简介:摘要Erdheim-Chester病是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,目前认为该病为一种炎性克隆性疾病,与BRAF V600E基因突变密切相关。本文报道1例重症Erdheim-Chester病,主要累及呼吸系统,同时累及长骨、中枢神经系统、骨髓和胃肠道等多个脏器组织。通过支气管肺泡灌洗液细胞包埋免疫组化染色提示CD68(+)、CD1a(-)、S-100(-),骨髓涂片见泡沫样组织细胞,骨髓BRAF基因突变检测阳性明确诊断为Erdheim-Chester病,经使用维莫非尼治疗后病情迅速得到改善,后好转出院。
简介:摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例,中位诊断年龄51.5(32~66)岁,中位受累器官数目为6(4~8)个,维莫非尼中位治疗时间为11(3~60)个月。12例患者的临床症状均得到缓解,其中完全缓解2例,部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查,其中2例患者达到完全代谢缓解,5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹(58.3%)、关节痛(25.0%)和消化道反应(16.7%),常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5(3~60)个月,1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡,1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。
简介:摘要目的探讨维莫非尼治疗BRAFV600E突变型Erdheim-Chester病(ECD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2015年3月至2020年10月于北京协和医院接受维莫非尼治疗的12例ECD患者的临床资料、疗效、不良反应及生存情况。结果12例患者中男7例,女5例,中位诊断年龄51.5(32~66)岁,中位受累器官数目为6(4~8)个,维莫非尼中位治疗时间为11(3~60)个月。12例患者的临床症状均得到缓解,其中完全缓解2例,部分缓解10例。7例患者在使用维莫非尼治疗前后均行18F-FDG-PET/CT检查,其中2例患者达到完全代谢缓解,5例达到部分代谢缓解。常见的药物不良反应为皮疹(58.3%)、关节痛(25.0%)和消化道反应(16.7%),常见不良反应事件评价标准5.0版分级均为1~2级。中位随访时间为13.5(3~60)个月,1例中枢神经系统受累患者因脑血管事件死亡,1例患者停药10个月后复发。预计2年总生存率和无进展生存率分别为88.89%和66.67%。结论维莫非尼治疗BRAFV600E突变型ECD安全、有效。
简介:我家位于这座城市的边缘地区,从我家到学校至少要搭半小时的公交。别人总劝我干脆去住校好了,可我怎么能舍得奶奶做的美味饭莱呢。于是我每天踏着晨雾出行,伴着星光回家。
简介:<正>一提到美国加州的教育,人们可能首先会想到加州大学洛杉矶分校,但是加州一所中学的知名度也不下于洛杉矶分校,那就是在全美国赫赫有名的维尼中学(WhitneyHighSchool)。严格的教学、考评制度让维尼中学拥有超高升学率,然而维尼中学创造卓越教育成果的关键,却是教职员的创意、家长的配合,以及学生的努力。维中的大学升学率是全加州最高,因此吸引了大批重视子女教育的亚裔移民,它三分之二的学子来自包括台湾、香港、大陆、南韩、印度等亚洲移民。而作为一所受到政府教育法规重重限制的公立学校,如何经由教职员的创意、家长的配合和学子的努力。在升学考试之外,追求教育的卓越,这其中定有可资借鉴的东西。
简介:小熊维尼可能是世界上最广为人知而又最可爱的小熊。它虽然过着简单的生活,却时常有新奇的主意。