简介:摘要目的探讨儿童马蹄肾合并肾母细胞瘤合理的诊治方法。方法回顾性分析2007~2018年我院收治7例马蹄肾合并肾母细胞瘤患儿的临床资料。其中男3例,女4例,就诊年龄1岁至8岁8个月,平均4岁6个月。肿瘤位于左侧4例,右侧2例,峡部1例。主要临床表现:腹痛4例,无症状腹部包块1例,偶然超声检查发现肿物1例,外院手术并放化疗后肿瘤复发1例。4例(其中2例因瘤体破裂,1例因瘤体巨大且合并肺部转移,1例因瘤体巨大)术前化疗后行患侧肾脏切除及峡部肿瘤切除术,术后辅以放疗+化疗;2例肿瘤位于肾脏一极行肿瘤剜除术,术后辅以化疗;外院术后及放化疗后肿瘤复发1例于我院行复发肿瘤切除术+盆腔转移灶切除。结果5例获随访(含2例肾肿瘤剜除术)6个月至11年,平均44个月,均未发现肿瘤复发,行肿瘤剜除者肾脏功能良好。2例失访,包括外院术后及放化疗后肿瘤复发1例,术前肺转移1例。结论马蹄肾合并肾母细胞瘤较少见,根据肿瘤位置及大小选择个体化治疗方式,如肿瘤位于肾脏一极可行保留肾脏的肿瘤剜除术,术后按病理分型分期辅以化疗和/或放疗。
简介:摘要报道1例罕见的幼儿肾外(睾丸)肾母细胞瘤病例,并分析其临床病理特点、鉴别诊断并复习相关文献。镜下观察:肿瘤组织主要由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质和上皮样成分3种基本成分构成。免疫组织化学染色显示:胚芽成分弥漫表达WT-1;上皮成分表达广谱细胞角蛋白(CKpan),间质横纹肌分化区域表达波形蛋白。
简介:摘要目的分析儿童肾母细胞瘤(WT)术后放疗的不良反应和疗效。方法选取2005-2018年间中国医学科学院肿瘤医院放疗科收治的116例术后放疗的WT患儿(≤14岁),分析放疗不良反应和疗效。按照北美儿童肿瘤协作组(COG)标准指导放疗。采用Kaplan-Meier法计算生存率。结果116例患儿中,大多数为非间变(94.8%)和局部Ⅲ期(87.1%),3年总生存(OS)、flank野内控制(LC)、腹盆腔内控制(AC)和无远处转移生存(DMFS)率分别为83.9%、78.2%、75.2%和82.8%。放疗中64例患儿(55.2%)出现1-2级胃肠道反应和1-4级骨髓抑制。仅5例(4.3%)患儿出现2级晚期不良反应。96例首程行瘤床放疗的患儿中,放疗与手术的中位间隔时间为1.2(0.5~7.1)个月;3年OS、LC、AC和DMFS率分别为88.1%、96.7%、92.7%和86.9%。肿瘤破裂却未行全腹全盆腔照射(WAI)的患儿腹盆腔内复发、远处转移及死亡风险有升高的趋势。复发来诊的20例患者首程均未行放疗,瘤床复发后放疗的患儿预后明显差于首程放疗,3年OS率分别为68.2%和88%(P=0.012),3年DMFS率分别为64.3%和86.9%(P=0.032)。结论按COG标准对肾母细胞瘤瘤床放疗耐受性和疗效均较好。瘤床复发后挽救疗效不佳。肿瘤破裂却未行WAI有增加腹盆腔内复发、远处转移及死亡风险的趋势。
简介:摘要胃母细胞瘤是发生于胃部的一种罕见、具有独特特征的双向分化肿瘤。该文报道1例发生于胃窦胃体交界处的胃母细胞瘤。患者女,53岁。因上腹部隐痛不适1年,发现胃窦胃体交界处隆起性病变伴溃疡形成,临床拟诊"胃肠道间质瘤"行"胃肠道间质瘤切除术"。大体见附部分胃黏膜灰白灰红色结节样肿物一个,体积5.0 cm×4.2 cm×4.0 cm,切面灰白,半透亮,局部囊性变。镜下观察瘤细胞密度不均,细胞密集区肿瘤细胞呈上皮样形态,排列呈小巢状或条索状,可见腺管形成的趋势,细胞核轻度异型。稀疏区肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形,肿瘤细胞弥漫片状分布于黏液样基质中,部分区黏液聚集呈肺水肿样结构,部分区呈微囊样。免疫标记广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原上皮样区域阳性,CD10、波形蛋白梭形细胞区阳性,Ki-67阳性指数小于1%。诊断为胃母细胞瘤。
简介:摘要目的探讨双侧肾母细胞瘤单侧根治术后第二次手术术中处理及围手术期管理。方法对2012年1月至2018年12月北京儿童医院肿瘤外科及保定病区肿瘤科收治的13例双侧肾母细胞瘤单侧根治性切除术后的患儿临床资料进行回顾,分析总结二次手术术中的处理及围手术期的管理。13例患儿中,男7例,女6例,年龄最大为42个月,最小为5个月。11例为同时性肾母细胞瘤,2例为异时性肾母细胞瘤,初次手术均为单侧瘤肾根治性切除术,二次手术均采用保留肾单位肿瘤剥除手术,其中化疗后手术12例,1例未经化疗而直接手术。二次术中11例采用阻断肾蒂血管方法止血,局部压迫止血2例。结果术后3例患儿出现少尿症状,其中1例合并肺水肿及高血压;1例出现单纯性高血压;1例出现尿瘘。13例患儿二次术后病理均为肾母细胞瘤或肾母细胞瘤病;3例患儿切缘阳性,其中2例为肾母细胞瘤病,1例为肾母细胞瘤。结论双侧肾母细胞瘤单侧瘤肾根治性切除术后,二次手术须行保留肾单位手术,术中应精细操作,尽量完整切除肿瘤,避免过度或长时间影响肾脏血运。术后短期内应严格观察出入量情况,监测血压及肌酐变化情况,必要时给予利尿等对症治疗。
简介:摘要视网膜母细胞瘤(RB)的治疗已经到了挽救生命的同时挽救视力(life-saving and vision-saving care)的阶段。既要提高RB患儿的生存率,延长生存时间;同时也要保留眼球,提高生活质量。诊断不及时,不恰当的治疗,都会引起RB复发、向眼外蔓延和转移,保眼率降低,生存机会减少。随着对RB治疗的不断探索,新的治疗方式不断出现,如何正确选择、评价这些治疗方式,对RB患儿采取最安全有效的规范化治疗,达到远期治愈的效果,是临床医生需要切实考虑的问题。
简介:摘要母细胞性浆细胞样树突细胞瘤(BPDCN)是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤,全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性,极易累及骨髓,复发率高,中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案,多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识,本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。
简介:摘要目的探讨miR-200c-3p对肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞株增殖与凋亡的调控作用。方法收集2015年1月至2019年8月深圳市儿童医院收治肾母细胞瘤患儿新鲜的瘤组织和瘤旁肾组织30例。实验分为模拟物阴性对照组、miR-200c-3p组及miR-200c-3p抑制剂组。采用实时荧光定量PCR法检测30例配对的肾母细胞瘤肿瘤组织、瘤旁肾组织及肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞和人胚肾293FT细胞系中miR-200c-3p的表达情况。采用细胞计数盒8(CCK-8)细胞增殖实验测定miR-200c-3p抑制SK-NEP-1细胞增殖的效果,流式细胞术检测miR-200c-3p对SK-NEP-1细胞周期及凋亡的影响。裸鼠原位移植实验检测miR-200c-3p过表达对体内成瘤的影响,对瘤体组织进行HE染色并病理形态的观察、免疫组织化学染色检测移植瘤组织中核增殖指数Ki-67的增殖情况;Western blot法检测3组裸鼠移植瘤组织中B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)及活性半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-3(cleaved Caspase-3)的表达水平。结果30例患儿miR-200c-3p的表达水平在肾母细胞瘤组织(0.420±0.587)中明显低于配对的瘤旁肾组织(1.500±0.504)(t=8.613,P<0.001)。miR-200c-3p的表达水平在SK-NEP-1细胞中(0.363±0.006)与人胚肾293FT细胞(0.807±0.186)比较也显著下降(t=4.136,P<0.05)。CCK-8法表明按照组间和时间交互效应miR-200c-3p可抑制SK-NEP-1细胞体外增殖(F=16.81,P<0.001)。流式细胞术检测肾母细胞瘤细胞周期与凋亡显示,miR-200c-3p能使SK-NEP-1细胞阻滞在G0/G1期及S期(t=-7.770,P<0.01;t=11.501,P<0.001),且促进早期凋亡率增加,晚期凋亡率降低(t=-22.270,P<0.001;t=4.612,P<0.01)。裸鼠原位移植实验显示与模拟物阴性对照组比较,miR-200c-3p组肿瘤体积[(2.469±0.914) cm3比(0.419±0.16) cm3]明显缩小(t=5.407,P<0.001),而miR-200c-3p抑制剂组[(1.627±0.189) cm3]差异不明显(t=2.209,P=0.052)。Western blot实验示miR-200c-3p上调了凋亡蛋白cleaved Caspase-3和Bax的表达水平(t=-47.000、-82.730,均P<0.001),但下调了抗凋亡蛋白Bcl-2的表达水平(t=53.740,P<0.001)。结论miR-200c-3p能抑制SK-NEP-1细胞增殖及促进细胞凋亡,抑制裸鼠移植瘤的生长并起到抑癌基因的作用。
简介:摘要目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的病理特征。方法收集高邮市人民医院2010年1月至2019年7月经手术切除组织病理学确诊为AMF的女性患者12例,年龄39~53岁。回顾性分析12例AMF组织标本光镜下病理学形态、免疫表型。结果12例AMF组织标本镜下见大量薄壁血管的间质、卵圆形或梭形的瘤细胞,部分区域也可见少量厚壁血管,有明显的细胞密集区与细胞稀疏水肿区交替,细胞密集区聚集在血管周围。Ki67增殖指数约5% 1例,<1% 11例。结论AMF是一种较少见的良性间叶源性肿瘤,缺乏特异性的临床表现,病理诊断主要结合组织学形态、免疫组化标记。