简介：这是一道选择题，选对的人很少。

简介：介绍了在液相中连续生产１，１，１，３，３，３，－六氟丙烷（ＨＦＣ２３６ｆａ）和／或１－氯－１，１，３，３，３－五氟内烷（ＨＣＦＣ２３５ｆａ）的工艺，反应中使用ＨＣＦＣ－２３５ｆａ和／或ＨＦＣ２３６ｆａ作为溶剂。当反应是在ＳｂＦ３、ＳｂＦ５或ＳｂＦ５和ＨＳＯ３Ｆ的混合物催化剂存在下进行时，反应物料对所用容器的腐蚀非常低。

简介：1，1，1，3，3，3－六氟丙烷和含至少一种不饱和氟烃的混合物经蒸馏后再提纯得到1，1，1，3，3，3－六氟丙烷含量超过99.9%、不饱和氟烃含量低于0.01%的产物。该方法为：（1）混合物与氯反应对不饱和氟烃进行饱和；（2）水洗反应混合物脱除乘余的盐酸和氯；（3）除水；（4）对反应混合物进行蒸馏得到1，1，1，3，3，3－六氟丙烷纯度超过99.9%、不饱和氟烃含量低于0.01%的产物。

简介：

简介：本发明是关于1－氯－1，1，3，3，3－五氟丙烷（HCFC－235fa)的制备，HCFC－235fa是制备1，1，1，3，3－五氟丙烷（HFC－245fa)的中间体。本发明还关于HFC－245fa的制备方法：包括在气相或液相中，氟化催化剂存在下，CCl3CHCCl3和HF反应生成HCFC－235fa在还原剂催化剂存在下，与氢反应生成HFC－245fa。

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简介：高效长周期地制备了用以往工业规模难于制备的１，１，１，３，３－五氟丙烷。在５价锑的卤化物作第一成分，其它金属卤化物作第２成分的氟化触媒存在下，用氟化氢氟化１，１，１，３，３－五氯丙烷制备了１，１，１，３，３－五氯丙烷。

简介：介绍了由分子式为C3HyClx的化合物制备1，1，1，3，3－五氟丙烷的生产过程，这里x是3－5的整数，y是1－3的整数，且x+y=4、6或8，x-y=2。

简介：介绍了氢氟烃CF4CH2CHF2的生产工艺。该过程包括：有催化剂存在时于气相中在较高温度下对CF3CH2CF3脱氢氟化。该催化剂包括：（1）氟化铝；（2）氟化氧化铝；（3）含氟离子的3价铝化合物上载的金属；（4）氟化镧；（5）氧氟化镧；（6）含氟离子的2价镧化合物上载的金属；（7）价铬化合物，和／或（8）由（a)、（b）随意加入组成的，（a）选自镁、锌、或镁锌混合物的氧化物、氟化物和氧氟化物的至少一种化合物，（b）至少一种铝的氧化物、氟化物和氧氟化物，且上述催化剂中铝相对镁和锌总量的摩尔比为约1：4或更少。通过上述工艺生产的产品中含CF3CHCF2和HF；有HF存在时，在含氢气相中于氢化催化剂上氢化CF3CHCF2生成CF3CH2CHF2。

简介：处女座（8月23日-9月22日）没有比处女座人更适合在娱乐圈生存的了，处女座人对自己要求严格。不断追求更好的，做人比较圆滑，能从容对待公众和媒体，对人对事都有自己的一套原则，并且绝不动摇，在娱乐圈里能过得比较得心应手。

简介：近日，多家媒体报道，加多宝集团出品的王老吉红色罐状饮料出现断货，究其原因，商家们给出了出乎人们意外的答案：王老吉向地震灾区捐款1亿元人民币，创下国内单笔最高捐款额度。这一善举，让消费者看到了一个负责任企业的形象，短时间里得到市场更多关注和追捧，品牌价值不断提升。

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简介：一黑白国的王子今年13岁了。不过，不管是大臣、中臣还是小臣，都不准王子说出“13”这个数字，只允许他以“12＋1”代替。当然，在王子面前，他们个个都会谦卑地自称“微臣”。“为什么不能说出那个数字呢？”大殿上，王子不解并不懈地向白眉毛宰相询问。

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简介：摘要目的分析Ⅰ型Bartter综合征患儿SLC12A1基因变异的功能特性，探索分子伴侣类药物4-苯丁酸钠对SLC12A1基因变异体的纠正作用。方法回顾性分析2017至2018年南京医科大学附属儿童医院收治的3例Ⅰ型Bartter综合征患儿的临床表现、生长发育情况、实验室检查结果及SLC12A1基因变异情况等，在人胚胎肾293细胞（HEK293）中分别过表达野生型和变异型SLC12A1基因，运用蛋白免疫印迹法检测各组Na+-K+-2Cl-共同转运体（NKCC2）的表达水平，免疫荧光技术检测NKCC2的亚细胞定位，同时用分子伴侣类药物4-苯丁酸钠处理转染SLC12A1基因变异体的细胞，运用非配对t检验比较处理前后药物对变异体的纠正作用。结果3例患儿中男2例、女1例，分别为3.0、4.0、1.2岁。均表现为早产，母亲孕期羊水多，生后出现低氯性碱中毒，伴低钾、低钠血症等。一代测序结果显示3例患儿为SLC12A1基因纯合或复合杂合型变异。在HEK293细胞中发现3种变异体NKCC2（p.L463S、p.L479V和p.507-510del）膜蛋白表达均低于野生型（0.718±0.039、0.287±0.081、0.025±0.156比1.001±0.028，t=5.92、8.35、30.49，均P<0.01），p.L479V和p.507-510del总蛋白表达均低于野生型（0.630±0.032、0.043±0.003比1.000±0.111，t=3.21、8.65，均P<0.05）。4-苯丁酸钠处理组p.L463S、p.L479V成熟型蛋白表达水平均高于未处理组（0.459±0.018比1.123±0.024、0.053±0.012比1.256±0.037，t=2.75、18.35，均P<0.05）。免疫荧光实验示p.L479V和p.507-510del 2种变异体滞留于细胞质内，且4-PBA可以促进p.L479V变异体转运到细胞膜上。结论SLC12A1基因3种变异体导致蛋白表达或定位异常，4-苯丁酸钠可在一定程度上纠正Ⅰ型Bartter综合征患儿SLC12A1基因变异体的表达和定位缺陷，可能为临床治疗Ⅰ型Bartter综合征提供新的治疗靶点。

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