简介:摘要目的探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果5例中男3例,女2例,中位发病年龄36岁。下肢肌肉疼痛和发热发生率分别为100%(5/5)和20%(1/5),白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血肌酸激酶(CK)升高比例分别为20%(1/5)、100%(5/5)、100%(5/5)和0。4例肌电图检查均未见肌源性损害。5例(100%,5/5)肌肉MRI在T2加权像(T2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上表现为肌肉内弥漫/斑片状高信号和T1加权像(T1WI)上正常信号。5例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎,2例伴有管壁纤维素性坏死,未见肌细胞坏死及多核巨细胞或肉芽肿;小动脉受累5例,受累血管分布肌束膜3例(75.0%,3/4),肌筋膜+肌束膜1例(25.0%,1/4)。5例均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间24个月,3例持续缓解,2例复发。结论骨骼肌单器官血管炎常出现下肢肌痛、发热,高ESR/CRP而CK不高。确诊需典型肌肉病理和半年以上随访排除系统血管炎骨骼肌受累。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。
简介:原发性小血管炎包括Wegener肉芽肿,显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征,通常与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关。这些疾病的发生率正在增长,每百万人超过20例。任何年龄都可发病,包括儿童,但以年长者居多(发病高峰年龄在55—70岁)。白种人高发,没有性别差异。目前尚无特效治疗。
简介:【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月,研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者,总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果,分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状,其中,发热症状最典型,占比78%,其次为咳嗽、咯痰,占比 64%; 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性;有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性,其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA,均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征,因此,还需对其行进一步甄别诊断。