简介：目的探讨Menkes病的临床和实验室特点。方法对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析。结果2例患儿均为男童,先证者生后4个月起病,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗胸,有癫、发育迟滞。先证者哥哥自幼发育落后,康复治疗无效,1年前死亡。2例患儿血浆铜蓝蛋白分别为80mg·L^-1及92.4mg·L^-1。患儿的头发在光镜下观察有扭曲、串珠样改变;先证者颅脑MRI髓鞘化延迟,双侧大脑、小脑萎缩样改变,脑表面血管迂曲增多,双侧基底节及大脑脚异常信号,颅脑MRA+MRV示:大动脉走行迂曲,动脉分支及表浅静脉扭曲成团。先证者基因学检查未发现ATP7A基因存在大片段变异,但ATP7A基因c.2172+5_2172TGAAT(编码区第2172号核苷酸后内含子中第5与第6位核苷酸间插入TGAAT)的微小剪切变异,先证者哥哥与其变异位点相同,母亲为表型正常的携带者。结论Menkes病为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,脑萎缩和脑血管的形态改变,结合实验室检查、颅脑影像及基因检测可确诊。

简介：一、教材分析本节是人教版高中生物必修一第五章《细胞的能量供应和利用》第二节。生命活动需要能量,如何获得能量并利用呢?这是本章的主题。糖类、脂肪等有机物中储存着化学能,却不能直接利用,能为生命活动直接能量的物质是——ATP。本节具体介绍了ATP的组成、特点,ATP与ADP的相互转化及ATP的作用,并将ATP形象地比喻成细胞内流通的能量“通货”。本节内容联系前面化合物“糖类、脂质”,并为后面细胞呼吸和光合作用的学习奠定了基础。二、教学目标(1)知识与技能:①简述ATP的组成和特点;②写出ATP的结构简式;③解释ATP在能量代谢中的作用。

简介：摘要在CFM56-7B发动机的维护中，遇到过一起发动机起动好以后自动停车的故障，虽不常见，但具有较鲜明的故障特点，值得研究和探讨，现做一点故障浅析。

简介：一、教学分析1.内容分析本节课的授课内容为人教版Goforit《英语》八年级上册Unit7SectionB第二版块,即阅读版块。该板块的阅读语篇谈论的是未来机器人发展的话题,其中涉及到机器人过去和现在的状况,并主要介绍了两派科学家对未来机器人的发展的不同预测。学生通过阅读文本,掌握阅读技巧;另外通过缩写阅读语篇,加深对文章的理解。

简介：摘要目的观察胞外高浓度ATP情况下神经细胞的存活状态，探讨ATP对脑细胞活性的影响。方法培养神经细胞按照加入ATP浓度对实验进行分组。用台盼蓝方法检测细胞的生存率，倒置显微观察细胞的形态，免疫荧光显微镜对视野内的细胞进行拍照。结果于对照组相比不同浓度（3、6、9、12、15mmol/L）的ATP作用三小时均使神经细胞存活率明显降低，且成剂量依赖性。结论胞外高浓度ATP能够诱导神经细胞凋亡，随着ATP浓度的升高细胞存活率明显降低。

简介：【教材说明】本单元的话题为“Waystogotoschool”,学生通过本单元的学习可以了解几种常见的出行方式和交通规则。根据六年级学生的认知特点,本课引入绘本Thisisthewaywegotoschool,围绕关键词“different”展开。通过绘本学习让学生了解到世界各地学生不同的上学方式,以丰富学生的认知,开阔学生的文化视野。该绘本由精美的插画和富有韵味的语言组成,可以从视觉上吸引学生,并将优美的语言输出给学生,让他们了解除教材语言之外的表达方式,从而激发其阅读兴趣和学习动机。

简介：摘要目的研究白花前胡丙素（Pra-c）对人肺癌A549细胞B7H3表达的调节作用。方法将人肺癌细胞A549分别用不同浓度Pra-C、50ng/mlIFN-γ及不加药培养基（空白组）处理，用流式细胞学技术检测其B7H3蛋白表达水平，用RT-PCR技术检测B7H3转录水平；构建B7H3荧光报告基因，以不同浓度Pra-C、50ng/mlIFN-γ及不加药培养基（空白组）处理，以双荧光素酶法观察其对B7H3启动子区的作用。结果Pra-C浓度在10μmol/ml～40μmol/ml时，下调B7H3蛋白表达且具剂量依赖性（P<0.05），40μmol/mlPra-C对B7H3蛋白的下调用最强，与50ng/mlIFN-γ组无统计学差异（P＞0.05）；40μmol/mlPra-C可显著下调A549细胞B7H3mRNA转录水平(P<0.05)，且与50ng/mlIFN-γ组无统计学差异（P＞0.05）；40μmol/mlPra-C处理B7H3荧光报告基因可显著下调B7H3启动子相对荧光强度（P<0.001），且与50ng/mlIFN-γ组无统计学差异（P＞0.05）。结论40μmol/mlPra-C能通过下调B7H3启动子区转录，从而下调A549细胞mRNA转录进而抑制性共刺激分子B7H3蛋白。

简介：摘要目的探讨ATP荧光检测在消毒供应质量监测中的应用效果。方法选择2017年2月—2018年5月在我院消毒供应中心进行灭菌检测的160件妇科诊刮包，在消毒灭菌后进行取样分为两组，分别进行菌落计数法检测与ATP荧光检测。结果菌落计数法检测合格159个，合格率为99.4%；ATP荧光法检测合格158个，合格率为98.8%，对比差异无统计学意义(P＞0.05)。菌落计数法对妇科诊刮包的消毒检测平均时间为32.14±4.20h，而ATP荧光法检测时间为4.20±1.45h，对比差异有统计学意义(P＜0.05)。结论ATP荧光检测在消毒供应质量监测中的应用能快速评价外科缝合包的灭菌质量，也能有效反映菌落数，有很好的应用效果。

简介：通过5-甲基-7-甲氧基异黄酮与盐酸羟胺的缩合制得中间产物4-苯基-5-（2-羟基-4-甲氧基-6-甲基苯基）异恶唑,然后经过光异构化反应合成了4-甲氧基-6-甲基-7a-苯基苯并吡喃并[2,3-b]氮丙啶-7-酮,并采用IR,NMR,HRMS和单晶X-衍射分析对其结构进行了表征.单晶X-衍射分析结果表明：标题化合物属于单斜晶系,空间群P2（1）/n.在其晶体结构中,存在着氢键及芳香堆积作用,这些作用将标题化合物分子组装成了三维网络结构.

简介：

简介：在儿童图书馆的书架上，放着成千上万册图书，故事就是从一本绘本《白雪公主》开始的。在这本绘本里，有7个小矮人，其中一个叫“博士”的最有学问。白雪公主提了一个问题，把博士难住了：“你们为什么不是8个人，也不是6个人，而是7个人呢？”“这也算是个问题吗？”博士摇了摇头说，“7个8个随便凑数，有什么好奇怪的。”“不对!”白雪公主说，“不是随便凑数的，不信你到书架上去考察一下，你会发现，很多故事、很多人物跟7字关系密切，值得研究一下。”

简介：摘要目的比较手工清洗和机械清洗对妇用类器械（窥阴器）的清洗效果。方法本院的消毒供应中心随机抽样已清洗的器械，共24件。采用ATP荧光仪监测ATP值，评估清洗效果。结果手工清洗的妇用类器械（窥阴器）表面ATP值高于机械清洗的妇用类器械（窥阴器）表面的ATP值。结论妇用类器械（窥阴器）消毒前采用机械清洗（全自动清洗机）效果较好，建议推广应用。

简介：摘要变压器是电力系统的“心脏”，铁芯是变压器的核心部件，一旦发生故障则会影响电力系统的稳定运行。而铁芯多点接地故障发生频率最高、危害最大的故障之一。基于此类问题，本文提出了一种基于ATP变压器铁芯多点接地建模仿真分析方法，然后建立了变压器仿真模型，并对其进行了计算分析，最后通过ATP建立了变压器单相、三相运行情况下的铁芯一点和多点接地模型，通过仿真分析可以有效分析出变压器发生多点接地故障时电流的变化，以及故障电流随着故障距离的变化规律，通过电流变化规律可以分析出变压器是否发生铁芯多点接地故障和判断故障发生的位置。

简介：摘要目的评价ATP生物荧光技术对复用医疗器械清洗效果的影响。方法将本院复用医疗器械随机分为观察组与对照组，对照组采用常规放大镜检测的方法评价清洗效果，观察组采用ATP生物荧光技术评价。结果观察组弯盘清洗合格率93.3%、组织剪合格率90%、镊子合格率100%、止血钳合格率72.7%、其他器械合格率80%。对照组弯盘清洗合格率100%、组织剪合格率100%、镊子合格率100%、止血钳合格率90.9%、其他器械合格率100%。两组清洗合格率、感染及治疗有效率对比，差异显著（p＜0.05）。结论将ATP生物荧光技术应用到复用医疗器械清洗效果的评价过程中，有助于提高不合格器械的检出率。

简介：NO1、汤普森续约勇士？——美国媒体称，勇士球员克莱·汤普森明年夏天合同到期，正在与球队商谈提前续约事宜，为了夺取更多总冠军，可能将降薪续约，以保住现在的主力阵容。

简介：摘要为响应国家的节能环保政策，炼钢连铸生产逐步向连续化、节能化、高效化方向发展。九江萍钢炼钢厂积极探索连铸坯长距离热送工艺，在炼钢车间内拟建一台七机七流方坯连铸机，实现一座转炉对一台连铸机，一台连铸机对一台棒材轧机的全流程生产模式。本文重点介绍了连铸坯热送装置的设计及其生产运行后的效果。

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简介：重点知识园地重点单词1.papern.纸;纸张paper表示'纸;纸张'时,是不可数名词。apieceofpaper一张纸拓展(1)paper可作定语,如:papermoney纸币。(2)paper意为'试卷;论文'时,是可数名词。Pleasehandoutthepapers.请分发试卷。2.pollutev.污染Diditpollutetheenvironment?它对环境有污染吗?

简介：本单元知识网络同步讲解SectionA1.It’sraining.下雨了.rainn.'雨水',通常用作不可数名词;v.'下雨',通常用it作主语来指代。Ilikewalkingintherain.我喜欢在雨中散步。Itisgoingtorain.要下雨了。