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简介：摘要目的分析儿童努南综合征的临床及遗传学特征。方法回顾性分析2016年3月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科诊断的20例努南综合征患儿的临床病例、遗传学分析及随访资料。结果20例努南综合征患儿中男13例、女7例，诊断年龄5.9（1.1~12.2）岁。首诊主诉身高增长缓慢17例，尿道下裂或隐睾2例，特殊面容1例。体格检查发现努南综合征典型面容12例，隐睾、小阴茎、尿道下裂9例，心脏结构异常10例，智力发育迟缓10例。PTPN11基因变异12例，SOS2基因变异 4例，SHOC2及SOS1基因变异各2例。6例患儿接受重组人生长激素治疗，治疗9个月时身高不同程度的增长4.0（2.5~6.0）cm，暂无不良事件的发生。结论努南综合征中男性患儿多见外生殖器异常。基因变异频率除PTPN11变异为主外，SOS2基因变异较高，均以新发变异为主。不同首诊科室获得的综合征表型谱有差异，了解综合征的全貌需要采集不同科室就诊信息。

简介：摘要：据2021年《民族团结教育方案》指示，有组织有计划地开展民族团结的启蒙教育和民族常识教育，寓民族团结教育和文化娱乐、素质教育为一体。地方民族民间音乐美育应更受重视，民歌直接反应一个民族的历史、社会、劳动、风土人情、爱情婚姻、日常生活，是民族文化常识不可或缺的宝贵资料。广西田东一带的布努瑶民歌音乐文化多元，流传于田东作登乡的梅林村、陇祥村、平略村、陇穷村、陇接村等布努瑶自然村屯。布努瑶民歌曲调分“哈拈歌”、“瑶喜多”两种曲牌，曲调短小单一；但歌词题材丰富，通常一曲衍生多题材。属于“哈拈歌”题材有祝寿歌、情歌，“瑶喜多”题材有：祭祀古歌、婚俗古歌。

简介：摘要1例47岁男性患者因肾病综合征给予厄贝沙坦225 mg口服、1次/d，3 d后遵医嘱改为300 mg、1次/d。服用厄贝沙坦前患者血红蛋白（Hb）为153 g/L。用药6 d后，患者出现疲乏、无力，实验室检查示Hb 89 g/L，血清肌酐、便常规、骨髓穿刺等检查均未见异常。用药13 d后，Hb为87 g/L。诊断为中度贫血，考虑与厄贝沙坦有关。停用该药，给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg静脉滴注、1次/d，促红细胞生成素3 000 U皮下注射、3次/周。7 d后，患者疲乏、无力症状好转，实验室检查示Hb 102 g/L。27 d后，患者Hb恢复至131 g/L。

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简介：摘 要 库尔贝是法国现实主义的优秀代表大师，他的绘画风格重在写实，反对不合实际的幻想，注重用现实主义的创作手法来表现生活。库尔贝天生对体积庞大和气派庄严的东西情有独钟，其作品画面色彩丰富亮丽，结构恰当合理。他要的不是好看，而是真实。库尔贝大量的作品都体现了他对现实生活的态度和情感，让欣赏者真切的感受到画面中的真实感，是一位了不起的现实主义画家。

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简介：摘要：索尔·贝娄的长篇小说《更多的人死于心碎》中的人物形象相较于传统父权社会下对人物角色的描述相去甚远，可以说完全背离且颠覆了一贯的性别角色，从而体现出了作者大胆的女性主义写作倾向。本文尝试从女性主义的视角，来分析小说中的三位主要女性角色：玛蒂尔达，特丽基以及希尔德，以此来探讨索尔·贝娄得到的“厌女者”这一称号是否准确。是真实具有厌女倾向还是对女性主义的赞扬？贝娄在文学作品中对女性的价值倾向还有待进一步探究。

简介：摘要：贝叶斯公式是建立在全概率公式的基础之上得到的，在各个领域有广泛的应用。本文采用探索式、启发式教学方法对贝叶斯公式进行教学设计。通过生活中的实际例子吸引学生注意力，以问题为导向，以分析为重点，以应用为巩固拓展，引导学生思考、解决问题，进而使学生较快理解与掌握贝叶斯公式的基本思想和基本求解步骤。

简介：【摘 要】目的：确定厄贝沙坦胶囊生产中相关影响因素，提高药品质量。方法：通过采用单因素分析法，分析厄贝沙坦胶囊中的各种元素含量，分别从粘合剂加入量、溶剂浓度、干燥温度、干燥方式等方面做了观察，分析了具体影响模式。结果：经过试验证明，采用烘干房室和科学的温度是影响厄贝沙坦胶囊质量的主要因素，经过质量检验总结和稳定性试验结果表明，采用沸腾干燥的方式，将药品物料温度控制在30℃左右的时候，药品质量完全符合生产标准。结论：科学的干燥方式、适宜的干燥温度是提高厄贝沙坦胶囊质量的主要途径。

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简介：摘要：在魏晋南北朝时期至隋唐时期的诸多石窟中，都能发现螺贝这一乐器，它作为一种佛教乐器，最早只是普通的响器，通过发展，逐渐成为佛教音乐中的重要乐器，并最终成为佛教圣物。螺贝在原始佛教时期作为法器，后在魏晋南北朝时期以及隋唐时期属于乐器和法器并存阶段，本文主要从螺贝的起源以及它作为法器、乐器的功能性来进行探究，主要以佛教石窟为出发点，探究螺贝早期的形式、使用情况等，并对这件乐器的功能性进行分析。