简介:摘要血色病以转铁蛋白饱和度(TSAT)升高,进行性铁超载并主要影响肝脏为特征。早期诊断和放血治疗可预防肝硬化、肝细胞癌、糖尿病、关节病及其他并发症。对于遗传性血色病基因(HFE)p.Cys282Tyr纯合子变异的患者,女性TSAT>45%和铁蛋白>200 μg/L,男性和绝经后女性TSAT>50%和铁蛋白>300 μg/L可以疑似诊断血色病;对于其他HFE基因型的患者,除有TSAT升高和铁蛋白升高证据外,还需要在磁共振成像或肝活检中明确肝脏铁超载才可以诊断。诊断时应仔细评估肝脏纤维化状态和其他器官损害的程度,这决定了疾病的治疗及管理策略。晚期肝纤维化患者应定期进行肝癌筛查。放血治疗的追求目标是诱导期铁蛋白<50 μg/L,维持期铁蛋白<100 μg/L。
简介:摘要原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势,疾病负担日益加重。对此,亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性,主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异性自身抗体阳性,以及组织学显示非化脓性破坏性胆管炎。熊去氧胆酸13~15 mg·kg-1·d-1是所有PBC患者的标准一线治疗,而二线治疗药物(苯扎贝特/非诺贝特、奥贝胆酸或布地奈德)可用于治疗对熊去氧胆酸单药应答不佳的患者。取得良好生化应答的PBC患者预后良好,但诊断较晚或应答不佳的患者仍有可能发展为肝硬化、肝衰竭,终末期肝病PBC患者仍需肝移植治疗。
简介:摘要微创青光眼手术(MIGS)近年来在临床上得到广泛开展,其在治疗原发性闭角型青光眼(PACG)中的作用也逐渐突显。周边虹膜切除(SPI)联合房角分离(GSL)及房角切开术(GT)作为新型的微创联合术式,目前被证实在治疗合并透明晶状体或没有白内障手术指征的中晚期PACG中是安全、有效的,目前在临床上已用于青光眼患者的治疗,但其手术操作及围手术期用药仍缺乏统一的规范,影响了治疗效果的正确评价。国内部分青光眼治疗专家针对目前SPI联合GSL及GT治疗PACG应用中存在的问题制定详细、完整的规范专家推荐意见,包括手术适应证、麻醉方法、手术部位、手术步骤、围手术期用药方法,以规范临床医生应用该技术治疗PACG的医疗过程,为更好地评价MIGS疗效奠定基础。
简介:摘要目的评价和总结国内外关于新生儿重症监护室(NICU)发育支持环境的相关证据,为早产儿发育支持环境管理提供参考。方法检索国际指南网、乔安娜布里格斯研究所、英国国立健康与临床优化研究所、苏格兰学院指南网、美国指南网、加拿大安大略注册护士协会网站、医脉通等指南网站,BMJ Best Practice、UpToDate、Cochrane Library、PubMed、Embase、万方、中国知网等数据库中关于NICU环境管理的所有证据,包括指南、证据总结、最佳临床实践手册、专家共识及系统评价,检索时限为建库至2021年3月31日。结果共纳入16篇文献,其中指南4篇、系统评价9篇、专家共识3篇,从NICU环境中声音、光线、触觉、嗅觉4个方面形成了20条推荐意见,A级推荐11条,B级推荐9条;指导医护人员降低环境噪音、避免早产儿暴露于强光、有害气体和不良触觉体验中,应通过为早产儿提供良性听觉和嗅觉刺激、采用昼夜循环光线、增加母婴接触等方式促进早产儿发育。结论本研究总结了关于NICU环境管理的推荐意见,研究内容丰富,研究过程严谨,对于减少早产儿NICU环境应激有重要意义,但目前关于提供良性刺激的推荐方式、方法还需更多高质量、设计严谨的研究提供有力支持,建议医护人员在临床实践中综合考虑实际情况进行选择性应用。