简介：摘要Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，目前认为该病为一种炎性克隆性疾病，与BRAF V600E基因突变密切相关。本文报道1例重症Erdheim-Chester病，主要累及呼吸系统，同时累及长骨、中枢神经系统、骨髓和胃肠道等多个脏器组织。通过支气管肺泡灌洗液细胞包埋免疫组化染色提示CD68（+）、CD1a（-）、S-100（-），骨髓涂片见泡沫样组织细胞，骨髓BRAF基因突变检测阳性明确诊断为Erdheim-Chester病，经使用维莫非尼治疗后病情迅速得到改善，后好转出院。

简介：摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病（ECD）的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例，女5例，中位诊断年龄51.5（32~66）岁，中位受累器官数目为6（4~8）个，维莫非尼中位治疗时间为11（3~60）个月。12例患者的临床症状均得到缓解，其中完全缓解2例，部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查，其中2例患者达到完全代谢缓解，5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹（58.3%）、关节痛（25.0%）和消化道反应（16.7%），常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5（3~60）个月，1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡，1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。

简介：摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病（ECD）的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例，女5例，中位诊断年龄51.5（32~66）岁，中位受累器官数目为6（4~8）个，维莫非尼中位治疗时间为11（3~60）个月。12例患者的临床症状均得到缓解，其中完全缓解2例，部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查，其中2例患者达到完全代谢缓解，5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹（58.3%）、关节痛（25.0%）和消化道反应（16.7%），常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5（3~60）个月，1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡，1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。

简介：

简介：周日下午，阳光暖熟时分，于门厅幽暗处．靠在桃花芯木的旧式大橱上换上鞋。“好啦，我走了。”快快地下楼梯，三楼人家门边的擦脚垫子上写着呆滞的“欢迎”．二楼人家的门缝里传出来细微的音乐，底楼的门厅里有一个暗蓝色马赛克砌的凹室，看上去像是从前放一尊小雕像的地方。门缓慢而沉重地在我身后合上．“咔嗒”一声．“终于是结束了”好像说。

简介：我家开了间机械铸造厂，工人们在工厂里工作，要是没有点力气，很难胜任。令我不解的是，爸爸妈妈竟把一名体弱多病、快五十岁的人招了进来。

简介：

简介：有一个和尚到农家去诵经，诵经的中途听到小孩的哭声，转头一看，原来孩子趴在地上压住了一把饭铲子。地上很肮脏，孩子的母亲就把他抱起来，顺手把饭铲子放在热腾腾的饭上，洗也不洗。当孩子的母亲来请吃饭时，和尚假称肚子痛，连饭也没吃，就匆匆赶回寺里。

简介：著名诗人莫非应邀到首都师范大学中文系作家班做学术讲座。讲到自己的诗作时．诗人准备朗诵一段，可诗稿却放在一个学员的课桌上．诗人便走下讲台去拿。由于是阶梯式教室．诗人上台阶时，一不留神一个趔趄倒在第二级台阶上．学员们顿时哄堂大笑。诗人稳住身子．转向学员．指着台阶说：“你们看，上升一个台阶多么不易．生活是这样，作诗也如此。”

简介：我家位于这座城市的边缘地区，从我家到学校至少要搭半小时的公交。别人总劝我干脆去住校好了，可我怎么能舍得奶奶做的美味饭莱呢。于是我每天踏着晨雾出行，伴着星光回家。

简介：坐在OPERATHEATRE前的台阶上，等着看阿维尼翁戏剧节的纪录片。眼前木马旋转得欢快，心下却因要别离而生感伤，想变成那木马，就停留在这里，在阳光里，在戏剧里。7月5日，第67届阿维尼翁戏刨节拉开帷幕，为期三周的戏剧狂欢开始。整座小镇瞬间被海报包裹，满大街拉着推车扛着梯子在挂海报的，那可都是艺术工作者啊，叹一句做戏剧真心不易。

简介：说来也令人难以置信，不少动物懂得计数，有些动物还是数学天才。先说几种鸟类。在凤头麦鸡面前放3只小盘子，每只盘子中都放着它爱吃的小虫子，分别是1条、2条和3条，

简介：<正>一提到美国加州的教育,人们可能首先会想到加州大学洛杉矶分校,但是加州一所中学的知名度也不下于洛杉矶分校,那就是在全美国赫赫有名的维尼中学(WhitneyHighSchool)。严格的教学、考评制度让维尼中学拥有超高升学率,然而维尼中学创造卓越教育成果的关键,却是教职员的创意、家长的配合,以及学生的努力。维中的大学升学率是全加州最高,因此吸引了大批重视子女教育的亚裔移民,它三分之二的学子来自包括台湾、香港、大陆、南韩、印度等亚洲移民。而作为一所受到政府教育法规重重限制的公立学校,如何经由教职员的创意、家长的配合和学子的努力。在升学考试之外,追求教育的卓越,这其中定有可资借鉴的东西。

简介：看到这个题目，大家一定会感到奇怪，梨汤怎么会与“小熊维尼”联系在一起？看了这个故事，你就明白了。“小熊维尼”是我的一个学生。他长着一张可爱的圆脸，胖乎乎的，笑起来就像真人版的“小熊维尼”。

简介：初露锋芒奇峰崖的蜂妖用妖术偷走了蜜蜂们的蜂蜜,大家都束手无策。小熊维尼听说蜂妖最怕英语,但森林中又没有人懂英语。于是,维尼暗自决定开始用功学英语。一年后,他告别妈妈,独自去了奇峰崖。虽然妖蜂怕英语,但看到维尼笨头笨脑的样子,根本没把他放在眼里,他们展开了第一轮比赛。

简介：现在我们来公布2009年6月刊“猜猜它是谁”的答案和获奖名单，芝麻发现大家都很喜欢这个封面人物，除了百分之百的答案准确率之外，好多小读者还画下了自己心中的小熊维尼，快来看看，你喜欢哪一个？

简介：春天的脚步过去了，盼望着，盼望着，我最喜欢的六一儿童节终于来到了！你能猜出今年“六一”，我在植物小学最开心的事是什么吗？猜不出来？哈哈，告诉你吧，是结识了“小熊维尼”以及“兔斯基”和“小猫”这些植物……

简介：小熊维尼正在黑森林魔法学棱上四年级，因为它勤学苦练．棱长猫头鹰麦格单独教了它变形术。魔法学校放假了，维尼开心地回到森林，准备举行一次魔术表演。

简介：小熊维尼可能是世界上最广为人知而又最可爱的小熊。它虽然过着简单的生活，却时常有新奇的主意。

简介：同学们都知道，英语音标中一共有5个元音字母，它们所构成的元音字母组合也就相应地分为“五大家族”，下面我们先来做5组语音小练习，快动笔吧!