简介:摘要幼儿皮肌炎是儿童期发生的1种慢性自身免疫性炎性肌病,以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征,临床表现为近端肌无力和各种皮疹,消化道、心脏和肺等脏器也可以受累亦伴发肿瘤可能。幼儿皮肌炎的病因机制尚不明确,目前认为由遗传易感性和环境因素共同作用发病。本院回顾分析我院收治的1例病例的救治情况,收到较好效果,值得推广。
简介:摘要幼年皮肌炎(JDM)是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病,以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征,可并发心肺、胃肠道及神经等多系统损伤。“中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南”由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起,形成了JDM诊断、评估、治疗和预后管理等方面的推荐建议,以期提高JDM诊疗的规范性及科学性,指导临床实践。
简介:目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并软组织钙化临床特点。方法回顾性分析47例JDM患者合并软组织钙化(皮下钙化组)特点,并与89例非皮下钙化组患者(非皮下钙化组)对比。结果皮下钙化组Go,on征、肌挛缩和关节功能障碍比例高于非皮下钙化组[87.23%(41/47)比43.82%(39/89)、68.09%(32,47)比21.35%(19/89)],差异有统计学意义(P〈0.05);皮下钙化组发病后应用最大激素量(换算为泼尼松〉1.5mg/kg)、发病后应用免疫抑制比例及发病时肌酸激酶水平低于非皮下钙化组[17.02%(8/47)比68.54%(61/89)、25.53%(12/47)比88.76%(79/89)、(566.45±240.41)U/L比(1680.12±656.50)U/L],差异有统计学意义(P〈0.05)。结论JDM合并皮肤Gotton征者更易发生皮下钙化;皮下钙化患者发生肌挛缩和关节功能障碍概率高于非皮下钙化患者;对于发病时肌酸激酶并未明显升高者,或许更易发生皮下钙化;早期积极应用激素、免疫抑制剂治疗可以减轻或预防后期钙质沉着的发生或发展。
简介:过去对脉管疾病的描述往往将血管瘤和脉管畸形相混淆,从而导致不恰当的治疗及医学文献记录的矛盾。Mulliken和Glowacki系统描述了血管瘤和脉管畸形的差别,认为血管瘤是真正的肿瘤,在组织学上表现为细胞增殖。在治疗方面文献报道也存在不同,有人认为血管瘤可以完全自行消退,而部分文献却主张对病变进行干预。最近.对血管瘤自然病程研究增多,并对血管瘤是观察还是干预的选择进行了讨论,设计了安全有效的治疗方案。该文分2部分,第1部分结合新近文献,综述血管瘤的诊断及其自然病程,并与旧的文献作了比较。第2部分介绍了血管瘤是治疗还是观察的原则,推荐治疗方法,并着重论述了外科技术。
简介:幼年性黄色肉芽肿较为少见,是一种好发于皮肤、粘膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿,常表现为圆形或卵圆形的丘疹或结节。本文报告5例2010~2014年我科门诊确诊为幼年性黄色肉芽肿患者的临床病理表现、治疗及预后情况,以进一步提高对本病的认识。
简介:摘要幼年性息肉病是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以消化道多发性息肉为特征,是胃肠道错构瘤综合征中的一种,常见于儿童,而成人较为少见,并且恶变风险较常人高,多分布于结、直肠,但发生于胃部却非常罕见。现将1例成人胃幼年性息肉病诊治情况报道如下。
简介:摘要目的通过对幼年皮肌炎(JDM)的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究,以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查,总结其临床特点,并对其治疗及门诊随访情况进行分析,评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件,计量资料服从正态分布用±s表示,不符合正态分布采用中位数[M(Q25,Q75)]表示。结果612例JDM患儿中男性278例,女性334例,男女比例1∶1.2;起病年龄6个月至14岁,中位数为5.4(2.9,8.4)岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损,96.1%(588例)的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏(57.5%,352例)、消化道(38.5%,236例)及心脏(32.5%,199例)为最常受累的脏器。95.5%(584例)的患儿存在肌酶增高。89.5%(534例)的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例,呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%(105例)的患儿遗留有远期后遗症,包括钙质沉着70例,肌肉萎缩35例。结论JDM是一种儿童少见疾病,以皮肤损害和肌无力为主要表现,脏器功能受累较常见,严重者可危及生命;糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法,疗效和转归均较好。