光室胸透,发现右肺有大片阴影,膈下有游离气体,随即婴儿无呼吸、心跳,死亡.经解剖发现,心、肺、肝无异常,打开腹腔后,腹腔内有大量的胎粪溢出,经纱布擦洗处理,首先肉眼看到回肠末端有0.3×0.3cm的裂孔,此处有胎粪流入腹腔.经我们从胃沿小肠依次寻找观察,胃、空肠位置、外形、结构无异常,但查到回肠处回肠增粗,形成盲端.经仔细查找,回肠与盲肠不连接,有残缺的断端,只有肠系膜相连,无回盲瓣形成,结肠比小肠细短,无结肠带,只有很少的结肠袋,结肠内无粪便,而且不是"["字形分布图1,2.

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简介：摘要先天性髋关节脱位(简称髋脱位)指出生后或出生后不久股骨头脱出髋臼，并有一些骨性和软组织发育不良。是四肢畸形中最常见的一种，女孩的发病率较男孩高4倍。家族中有髋脱位者，其下代的发生率高达36%，单侧比双侧多见，单侧中左侧多于右侧。

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简介：摘要先天性瞳孔-虹膜-晶状体膜伴前房角发育不良(congenital pupillary-iris-lens membrane with goniodysgenesis，CPILMG)是一种罕见的眼前节疾病，典型表现为针尖大小的瞳孔、持续生长的瞳孔膜和前房角发育不全，常单眼发病，无家族遗传性。患者通常伴有遮蔽瞳孔区的白膜和虹膜膨隆，易出现形觉剥夺性弱视和闭角型青光眼。其主要治疗方式为手术治疗，少部分深前房和瞳孔膜能自发消退的患者可随访观察。目前关于CPILMG多为病例报道，临床上易与Axenfeld-Rieger综合征和永存胎儿血管系统等疾病混淆，详尽了解CPILMG的临床表现和鉴别诊断，将有助于明确临床诊疗评估。未来需要大样本研究深入对CPLIMG疾病发展的不同时期对应的发病机制和治疗方式进行探索，进一步提高对此病的认识。(国际眼科纵览，2021, 45: 415-419)