简介：摘要治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复，这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来，髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能，各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

简介：目的比较神经髓鞘和脱脂神经髓鞘诱导多发性硬化(MS)T淋巴细胞系(TCL)对11种神经髓鞘成份的增殖反应.方法以2种人神经髓鞘在体外二次致敏,诱导MS-TCL和正常人TCL,用MBP、PLP及其合成多肽等抗原检测PTL的增殖反应.结果与非脱脂TCL相比,脱脂髓鞘使MS组的免疫反应性显著改变.尤其对PLP6种多肽反应性的改变有统计学差异,总平均阳性孔比较P＜0.001(3.41±4.83vs5.49±5.31).结论髓鞘脱脂使MS组增殖反应显著增加,二组的差别更明显.提示在髓鞘脱脂方面MS和正常人反应的异质性,此点对理解MS的病理机制可能很重要.

简介：我们对表现为缺血性脱髓鞘的白质损害的发病机制和潜在临床意义的理解已经取得了一定的进展。脑CT扫描上的低密度损害被称为脑白质疏松，最常见于脑室周围，也常见于半卵圆中心。在过去几年，尝试使用“Binswanger病”一词来描述这种损害的神经系统结局并不少见。随着脑MRI扫描技术的出现，使我们对这种损害的描述更为精细，MRI对这种白质区域信号强度增高非常敏感，特别是T2加权和液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）扫描。阐明这种在老年人群中相对常见现象的临床特征仍然具有挑战性。最近的研究以一种类似多发性硬化所见的方式对损害负荷进行了研究。白质疾病的一种独特临床相关模型是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL），它结合了小血管病变的潜在成分（导致进行性神经功能缺损），与偏头痛（也与白质损害有关）常常有一定的联系。然而，与微血管病（它似乎是缺血性脱髓鞘的核心）相关的最常见的致病因素仍然是高血压。我们如何能很好地将这种脑终末器官损害的各种致病机制联系在一起将决定我们如何能对这种老年人群的常见神经功能缺损病变进行有效地干预。

简介：摘要目的探讨低频磁疗对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型小鼠胼胝体区髓鞘及炎性反应的影响。方法将36只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠按随机数字表法分为对照组、CPZ组和磁疗组。对照组给予常规饲料饲养6周，CPZ组和磁疗组均用含0.3% CPZ混合饲料饲养6周，诱导脱髓鞘模型小鼠。磁疗组于开始喂食CPZ行磁疗干预6周，磁场强度为10 mT，频率为50 Hz。每隔7 d观察小鼠体质量。于第6周末行高架十字迷宫实验观察小鼠焦虑状态，采用卢卡斯快蓝(LFB)染色和髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化技术观察胼胝体区髓鞘，采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测胼胝体区肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-1β(IL-1β)含量。结果干预6周后，磁疗组的体质量较CPZ组明显改善(P<0.05)。CPZ组的进入开臂次数[(7.75±2.05)次]、开臂内滞留时间百分比[(8.13±2.34)%]和进入开臂次数百分比[(20.46±3.04)%]均较对照组[(12.50±3.70)次、(25.75±2.20)%和(43.49±2.98)%]显著减少(P<0.01)；而与CPZ组比较，磁疗组的进入开臂次数[(10.00±2.05)次]和进入开臂次数百分比[(24.23±5.63)%]均明显增多(P<0.05)，且开臂内滞留时间百分比[(15.81±6.07)%]显著升高(P<0.01)。LFB染色显示，CPZ组胼胝体区髓鞘脱失明显，与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区髓鞘脱失明显改善，MBP免疫组化染色进一步证实了这一结果，CPZ组MBP表达量较对照组明显减少(P<0.01)；而与CPZ组相比，磁疗组MBP表达量明显增多(P<0.01)。与对照组相比，CPZ组的TNF-α和IL-1β的蛋白水平明显升高(P<0.01)；与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区TNF-α和IL-1β的蛋白水平均显著降低(P<0.01)。结论低频磁疗可以改善小鼠体重和焦虑状态，其机制可能与改善胼胝体区髓鞘脱失及抑制炎性反应有关。

简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日，在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中，女性患儿为2例，男性为5例；平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时，这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状，而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中，2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高；而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例，外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例；6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O＝0.098 1 kPa)。③7例患儿中，外周血WBC增高为2例，C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性，而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示，病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例，丘脑、脊髓和视神经各为2例，脑干和延髓各为1例，伴脑膜强化为1例；而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm；年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案：1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d，6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d)，序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内，对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗，其中5例每个月静脉输注1剂IVIG，剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿，均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗，其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后，5例患儿获得完全恢复，2例部分恢复，平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样，早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在，影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导，但是MOG抗原的免疫致病性，则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感，即使在该病患儿多次复发的情况下，预后亦良好。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达，位于髓鞘最表面，是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点，其临床表型谱变化多样，随着对该病研究的逐渐深入，已发现越来越多的表型。目前推荐采用基于细胞的检测方法(cell-based assay，CBA)检测外周血中MOG抗体。由于其临床表现复杂多样，在不同年龄段表现亦存在差别，给临床诊断带来一定困难。目前确切致病机制仍不完全清楚，对其治疗方案、长期预后等方面仍存在争议。该文将对MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病的致病机制、临床表现、治疗方案及临床预后等方面进行综述。

简介：桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）足一种罕见的疾病，主要通过尸检来确诊。近十年来，随着神经影像学技术的发展，对本病有了进一步的认识，但由于其临床表现的非特异性，临床仍易误诊。现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析，报告如下。

简介：

简介：病例：男，53岁，因“胸闷10d余，加重2d，恶心、呕吐2d”入当地医院诊治。患者既往身体健康，少量饮酒。入院第1天血生化示：Na^＋103mmol／L、Cl^-70mmol／L，第2天Na^＋105mmol／L、Cl^-75mmol／L．第3天Na^＋117mmol／L、Cl^-75mmol／L．第4天Na^＋142mmol／L、Cl^-106mmol／L。诊断为“冠心病”、“电解质紊乱——低钠、低氯血症”。住院期间给予抗血小板聚集、抗凝及扩张血管的药物治疗，并纠正电解质紊乱，10％NaCl30mL/d静脉滴注，连续7d。患者胸闷、憋气明显减轻，但出现精神症状、发作性意识模糊，不能进食、伸舌、说话，且症状逐渐加重。

简介：目的：通过对21例桥脑中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）患者的MRI表现进行分析，探讨CPM的MRI特征性表现。方法：回顾性分析21例CPM患者的MRI表现。结果：21例均表现桥脑基底中央部对称性长T1、长T2信号，其中11例可见双侧半卵圆形中心及双侧额顶叶皮层下白质、双侧豆状核、尾状核、双侧桥小脑结合臂、小脑中脚、小脑齿状核对称性长T1、长T2信号；所有患者桥脑基底部病变在T1WI及T2WI上边界清晰。结论：CPM具有较为特征性的MRI表现，MRI对其具有较大诊断和鉴别诊断价值。

简介：目的进一步研究脑桥中央髓鞘溶解症的MRI表现。材料与方法报告经过临床确诊的脑桥中央隋鞘溶解症6例，均有MRI资料，总结其MRI特征。结果脑桥中央髓鞘溶解症的MRI特征为；病变位于脑桥中央部位，多为环形或不规则形，边缘模糊；T1WI为低信号。T2WI为高信号；Gd—DTPA顺磁共振造影仅见边缘轻度强化。结论MRI是诊断脑桥中央髓鞘溶解症的最好方法。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例，其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例，总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例，女18例，男女比例为1.00∶1.80；起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样，主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例)，视力下降(7/28例)，脊髓症状(6/28例)，共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例)，抽搐(2/28例)，颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查，其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高，2例(8.3%)蛋白升高，6例(25.0%)MOG抗体阳性，24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性，阳性率为89.3%，常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中，13例脊髓受累，累及颈髓10例，胸髓9例，腰髓5例，8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查，2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗，16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗，急性期均临床症状缓解，随访中7例患儿病情复发，复发率为25.0%，复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗，临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主，脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主，疗效显著，但易复发，复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白，疗效仍较好。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述，为临床实践提供指导。

简介：目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变（TDLs）与肿瘤之间的鉴别非常困难。由于两种疾病的治疗方法不同，对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果。方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结，从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析。结果患者的平均年龄为50．4岁；主要临床表现包括：肢体肌力下降、疼痛及麻木等；脊柱所有节段均可能受累及；影像学表现包括：占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等；1例接受病灶活检，另外4例接受病灶手术切除；术中冰冻病理无法正确判断病理类型；在病理结果证实为TDLs后，所有患者均接受了激素治疗；所有患者对激素治疗反应良好，随访中未见病灶复发及症状加重。结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段，因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理：术前应尽量完善各种辅助检查；At中以保留正常脊髓功能为主，不追求病灶全切除，并可进行活检；在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助；对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗，但需从临床及影像学方面密切动态观察。

简介：女,45岁,头痛1个月,发热盗汗半个月,右侧肢体活动不灵1d入院。查体：体温39.4℃;入院时右上、下肢肌力Ⅳ级;2d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅱ级,痛温觉减退,右侧膝腱反射减弱;4d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅰ级,Babinski征阳性。影像学检查：CT示左顶叶混杂低密度灶,其内可见斑片状高密度影（图1）。

简介：摘要脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种少见的可致死性的中枢神经系统脱髓鞘疾病，患者可能存在酒精中毒、电解质紊乱等基础疾病。酒精性CPM可表现为多种临床症状，但出现幻觉、妄想等精神症状的病例较少报道。本例为出现精神症状的CPM患者，提示精神症状可能是CPM的表现之一，应引起临床医生的注意，尽早完善头颅磁共振检查以减少对CPM的漏诊、误诊。

简介：摘要及目的脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis，CPM)是一种罕见病，近年来关于低钠血症导致急性脑桥中央髓鞘溶解症的报道尚不多见，2018年6月28日我院收治了1例因低钠血症补钠过快并发CPM的患者，现报道如下。

简介：摘要目的探讨急性脱髓鞘脑病的临床表现和治疗。方法回顾性分析本院神经内科近期收治15例急性脱髓鞘脑病患者的治疗效果。结果总有效率为93.3%，治愈11例，病情好转3例，无效1例。结论急性脱髓鞘脑病临床表现多种多样，充分运用影像学和EEG等检查明确诊断后应尽早支持对症治疗，对患者的预后具有重要的作用。

简介：摘要目的探讨MRI和DTI评价早产儿脑白质髓鞘发育。方法选取2014年12月到2015年12月间在我院出生的新生儿38例，选取其中的19例无脑损伤者作为对照组，早产脑损伤者作为观察组；分析两组患者在MRI、DTI检查结果。结果在左右大脑半球相应感兴趣区的FA值说明组内无差异，不具有统计学意义（p>0.05）；ADC值与FA方向一致，不具有统计学意义（p>0.05）。两组不同部位感兴趣的FA值比较方向依然一致，ADC值差异显著（p<0.05）。结论MRI、DTI适用于评价早产儿脑白质髓鞘发育。

简介：【摘要】目的：研究和分析 性急性脱髓鞘脑病患者的临床表现及治疗效果。 方法：回顾性分析 2017年 12 月 -2018年 1 2月我院收治的 15 例急性脱髓鞘脑病患者的临床资料 ，对所有患者进行脑脊液、脑电图、颅脑 CT 、 MRI 等检查，分析患者的临床表现特点，同时给与蒙医药物治疗，观察患者临床治疗效果。 结果： 15 例 急性脱髓鞘脑病患者脑脊液、脑电图、颅脑 CT 、 MRI 等检查情况如下：脑脊液：正常 8 例，异常 7 例（压力增高 1 例， 3 例白细胞数＜ 50×10/L ， 3 例蛋白定量＜ 1g ）； 脑电图：广泛中度异常 10 例，广泛轻度异常 5 例；颅脑 CT ：正常 6 例，异常 9 例； MRI ：正常 1 例，异常 14 例。 经中药治疗， 15 例 急性脱髓鞘脑病患者治愈 9 例，好转 5 例，无效 1 例，总有效率为 93.33% 。 结论：急性脱髓鞘脑病临床表现复杂多变，故联合多种检查方式更有助于提高诊断效果，同时对该类患者予以中药治疗效果更佳。