简介：如Abe等［6］在998份肾活检标本中发现有8例GBM变薄(＜200nm),而单纯的IgA肾病(GBM厚度正常)为72%(P＜0.02)［7］,对临床表现为特发性血尿患者肾组织病理研究亦显示GBM变薄或TBMN发生率较高

简介：

简介：研究发现，部分原发性肾小球疾病患者亦可出现肾小球基底膜变薄的改变。本文探讨肾小球局部基底膜变薄病理改变与临床表现之间的联系。

简介：目的总结2例抗肾小球基底膜病患者治疗的护理要点。方法密切观察患者病情,做好用药护理、双膜血浆置换治疗的护理,同时做好患者及家属的心理护理。结果2例患者经治疗外周血中抗肾小球基底膜抗体明显下降,血肌酐下降,肾脏功能明显改善。结论严密观察肾脏和肺的病变,及时准确地遵医嘱用药,并做好药物疗效和不良反应的观察,积极预防双膜血浆置换治疗的并发症,是抗肾小球基底膜病患者康复的关键。

简介：目的了解21～40岁人群正常肾小球基底膜（glomerularbasementmembrane,GBM）的厚度。方法选择年龄为21～40岁,经临床筛选无影响GBM厚度的疾病,且免疫荧光染色、光镜及透射电镜观察均显示为正常肾小球的肾穿刺标本,常规固定、包埋及超薄切片,在透射电镜下进行观察,根据等距离曲线移动原则对每个样本的一个肾小球拍照15张,随机设置测试系统,选择测试线与GBM足细胞侧相交的点作GBM的垂直线,与内皮细胞相交处的距离为GBM截面宽度,进而计算出GBM调和平均厚度。结果29例样本,GBM调和平均厚度为324.26±47.87（236.49～425.03）nm,男性为345.23±39.94（259.96～394.66）nm,女性为307.23±48.07（236.49～425.03）nm,男、女性两组之间有统计学意义（P=0.031）;21～30岁和31～40岁的GBM厚度差别无统计学意义（P=0.861）。结论正常人群中不同性别GBM厚度不同,需区别对待。

简介：摘要目的探讨成人薄基底膜肾小球病（thin basement membrane nephropathy，TBMN）的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者，回顾性分析临床、病理特点和预后，以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果共纳入135例TBMN患者，女性116例（85.9%），男性19例（14.1%），年龄（40.56±10.30）岁，30例（22.2%）合并高血压，32例（23.7%）合并超重/肥胖。135例患者均有镜下血尿，血清肌酐均正常，41例（30.4%）存在蛋白尿[（0.65±0.19）g/24 h]。102例（75.6%）肾脏病理可见肾小球硬化，其中51例（37.8%）球性硬化比例>10%。79例（58.5%）存在轻度肾小管间质慢性病变，53例（39.3%）存在血管透明变性。合并超重/肥胖和（或）高血压患者的蛋白尿、肾小管间质慢性病变及肾血管病变比例均高于无合并症组（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，超重/肥胖（OR=7.550，95%CI 2.091~27.257，P=0.002）和高血压（OR=4.424，95%CI 1.091~17.935，P=0.037）是蛋白尿的独立影响因素，蛋白尿是肾小管间质慢性病变的独立影响因素（OR=3.151，95%CI 1.046~9.491，P=0.041）。4例患者失随访，余患者中位随访时间为64.0（24.0，96.5）个月。随访末10例尿蛋白增加，3例（2.2%）出现估算肾小球滤过率下降，此13例患者均合并超重/肥胖，其中4例伴高血压，余118例患者尿检较基线无明显变化，肾功能正常。结论成人TBMN患者蛋白尿、肾脏慢性病变发生率高，合并超重/肥胖、高血压可能造成预后不良，未合并代谢异常的TBMN患者远期预后良好，但尚需长期随访观察。

简介：摘要报道1例pSS合并抗肾小球基底膜（GBM）肾炎的中年女性患者，经查自身抗体、唇腺活检、肾脏病理检查确诊，以激素联合免疫抑制剂及血液透析等治疗后血肌酐及尿蛋白明显降低，抗基底膜抗体转阴，尿量恢复正常。

简介：

简介：摘要肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎，其肾脏病理主要表现为新月体肾炎，两者均可表现为快速进展的肾功能不全，由于早期临床症状及指标变化不典型，常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程，以期提高临床医师对TIN合并抗GBM抗体阳性的认识。

简介：摘要抗肾小球基底膜（GBM）抗体病是一种以抗GBM抗体沉积于肾脏或肺泡基底膜为特点的自身免疫性血管炎疾病。典型临床表现为肾功能急剧衰竭伴或不伴弥漫性肺泡出血。其主要诊断依据为血清或组织中检测出抗GBM抗体。该病起病急，进展快，预后差，死亡率高，多数未经治疗的患者在疾病早期即进展为终末期肾脏病（ESRD）。少尿、年龄>60岁、诊断时血肌酐>500 µmol/L、新月体百分数>75%、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性等多种因素均与患者及肾脏预后不良相关。尽早采用血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗可显著改善预后。早诊断及明确影响患者和肾脏预后的相关因素有助于制定有效的治疗方案，这对控制抗GBM抗体病发展的意义重大。

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简介：摘要报道1例抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者，其临床表现符合急进性肾小球肾炎，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病（MN），给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月，治疗取得良好效果。

简介：目的探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)阳性肾炎患者的临床病理特点及预后情况。方法选取2010年5月—2013年1月收治的64例肾炎作为研究对象,所有患者均行ANCA和Anti-GBM的检测,根据ANCA和Anti-GBM检测结果将64例患者分为A组(ANCA和Anti-GBM均为阳性)18例和B组(ANCA阴性,Anti-GBM阳性)46例。记录并比较两组的性别、年龄、临床表现、病理特征、预后以及ANCA和Anti-GBM情况。结果两组的临床表现以及pH值比较差异有统计学意义(P<0.05)。A组球性硬化明显高于B组(P<0.01),但两组其他肾组织活检病理结果比较差异无统计学意义(P>0.05)。两组随访3年后的人存活率和肾存活率比较差异无统计学意义(P>0.05),且预后均较差。结论ANCA和Anti-GBM同为阳性肾炎患者的临床表现较Anti-GBM单阳性患者严重,且两组的预后效果均较差。

简介：摘要基底膜是高度特化的细胞外基质，其形成是正常组织发育和功能正常的先决条件。基底膜是角膜的重要组成结构。角膜含有上皮基底膜及后弹力层2种基底膜。角膜损伤后基底膜主要通过层黏连蛋白、Ⅳ型胶原、巢蛋白和基底膜蛋白多糖相互作用组装再生。角膜损伤修复中，角膜基底膜不完全再生或延迟再生可使角膜基质纤维化，而基底膜的再生和功能重建可使角膜基质重塑，部分或完全恢复其透明性。角膜上皮和内皮的愈合、创面规则性、基质细胞残存量均影响角膜基底膜结构和功能重建。本文就角膜基底膜的成分及其功能、角膜基底膜与角膜基质纤维化的关系、损伤修复中角膜基底膜协同调节角膜基质纤维化及其再生的影响因素进行综述。

简介：目的比较联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化对耳蜗基底膜上皮细胞的分离效果。方法分离P0-3天SD大鼠基底膜,并将其分为四组,分别为：A组胰酶消化组;B组嗜热菌蛋白酶消化组;C组I型胶原酶消化组;D组嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化组。收集各组消化的细胞进行悬浮培养和诱导分化,分别计数各组形成的细胞球数目,应用免疫荧光对获得的细胞来源进行鉴定,并比较各组Cytokeratin-18阳性细胞的百分率。结果从4种方法分离得到的细胞经培养后均可形成细胞球,表达干细胞标记物Nestin和细胞分裂标记物BrdU。获得细胞大部分均表达上皮来标记物E-cadherin和cytokeratin-18,而不表达间质细胞标志物Vimentin,经过诱导分化后可以分化成毛细胞样细胞。应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化获得的细胞球数目显著高于其它组（P〈0.05）;而采用胰酶消化获得的细胞cytokeratin-18阳性率显著低于其它组（P〈0.05）。结论联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化耳蜗基底膜上皮细胞可以显著提高基底膜上皮细胞的分离效果,从而耳蜗前体细胞的研究提供有力研究基础。

简介：目的探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义。方法选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象。根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥＋且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组。回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况。结果125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例。①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义。IgM沉积组24h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组（P分别为0.025和0.038）。②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组（P分别为0.002和0.039）,基底膜增厚发生率显著低于对照组（P=0.000）。③对激素治疗反应两组差异无统计学意义（P=0.364）。④随访2-78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义。⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检。除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化。结论伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出。对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。

简介：摘要目的对完整与分段取材法解剖小鼠耳蜗基底膜进行比较。方法2019年2—3月，将6只10周龄C57BL/6小鼠以随机数字表法分成2组，分别应用完整取材法及分段取材法进行基底膜取材。应用异硫氰酸荧光素标记的鬼笔环肽荧光染色方法标记耳蜗毛细胞并进行计数，观察基底膜的完整性以及荧光染色效果。SPSS 19.0软件进行统计学分析。结果两种方法均能完整或分段将基底膜完全剥离，完整取材法耗时明显短于分段取材法，差异有统计学意义[（16.33±1.86）min比（23.66±3.88）min，t=-4.173, P=0.002]。鬼笔环肽荧光染色显示两组基底膜毛细胞均保存完整，完整取材法及分段取材法取得的基底膜全长比较差异无统计学意义[（5.92±0.22）mm比（5.72±0.16）mm，t=1.822,P=0.099]。结论应用两种取材方法均可较快分离基底膜并保持其结构的完整性。操作者可根据技术熟练程度及实验目的选择不同的方法。

简介：摘要基底膜是一种高度特化的细胞外基质，广泛存在于人体的各组织中。自19世纪基底膜被发现以来，人们逐渐认识了其结构和功能。角膜上皮基底膜(EBM)通过限制活化的纤维化因子，参与调控角膜瘢痕形成。角膜损伤后，角膜瘢痕的形成和持续时间由角膜EBM的损伤程度及再生速度决定。角膜上皮及基质共同参与了角膜EBM的再生。角膜上皮的迅速再生有利于初始基底膜的组装。正常的角膜基质细胞为初始基底膜提供其余组装成分。规则的角膜基质表面有利于基底膜连续再生和基质细胞定位提供EBM成分。本文从对基底膜的认识发展、角膜EBM的成分与功能、角膜EBM再生与角膜基质重塑的关系、EBM再生的影响因素及相关治疗方法几个方面就角膜上皮和基质对角膜EBM再生的影响进行综述。

简介：目的探讨噪声暴露前后凋亡诱导因子（AIF）在大鼠不同回基底膜外毛细胞的表达差异以及与噪声性聋高频听力易损性的关系。方法40只SD大鼠随机分为正常对照组和噪声暴露组：噪声暴露组给予声强为115dBSPL白噪声暴露，每天2小时，连续3天，对照组不予噪声暴露。分别于噪声暴露前1日、暴露后1、3、7、14日对两组大鼠行ABR检测，最后一次ABR检测后对两组大鼠耳蜗基底膜行鬼笔环肽一异硫氰酸荧光素（Phalloidin—FITC）染色。West—emblot和免疫荧光染色法观察两组大鼠耳蜗不同回基底膜处AIF的表达。结果大鼠噪声暴露后与暴露前相比，ABR各频反应阈值于暴露后1天最高，随时间逐渐恢复，14天时趋于稳定，听力低频阈移约10dB，高频阈移有30dB（P〈0．05）；基底膜铺片FITC染色示噪声暴露组底回基底膜毛细胞较顶回缺失严重，且有纤毛排列紊乱并出现融合，而对照组毛细胞排列整齐，纤毛呈v或w型，两组间外毛细胞计数比较差异有统计学意义（P〈0．05）；Westernblot结果示，在正常情况下，顶回基底膜的AIF表达高于底回，噪声暴露后，AIF顶、底回基底膜表达均较对照组相应部位增高，且顶回较底回更为显著（P〈0．05）。结论噪声暴露过程中，AIF在促凋亡的同时更发挥出了氧化还原酶的作用，因而AIF在耳蜗基底膜顶、底回的表达差异，可能是噪声性聋高频听力易损性的分子机制之一。