简介:AbstractThe coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic was triggered by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), a previously unknown strain of coronavirus. To fully understand the consequences and complications of SARS-CoV-2 infections, we have reviewed current literature on coagulation dysfunctions that are related to the disease and vaccination. While COVID-19 is more commonly considered as a respiratory illness, studies indicate that, in addition to respiratory illness, a coagulation dysfunction may develop in individuals after the initial infection, placing them at the risk of developing thrombotic events. Patients who died of COVID-19 had higher levels of D-dimer, a biomarker for blood clot formation and breakdown. Effective treatments for coagulation dysfunctions are critically needed to improve patient survival. On the other hand, antibodies against platelet factor 4 (PF4)/heparin may be found in patients with rare instances of vaccine-induced immunological thrombotic thrombocytopenia (VITT) following vaccination with adenovirus-based vaccines. VITT is characterized by atypical thrombosis and thrombocytopenia, similar to immune-mediated heparin-induced thrombocytopenia (HIT), but with no need for heparin to trigger the immune response. Although both adenovirus-based and mRNA-based vaccines express the Spike protein of SARS-CoV-2, VITT is exclusively related to adenovirus-based vaccines. Due to the resemblance with HIT, the use of heparin is highly discouraged against treating patients with thrombotic thrombocytopenia after SARS-CoV-2 infection or with VITT after vaccination. Intravenous immunoglobulin therapy coupled with anticoagulation is recommended instead. The well-studied anti-PF4 monoclonal antibody RTO, which does not induce pathologic immune complexes in the presence of heparin and has been humanized for a potential treatment modality for HIT, may provide a nonanticoagulant HIT-specific solution to the problem of increased blood coagulation after SARS-CoV-2 infection or the VITT after immunization.
简介:摘要目的探讨川崎病(KD)并发急腹症患儿的临床特征、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2015年8月1日至2019年7月31日广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的16例KD并发急腹症患儿的临床表现、实验室检查、腹部B超、腹部平片和腹部CT检查结果、冠状动脉病变情况及转归。年龄、白细胞、血红蛋白、血小板及生化指标等计量资料采用M(范围)表示。结果16例KD并发急腹症患儿中男7例,女9例;就诊年龄为4岁8个月(7月龄~8岁)。KD并发胆囊炎9例,肠梗阻5例,急性阑尾炎2例,坏死性小肠结肠炎2例,急性腹膜炎2例,急性胰腺炎1例(其中3例患儿合并2种及2种以上急腹症疾病)。16例均有腹痛症状,7例有呕吐,4例明显腹胀,1例有血便。16例患儿均行腹部B超检查:8例表现为胆囊增大及胆囊壁水肿、增厚,2例见阑尾炎声像,2例见肠梗阻,1例见胰腺肿大;8例行腹部平片检查:2例坏死性小肠结肠炎改变,2例肠梗阻表现;3例行腹部CT检查:1例胆囊壁水肿,1例腹膜炎表现,2例肠梗阻,1例胰腺肿大。16例患儿均予大剂量静脉注射用免疫球蛋白(IVIG)(2 g/kg)及抗血小板药物治疗,但有8例IVIG无反应,均再次予IVIG 2 g/kg治疗,其中4例患儿仍发热,予甲泼尼龙(MP)静脉治疗后热退。有2例分别行小肠造瘘术及腹腔穿刺引流术。16例患儿均随访至出院后6个月,在疾病急性期或随访期间共有4例(25%)合并冠状动脉瘤(CAA)。结论KD并发急腹症以胆囊炎、肠梗阻较多见,除KD典型症状外主要表现为腹痛及呕吐,腹部B超、平片和CT有助于早期诊断。此外,KD并发急腹症患儿IVIG无反应及CAA发生率相对较高。
简介:摘要目的探讨Apert综合征患儿的临床特征和诊治要点。方法收集2016年1月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的16例Apert综合征患儿的临床资料,其中,男8例,女8例;中位年龄为10个月,年龄范围为4个月至5岁。16例患儿均为出生即发现多发畸形,包括颅面部畸形及四肢并指/趾畸形等,其中头颅外形异常16例、四肢并指/趾畸形16例、冠状缝早闭10例、突眼8例、腭裂7例、心脏畸形3例。结合文献复习进行归纳总结。结果本组除1例家属放弃外,其余15例进行了手术治疗。手术年限(首次手术至末次手术之间的时长)的中位数为18.5个月(4~64个月),平均手术次数为2.8次(1~5次),术后均恢复良好,形态及功能较前明显改善。本组患儿于3个月至2岁行颅骨畸形矫正术,结合文献分析,建议在6个月前完成颅骨畸形矫正术,6~7岁接受面中部凹陷畸形矫正术。结论Apert综合征在临床上易被误诊为相关单纯畸形或其他综合征型颅缝早闭,基因检测有助于确诊,其治疗尽可能行矫正畸形术并恢复功能。
简介:摘要:本文探讨了Brilliance16排CT机常见故障问题与相应维修、保养方法。根据CT机常见问题,总结出实效突出、科学的维保措施,同时在工作实践中加以应用。其故障原因主要是由于环境因素、操作失误与硬件故障等因素造成。而通过规范化操作可以对CT机临床管理进行有效优化,保证使用过程的安全性,有效减少故障率,希望能够为相关单位与人员提供参考。
简介:摘要目的探讨新生儿Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome,BWS)的临床表现和分子诊断经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院新生儿科2016年1月至2020年12月收治的新生儿期诊断BWS患儿的临床资料,包括临床特征、分子诊断和是否合并其他先天疾病等。结果共纳入16例BWS新生儿,男9例,女7例,胎龄34~39周,出生体重2 412~4 275 g。巨舌(9/16)和脐膨出(8/16)为主要临床特征,出生体重大于均值2个标准差(12/16)为最常见的次要特征。根据欧洲BWS诊断评分标准:评分≥4分的10例患儿为临床诊断BWS;5例评分≥2分但<4分和1例评分1分(其单绒毛膜双羊膜囊双胎评分为4分)的患儿为临床疑似BWS病例。13例进行分子诊断:临床诊断中6例和疑似病例中5例基因检测证实为印迹控制区2甲基化信号减低,临床诊断中2例为印迹控制区1甲基化信号增高。合并房间隔缺损、脑损伤各5例,合并甲状腺功能异常、脐带形态异常或脐血管异常各4例。结论结合临床表现和分子诊断可在新生儿期及时发现并诊断BWS;BWS合并其他脏器异常比例高,确诊后有必要进行腹部超声、心脏超声、头颅MRI及甲状腺功能等检查。
简介:摘要目的总结核苷酸切除修复(NER)障碍患儿的临床特征及基因突变位点。方法回顾性分析2008年10月至2022年2月中国人民解放军总医院收治住院及2015年10月至2022年2月首都医科大学附属北京儿童医院门诊收治确诊的NER障碍患儿的临床资料,并对国内外已报道的中国病例进行文献复习。结果1.在16例NER障碍患儿中男6例,女10例;起病年龄为7.5(4.0,12.0)个月;确诊年龄为42.0(21.5,77.0)个月;包括3种类型:科凯恩综合征(CS)13例、着色性干皮病(XP)2例、眼-脑-面-骨综合征(COFS)1例;涉及4个致病基因,11例CSA、3例CSB、1例XPG、1例XPD。16例患儿以光过敏及发育落后起病,各型均有神经系统症状,XP及CS患儿均有皮肤症状。CS患儿有特殊面容、视听障碍、小头畸形、神经影像学特征改变。COFS伴宫内发育迟缓。2.文献复习结果:共检索到既往报道中国病例96例,共涉及6种类型,其中45例CS,44例XP,毛发低硫营养不良4例,COFS、XP-CS、紫外线敏感综合征各1例。涉及9种突变基因,33例CSA、15例XPA、13例 CSB、10例XPV、9例XPC、7例XPG、7例XPD、1例XPF、1例MPLKIP。常见症状为生长发育障碍(62例)、皮肤光过敏(61例)、特殊面容(52例)、智力障碍(49例)、小头畸形(48例)等。33/36例(91.7%)影像学示基底核或苍白球钙化。3例在孕期有宫内发育迟缓、小头畸形等表现。结论妊娠期出现宫内发育迟缓、小头畸形及临床发现皮肤光过敏、特殊面容、生长发育落后、智力障碍、肌张力高、基底核钙化等异常者,应考虑NER相关疾病可能,应早期行相关基因检测进一步明确诊断。
简介:【摘要】目的 关于腹膜透析患者并发真菌性腹膜炎的临床特点诊治方法以及易感因素进行探讨。方法 选择2020年1月至2021年1月接诊的腹膜透析患者200例,其中并发真菌性腹膜炎患者16例,将其纳入成为本次课题观察对象,分析16例腹膜透析并发真菌性腹膜炎患者的临床资料和实验室资料。结果 16例患者的年龄、性别和原发疾病与真菌性腹膜炎的出现没有明显关联,患者全部存在营养不良表现,其中2例患者确诊真菌性腹膜炎期间正在接受免疫抑制药物进行治疗,免疫抑制药物治疗患者出现真菌性腹膜炎的危险系数明显升高。结论 近期出现细菌性腹膜炎,长时间不恰当采取抗菌药物治疗属于真菌性腹膜炎出现的重要易感因素,真菌性腹膜炎患者的死亡率比较高,整体治疗效果不佳,所以护理工作需要严格遵照无菌操作,对于细菌性腹膜炎进行及时处理,避免真菌性腹膜炎的出现。
简介:摘要:本文通过对Φ16×4的工艺孔型设计和导位改造,最终确定了双平双箱双预切生产轧制方案,通过优化改造达到了工艺生产稳定顺行的目的,并对生产中存在的问题进行了工艺优化和设备改进。有效的提高了产量、质量等各项经济技术指标。