简介：摘要目的探讨脾边缘区淋巴瘤的临床特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2019年收治的3例表现为脾大、血细胞减少的CD5- CD10- B细胞非霍奇金淋巴瘤患者的临床诊断及鉴别诊断过程，并复习相关文献。结果3例均为老年患者，均出现不同程度的脾大和血细胞减少，均在骨髓或淋巴结中发现CD5- CD10-单克隆B淋巴细胞。综合患者的临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征，2例患者诊断为脾边缘区淋巴瘤，1例患者诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。结论脾边缘区淋巴瘤的诊断需综合临床特征、外周血及骨髓形态、免疫表型和遗传学特征，与其他CD5- CD10-小B细胞淋巴瘤进行仔细鉴别。新一代基因突变高通量检测和表达谱分析有助于不典型疑难病例的精准诊断。

简介：摘要脾边缘区淋巴瘤（SMZL）是一种罕见的惰性B细胞淋巴瘤。由于病例数较少，缺少专门针对SMZL的大宗临床前瞻性随机试验，目前其治疗方案主要参考其他惰性淋巴瘤及专家共识。无症状的患者通常可等待观察，有症状患者的传统治疗包括脾切除和单纯化疗。近年来利妥昔单抗取得较好的疗效，已经广泛应用于临床，成为一线治疗方案。随着对各种淋巴瘤分子学病因的逐步明确，一些新型靶向药物已在低级别淋巴瘤患者中进行临床试验，其中包括少量SMZL患者。文章将对SMZL治疗的最新进展进行综述。

简介：摘要目的提高对脾边缘区淋巴瘤（SMZL）伴绒毛状淋巴细胞的认识。方法回顾分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例SMZL伴绒毛状淋巴细胞患者资料，并复习国内外相关文献。结果该患者巨脾，白细胞增多，外周血及骨髓见部分淋巴细胞毛刺样改变；免疫分型示异常B淋巴细胞占81.07%，CD11c、CD20、FMC7、CD22、cKappa、CD79b阳性，sIgD部分阳性，CD19、CD81、sIgM弱阳性；骨髓病淋巴细胞比例增高，形态成熟，网状纤维染色MF-1级，Annexin阴性，局灶可见CD20+细胞窦内浸润，MYD88基因检测阴性，染色体分析未见可分析分裂象，符合SMZL伴绒毛状淋巴细胞的诊断标准。给予利妥昔单抗治疗，白细胞计数降至正常，病情好转出院。随访2个月一般情况良好。结论SMZL伴绒毛状淋巴细胞较罕见，诊断应结合患者病史、临床表现、细胞形态、组织病理、免疫分型、基因检测综合分析，通过脾脏病理可确诊，治疗首选利妥昔单抗。

简介：摘要目的探讨24个月内疾病进展（POD24）对伴骨髓侵犯的脾边缘区淋巴瘤（SMZL）患者总生存的影响，比较POD24与非POD24患者的临床特征。方法回顾性分析2002年1月至2017年1月中国医学科学院血液病医院收治的有治疗指征且经过正规治疗的伴骨髓侵犯的SMZL患者，选取随访时间足以对POD24进行判断的患者（排除因非进展因素发生死亡的患者），进行预后评估及临床特征比较。结果共入组患者106例，中位年龄57（25~79）岁。①临床特征：全部患者均有骨髓侵犯和脾肿大，其中巨脾59.4%（63/106），肝大14.8%（15/101）；复杂核型22.7%（18/79），13q缺失5.1%（4/78），11q缺失1.3%（1/72），17p缺失2.5%（2/80），12号染色体三体（CEP12）7.5%（4/53）。②生存分析：单因素分析提示POD24、HGB<100 g/L以及CEP12为与总生存相关的不良预后因素；多因素分析提示仅POD24有独立预后意义[HR=20.116（95%CI 2.226~181.820），P=0.008]。③亚组分析：POD24患者较非POD24患者起病时纵隔淋巴结肿大的发生率（63.6%对18.9%，P=0.005）及复杂核型发生率（50.0%对17.9%，P=0.024）明显增高；腹腔淋巴结肿大、贫血、血小板减少、白蛋白下降以及乳酸脱氢酶增高的发生率在POD24患者中更高，与非POD24患者相比差异无统计学意义（P>0.05）。结论POD24为影响伴骨髓侵犯的SMZL患者总生存的独立预后不良因素，起病时伴纵隔淋巴结肿大及复杂核型的患者发生POD24比例更高。

简介：摘要目的分析肺粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤临床特征及治疗、预后状况。方法回顾性分析我院2011年1月至2017年7月间新诊断的8例肺MALT淋巴瘤病例。结果患者中位年龄59.5岁，ⅠE-ⅡE期6例，ⅢE-ⅣE期2例。观察者1例，放疗1例，单纯化疗3例，单纯手术1例，手术+化疗2例。中位随访时间30月，1例单纯手术者疾病进展，其余患者疾病稳定，8例患者均存活。结论肺MALT淋巴瘤通常呈惰性临床进程，但有转化及终身复发风险，应长期随访。

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简介：摘要：目的：分析超声诊断黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT）的表现及临床表现。方法：对象以病理确诊114例MALT患者为例，时间以2018年5月至2021年1月为起止，回顾性分析其全部的临床资料，所有患者均接受超声检查。总结分析其临床表现和超声表现。结果：本组114例患者以黑便、呕血、腹痛为表现的病灶处于外分泌腺者；以无痛性包块为表现的病灶处于浅表及内分泌腺者。超声中血流信号：较丰富48例，不丰富66例；病灶边界清晰60例，形态规则50例，可见强回声、呈斑片状6例，10例等回声，32例低回声、呈管网状，60例表现为低回声。结论：通过对MALT的临床表现和超声表现进行分析和了解，有利于提升超声对该病症的诊断准确性，可做进一步深入研究。

简介：摘要结外边缘区黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是较为常见的惰性非霍奇金淋巴瘤，可起源于全身不同部位。研究表明，慢性炎症刺激与获得性遗传学改变共同促进疾病的发生发展，且各部位MALT淋巴瘤的病原学与遗传学特征存在明显异质性。为揭示MALT淋巴瘤遗传学图谱，近年来相关研究层出不穷，本文就不同部位MALT淋巴瘤的分子遗传学研究进展作一综述。

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简介：摘要目的研究胃发生粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MZL-MALT淋巴瘤）的临床和病理学特点。方法回顾分析9例胃发生粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床资料、组织学特点，结合免疫组化标记以及幽门螺杆菌（HelicobacterpyloriHP）感染情况进行综合分析。结果胃MZL-MALT淋巴瘤临床表现与胃癌、胃炎相似。结论胃MZL-MALT淋巴瘤是低度恶性B细胞淋巴瘤，胃镜活检结合免疫组化标记可以明确诊断，抗HP治疗有显著效果，结合放、化疗预后良好。

简介：摘要边缘区淋巴瘤(MZL)是起源于边缘区的B细胞淋巴瘤，属于惰性淋巴瘤。MZL按照起源部位不同，分为3种亚型：黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤、淋巴结MZL和脾MZL。起源于脾或者淋巴结外的淋巴瘤被称为结外MZL(EMZL)，即MALT淋巴瘤，最常见的原发部位是胃肠道，患者预后相对较好。研究发现，EMZL患者具有部分共同且独特的遗传学改变，与其预后不良和向侵袭性淋巴瘤转化相关。这些遗传学改变调控核因子-κB和NOTCH信号通路，包括染色体易位和体细胞突变。笔者通过对EMZL患者核因子-κB和NOTCH信号通路相关常见遗传学改变及其与患者预后的关系进行综述，为遗传学改变在临床实践中的广泛应用和寻找EMZL潜在治疗靶点提供新的思路。

简介：摘要探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。患者使用R-CHOP 方案治疗，效果较好。黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

简介：摘要目的提高对肝脾αβ T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析承德医学院附属医院2020年6月收治的1例肝脾αβ T细胞淋巴瘤患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者以乏力症状起病，无明显诱因出现腹胀，通过临床表现结合各项辅助检查结果，最终确诊为肝脾αβ T细胞淋巴瘤ⅣA期。明确诊断后给予ECHOP方案治疗，第3个疗程更换为西达本胺联合GDP方案治疗，随访至2021年5月患者一般状态良好。结论肝脾αβ T细胞淋巴瘤临床罕见，对其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学等方面进行综合评价有助于明确诊断。

简介：摘要目的探讨伴赖氨酸甲基转移酶2D（KMT2D）基因突变脾边缘区淋巴瘤（SMZL）的临床表现和诊治过程。方法回顾性分析2020年2月联勤保障部队第九四○医院收治的1例伴KMT2D基因突变SMZL患者的临床资料，并进行文献复习。结果患者为25岁男性，给予CHOP方案后临床症状缓解不明显，后改为R-FC方案后缓解迅速，截至2021年8月患者为无症状生存。结论KMT2D基因突变可能导致SMZL的发生，且伴KMT2D基因突变SMZL对CHOP方案不敏感，对含利妥昔单抗的联合化疗方案较为敏感。

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简介：摘要放疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成，在不同病理亚型、不同化疗反应患者中可以实施根治性、巩固性或姑息性放疗。随着化疗演进和对放疗长期不良反应的研究，近10年淋巴瘤放疗靶区和剂量发生巨大变革。本指南针对中国发病率较高的淋巴瘤亚型，选择放疗科最常见的淋巴瘤放疗情形，结合国内外研究数据、当今国内外指南和专家意见，以当前最优化的放疗实施流程为目标，建立从体位固定、靶区勾画、处方剂量到计划制订和评估的标准操作流程，以推动临床应用、提高医疗质量、提高临床疗效并减少不良反应。

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简介：摘要目的分析γδ型肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）的血细胞形态学特点。方法本研究为回顾性研究，搜集2009至2014年河北燕达陆道培医院收治的4例γδ型HSTCL患者的临床资料，最初外院形态学均误诊为急性白血病（AL）或骨髓增生异常综合征（MDS）。对治疗后未缓解患者的骨髓涂片和血涂片进行形态学和细胞化学染色，并与本院的流式细胞术免疫分型、染色体、TCR基因重排检测结果进行比较。结果4例患者骨髓涂片肿瘤细胞比例为7.6%~40.0%；仅有2例患者外周血涂片肿瘤细胞比例分别为9%和10%，γδ型HSTCL肿瘤细胞的瑞氏染色形态有很高相似度：细胞中等大小，胞浆较丰富；大部分细胞核仁1个，大而明显；形态似白血病性原始细胞，尤其是原始单核细胞；但是细胞核染色质呈粗颗粒状，比原始单核细胞致密；与原始粒细胞和原始淋巴细胞相比，HSTCL细胞较大，形状相对不规则，胞浆较丰富，核型不规则更加明显。细胞化学染色具有鉴别诊断意义：HSTCL肿瘤细胞的非特异性酯酶（NSE）染色阴性或者点状弱阳性，且不被氟化钠抑制；糖原（PAS）染色阴性或者呈粗颗粒状阳性，髓过氧化物酶（MPO）均阴性。结论γδ型HSTCL细胞具有独特的成熟淋巴细胞肿瘤形态学特征。瑞氏染色质量和未做完整的细胞化学染色、缺乏此罕见疾病的形态学识别、部分病例伴随AL或MDS表现，极易误认为白血病性原始细胞，可能是导致HSTCLγδ型误诊的主要原因。