简介：摘要总结丘和明教授治疗特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis, IMF)的临证经验，并针对IMF进行中医病因病机和治则治法的探讨。丘和明教授认为IMF病机总属"本虚标实"，以肾虚肝郁为本，痰瘀互结为标，结合临床用药经验，提出了补肾填精、疏肝行气、燥湿化痰、活血祛瘀、和顾护脾胃等基本治法，分三期论治，分别为早期(攻邪消散期)、进展期(扶正祛邪期)和后期(顾护正气期)，以期为IMF临床诊治提供新思路。

简介：摘要特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。

简介：

简介：我最近因身体不适到医院就诊，查出白细胞减少，血液白细胞计数正常值应为（4．0～10．0）×10^9／升，而我的白细胞计数仅为1．6×10^9／升，远低于正常值，经穿刺后诊断为原发性骨髓纤维化。医生嘱咐我人多的地方不要去，平时多戴口罩，我也都很听话。现在我想知道，原发性骨髓纤维化到底是什么病？它有什么危险性？是不是经过治疗把白细胞计数提上去就算好了.

简介：无

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简介：摘要目的特发性肺间质纤维化(idiopathicpulMonaryfibrosis，IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneuMonias，IIPs)的一种类型，是一种不明原因的肺间质炎症性疾病。目的讨论特发性肺间质纤维化的诊断。方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别。结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD。依据有无肺活检结果，将确诊标准分为2种。

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简介：<正>特发性肺间质纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。随着对介导本病的炎症和

简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：

简介：特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的最常见类型,肺脏病理表现为寻常型间质性肺炎;病因和发病机制不明,尚无有效的治疗药物。对初治患者可试用糖皮质激素联合免疫抑制药和抗氧化治疗方案,并密切随诊疗效决定进一步治疗方案。吡菲尼酮是目前经临床试验证实,对特发性肺纤维化可能有效的抗纤维化药物;有多种分子靶向药物正处在临床试验阶段。

简介：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的纤维化性间质性肺炎,生存率及预后极差,临床上IPF治疗药物十分有限.2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同发表的《IPF诊治循证指南》为IPF药物治疗提供了建议.但随后的一些临床试验结果与2011年指南中治疗推荐相矛盾.2015年该机构又发表了一个补充指南.本文对2011年以来指南中治疗IPF的药物进行了回顾,同时综述了2015年补充指南对各药物的推荐情况.

简介：摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病，病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP)，中位存活时间仅为28年，是严重危害人类健康的主要疾病之一。目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗。方法根据患者具体病况选择不同药物进行治疗。结论环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用，也可以用于糖皮质激素抵抗的患者。但由于担心其副作用，一定程度上限制了环磷酰胺的使用。硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似。与大剂量糖皮质激素相比较，小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似，并不能明显改善患者的肺功能，但不良反应不大，国外使用较广泛。环孢霉素A有研究表明，对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存时间的可能，因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者。N-乙酰半胱氨酸(NAC)因不良反应小，适用于所有IPF患者，由于本品有化痰作用，痰多不易咳出的患者更能获益。

简介：无

简介：摘要目的探究特发性肺纤维化的临床诊断及治疗。方法抽选我院2013年6月～2017年6月收治的60例特发性肺纤维化患者的临床资料，进行回顾性分析。结果60例患者经临床分析，明确诊断，及时采取针对性治疗措施，显效32例，有效25例，治疗总有效率为95%。结论综合分析，早期确诊，及时采取针对性治疗措施，能够提高特发性肺纤维化的临床治疗效果，值得临床推广应用。

简介：摘要特发性肺纤维化是一种原因不明、病死率较高的疾病。目前尚无很有效的治疗措施。本文从细胞因子拮抗剂和抗纤维化制剂两方面概述了近年来该病治疗的研究进展。

简介：摘要特发性肺间质纤维化在中医里归属于“肺痿”病范畴，中医辨证属本虚标实之证，本虚以肺、脾、肾虚为关键,标实指痰与瘀，笔者认为肺虚、脾虚、肾虚病机之中，脾虚为特发性肺间质纤维化主导因素。脾虚导致肺虚、肾虚，而正虚导致痰浊、血瘀的行成，临床治疗上应以补脾益气为主，兼顾肺肾，并与化痰、活血相结合。

简介：摘要目的讨论特发性肺间质纤维化的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论尽可能找出并去除致病因素。对症治疗包括吸氧、止咳、祛痰等。及时控制继发性肺部感染。

简介：摘要：本文探讨了特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）这种罕见但具有严重危害性的肺部疾病。特发性肺纤维化是一种不明原因的进行性纤维化和瘢痕化疾病，其临床特点包括进行性呼吸困难、干咳、气急、杵状指等。本文对特发性肺纤维化的病因学、流行病学、病理学和临床表现进行了综述，重点介绍了目前可用的治疗方法，如抗纤维化药物、氧疗和肺移植等。强调了早期诊断和综合治疗的重要性，以提高患者的生存率和生活质量。